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- Texto didático ilustrado. |
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Nesta página,
variedades histológicas de meningiomas consideradas graus
II e III da OMS.
Em resumo são considerados grau II os meningiomas atípicos, meningiomas com infiltração cerebral, e dois tipos histológicos especiais : meningioma cordóide e meningioma de células claras. São considerados grau III os meningiomas anaplásicos, e dois tipos especiais : o meningioma rabdóide e o meningioma papilífero. Clique para texto básico sobre meningiomas em geral, com links para páginas sobre exames de imagem, macroscopia, microscopia, imunohistoquímica e microscopia eletrônica. Em outra página são tratados os meningiomas grau I da OMS. Em todas as páginas, as figuras são linkadas aos casos de origem. Para mais detalhes, clique nas figuras. |
Clique nos assuntos para detalhes ou nas miniaturas para a página de cada caso. | ||
Meningioma atípico | Infiltração cerebral por meningiomas | Meningioma cordóide |
Meningioma de células claras | Meningioma rabdóide | Meningioma papilífero |
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Meningiomas
atípicos (OMS grau II).
Qualquer dos meningiomas grau I
pode ser classificado como atípico se reunir os critérios
a seguir. Compreenderiam entre 15 e 25% do total de meningiomas. Têm
taxa de recidiva até 8 vezes maior que os grau I, com pequena, mas
significativa redução na sobrevida.
Critérios da OMS para meningioma atípico (2007) : 1) atividade mitótica
de 4 a 19 mitoses por 10 campos microscópicos de grande aumento
2) três ou mais dos seguintes:
Saliente-se, ainda, que invasão cerebral não é critério para meningioma atípico, nem anaplásico ou maligno. Para o significado prognóstico desta, clique. |
Meningioma
atípico. HE.
Mesmo caso. Espécime obtido em 2006. Chama a atenção o padrão homogêneo de células fusiformes relativamente pequenas e sem atipias, vagamente arranjadas em feixes multidirecionados, com escassas atipias nucleares. Abaixo, detalhes ilustrando os critérios da OMS para meningiomas atípicos. |
Mitoses | |
Arquitetura incaracterística (sheeting), hipercelularidade, células pequenas. | |
Nucléolos proeminentes | Necrose |
Meningioma atípico intraventricular. Fem. 67 a. RM. Foto mais à esquerda T1 sem contraste, outras T1 com contraste. | |||
Mesmo caso. HE. Hipercelularidade, células pequenas, crescimento difuso, nucléolos evidentes, mitoses. | Ki-67. Marcação de cerca de 20% dos núcleos. | |
Mesmo caso, recidiva maciça após 2 anos, com extensão contralateral. Foto mais à esquerda TC com contraste, outras RM, T1 com contraste. | |||
Importância
da infiltração cerebral.
Invasão cerebral por meningiomas pode ocorrer independente do grau histológico, ou seja, em tumores histologicamente benignos, atípicos ou anaplásicos. Geralmente toma forma de lingüetas irregulares de células tumorais penetrando pela leptomeninge e infiltrando o parênquima. A invasão causa gliose reacional, com aprisionamento de ilhotas de tecido nervoso GFAP positivo na periferia do tumor. É incomum que meningiomas invadam o cérebro como células individuais ou em pequenos ninhos. Atualmente não se aceita invasão cerebral como critério de malignidade em meningiomas. Contudo, estatisticamente, invasão cerebral implica em taxas de recidiva e mortalidade semelhantes às dos meningiomas atípicos. Portanto, do ponto de vista prognóstico, meningiomas que invadem o cérebro, mesmo se histologicamente benignos, devem ser considerados grau II da OMS, embora a OMS não inclua a invasão cerebral entre os critérios dos meningiomas atípicos. As razões para isso são principalmente achados genéticos, e ainda serão necessários mais estudos para definir o assunto satisfatoriamente. Reciprocamente, grau II não é sinônimo de atípico – outros meningiomas como o cordóide e o de células claras são considerados grau II, sem necessariamente apresentarem as feições histológicas que os qualificariam como atípicos. Em resumo, podemos considerar 4 categorias de meningiomas como grau II : os atípicos (definidos pelos critérios histológicos próprios), os que apresentem invasão cerebral, independente de suas feições histológicas; e dois meningiomas de tipos especiais: os cordóides e os de células claras. |
Meningioma com infiltração cerebral. Masc. 74 a. TC inicial (foto à esquerda). Grande tumor frontal direito com impregnação por contraste exceto em área central, possivelmente necrótica. Anátomo-Patológico - meningioma meningotelial com infiltração cerebral. RM 4 meses após a cirurgia mostra recidiva extensa em placa sobre a convexidade do lobo frontal direito. Comparar os dois cortes axiais em T1, sem e com contraste. Áreas impregnadas pelo contraste correspondem à recidiva tumoral, melhor visualizada no corte coronal à direita. | |||
TC com contraste | RM T1 sem contraste | T1 com contraste | Coronal, T1 com contraste |
Ki-67. Apesar do caráter infiltrativo, este meningioma tem baixa marcação por Ki-67 (cerca de 1% dos núcleos), indicando crescimento lento e caráter indolente. | RP. Em concordância, há positividade para receptor de progesterona em praticamente 100% dos núcleos. | |
Os achados concordam com a literatura de que o caráter infiltrativo independe do tipo histológico ou do grau do meningioma. Contudo, estatisticamente, meningiomas que infiltram o córtex são considerados do mesmo nível de agressividade que os meningiomas atípicos, assim lhes é atribuído grau II. Lembrar que meningioma infiltrativo não é sinônimo de atípico. |
Meningioma cordóide. O tecido é semelhante ao de um cordoma. As células, com citoplasma eosinófilo e freqüentemente vacuolado, formam cordões ou trabéculas separadas por matriz de substância hialina levemente basófila, de aspecto mucóide. Redemoinhos e corpos psamomatosos são raros. Exemplos puros são incomuns, com tecido cordóide mesclado a outros padrões de meningioma. Meningiomas cordóides são tipicamente supratentoriais e têm alta taxa de recidiva após ressecção subtotal, qualificando como OMS grau II. |
Meningioma cordóide. Micro. Células neoplásicas em disposição cordonal em meio a abundante matriz mucóide. Células podem ser vacuoladas, aumentando a semelhança com o aspecto fisalíforo (bolhoso) das células do cordoma. Redemoinhos ajudam a firmar o diagnóstico de meningioma. Na tricrômico de Masson, fibras colágenas delicadas coram-se em azul e se destacam das trabéculas de células tumorais. | |
Meningioma cordóide. Imunohistoquímica. Reações recapitulam meningiomas de outros tipos. Positividade para EMA. No presente caso, S-100 teve marcação nuclear e citoplasmática (inconstante). Vimentina - sempre positiva em meningiomas. Ki-67 alto, compatível com tumor mais agressivo (OMS grau II). RP (receptor de progesterona) - forte e universalmente positivo. | ||
EMA. | S-100 | |
VIM | Ki-67 | RP |
Para outros casos de meningioma cordóide, clique: imagem (1) (2), patologia (1) (2). |
Meningioma de células claras. As células neoplásicas são poligonais, em arranjo difuso, sem formar os lóbulos, redemoinhos e corpos psamomatosos característicos de outros tipos. O citoplasma é claro, com limites bem demarcados, devido ao acúmulo de glicogênio. Chamam a atenção fibras colágenas hialinas, em torno de vasos ou entre as células. Os núcleos são redondos e regulares, com escassas atipias, e não se notam mitoses. Contudo, são propensos a recidivas e ocasional disseminação liquórica. O tumor tende a afetar pacientes mais jovens, com preferência pelo ângulo ponto-cerebelar e medula espinal, especialmente a região da cauda eqüina. |
Coronal, T1 com contraste | Coronal, T2 | Sagital, T2 |
Meningioma de células claras. Imunohistoquímica. Células são positivas para EMA em padrão membrana, como em outros meningiomas. S-100 - negativo. Vimentina - sempre positiva em meningiomas, marca o citoplasma das células neoplásicas. Ki-67 alto, compatível com tumor mais agressivo (OMS grau II). RP (receptor de progesterona) - variavelmente positivo em parte dos núcleos. | ||
EMA. | S-100 | |
VIM | Ki-67 | RP |
Para outro caso de meningioma de células claras (associado a componentes rabdóide e papilífero) clique: imagem, patologia. |
Fem. 56 a. Padrão em células claras participando de um meningioma atípico. | |
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Meningiomas
anaplásicos ou malignos.
São tumores agressivos, com sobrevida mediana inferior a 2 anos.
Correspondem a 1 a 2% dos meningiomas em geral. São definidos pelos
seguintes critérios:
a) história anterior de meningioma no mesmo local (geralmente melhor diferenciado); b) feições imunohistoquímicas apoiando meningioma :
Outras feições de meningiomas anaplásicos incluem zonas extensas de necrose geográfica, invasão cerebral, figuras de mitose atípicas e Ki-67 acima de 20%. Porém, nenhuma delas é efetivamente usada como critério diagnóstico. Vale enfatizar que, embora comum nos meningiomas malignos ou anaplásicos, invasão cerebral não é um critério para eles. Estes são graduados como III independente de infiltrarem ou não o cérebro. |
Meningioma rabdóide. Variedade rara, caracterizada por células de aspecto rabdóide dispostas difusamente em massas extensas. As células têm núcleo excêntrico, com nucléolo proeminente, deslocado pelo citoplasma volumoso, hialino, com textura filamentosa ou parecendo formar um corpúsculo de inclusão. Em microscopia eletrônica, as inclusões citoplasmáticas correspondem a enovelados de filamentos intermediários, geralmente vimentina, mas por imunohistoquímica já se demonstraram também GFAP e desmina. As células assemelham-se às de tumores do rim e do tumor teratóide-radbóide atípico do cérebro (ATRT). Pode haver associação com arquitetura papilífera, vista no tipo papilífero de meningioma (abaixo). Meningiomas rabdóides têm altos índices de proliferação celular e taxas de recidiva, justificando graduação III. Como em outros tipos, a morfologia rabdóide deve ser encontrada em mais de 50% do tumor para justificar o diagnóstico de meningioma rabdóide, OMS grau III. Se as alterações forem focais, é prudente deixar o caso como grau I, com a observação de que há alterações rabdóides focais, recomendando-se acompanhamento de perto do paciente. |
TC sem contraste | TC com contraste | RM axial, T1 sem contraste | T1 com contraste |
RM axial, T2 | Coronal, T1 com contraste | FLAIR | Sagital, T1 com contraste |
Esfregaço. Aspecto homogêneo, chamando atenção o citoplasma abundante e eosinófilo e núcleo excêntrico. Detalhe de células rabdóides (centro ) e células claras (direita) | ||
Meningioma rabdóide, parafina, HE. Texto sobre meningioma rabdóide. | ||
Aspecto geral. Células arredondadas ou poligonais regulares. | Células rabdóides. Citoplasma róseo com 'corpúsculo rabdóide' que indenta o núcleo | Mitoses. Comuns, geralmente típicas. |
Infiltração cerebral. Em lingüetas, pequenos grupos ou células individuais. Corrobora o caráter agressivo do tumor (OMS grau III) | Cérebro peritumoral. Edema da substância branca, neurônios normais. | Necrose coagulativa recente em extensas áreas. |
Meningioma rabdóide, imunohistoquímica. Texto sobre meningioma rabdóide. | |||
EMA. Positividade focal, em membranas e periferia do citoplasma | VIM. Positividade difusa | AE1AE3. Positividade focal citoplasmática. | Ki-67. Positividade em 10-15% dos núcleos |
Meningioma papilífero. Também raro, chama a atenção pela arquitetura pseudopapilífera, em que as células neoplásicas se arranjam em camadas ao longo de eixos conjuntivo-vasculares, lembrando as pseudorrosetas perivasculares dos ependimomas. Tendem a ocorrer em pacientes mais jovens, inclusive crianças. Há invasão local e cerebral em 75%, recidivas em 55% e metástases (hematogênicas, principalmente para os pulmões) em 20% dos casos. Cerca de metade dos pacientes morrem da doença. Na maioria dos casos só uma parte do tumor tem arquitetura papilífera. Deve-se reservar o termo meningioma papilífero OMS grau III se o padrão papilífero corresponder a pelo menos 50% do tumor. |
Atipias nucleares. | Mitoses. | Necrose. |
PAS. Positivo em áreas, devido a glicogênio no citoplasma das células neoplásicas. | Reticulina. Positiva nos eixos conjuntivo-vasculares |
EMA | AE1AE3 | CD56 |
Mais sobre meningiomas: Textos didáticos ilustrados : |
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(1) (2) (3) |
rico em linfócitos
e plasmócitos |
com metaplasia adiposa
(1) (2) (3) |
xantomatoso
(1) (2) |
atípico
(1) (2) |
com infiltração
cerebral (1) (2) |
cordóide
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células claras
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rabdóide | papilífero |
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(1) (2) (3) |
células claras
(1) (2) |
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