Meningioma cordóide com invasão óssea.
2. Colorações, imunohistoquímica.

 
COLORAÇÕES  ESPECIAIS
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Tricrômico de Masson. 
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Tricrômico de Masson. 

Cora as células tumorais em vermelho e fibras colágenas em azul.  A dura-máter no centro divide as duas metades do tumor.  A maior proporção do tecido é interstício, principalmente na porção intradural.  A quantidade de fibras colágenas é maior na porção extradural.  Na porção intradural predomina material extracelular altamente hidratado e que se cora só palidamente em azul.

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Reticulina. Fibras reticulínicas são escassas e restritas ao interstício. Não há reticulina entre as células neoplásicas. 
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IMUNOHISTOQUÍMICA
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EMA. EMA (antígeno epitelial de membrana) marca as células neoplásicas. O material intersticial aparece pálido. Nestas imagens escaneadas nota-se que só uma pequena parte da massa é efetivamente tecido tumoral,  predominando o colágeno e a substância fundamental hidratada do interstício. 
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EMA.  Antígeno epitelial de membrana, habitualmente positivo em meningiomas. Aqui marca o citoplasma das células neoplásicas, com reforço a nível da membrana celular em áreas. 
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S100. Positividade nuclear e citoplasmática nas células neoplásicas. 
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VIM. Vimentina, positiva no citoplasma das células do meningioma. Notar penetração do tumor na dura-máter. 
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Ki-67. Positivo em cerca de 10% dos núcleos. 
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RP. Receptor de progesterona.  Positivo nos núcleos na grande maioria das células. Ocasionalmente, agrupamentos pouco marcados. Positividade é estatisticamente associada a melhor prognóstico. 
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RE. Receptor de estrógeno, negativo em toda a amostra. 
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Negativo  também para AE1AE3 e CEA. 
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Comentário.   Este é um raro exemplo de meningioma cordóide em forma pura. O aspecto cordóide é dado pela disposição das células neoplásicas com aspecto epitelial em cordões, em meio a abundante matriz mucinosa, lembrando os cordomas.  Os agrupamentos celulares em si seriam enquadrados como meningioma meningotelial ou transicional.  Na literatura corrente de livros texto, os meningiomas cordóides são vistos como tumores mais propensos a recidivar que a média dos meningiomas.  A positividade do marcador Ki-67 em cerca de 10% dos núcleos parece apoiar esta tendência, aconselhando acompanhamento amiudado do paciente. Ver também texto abaixo. 
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Meningioma  cordóide 

O termo meningioma cordóide foi introduzido por Kepes et al. em 1988 para descrever um tumor meníngeo de pacientes jovens, associado com anemia microcítica e/ou disgamaglobulinemia.  Tais tumores eram compostos de células fusiformes ou epitelióides dispostas em agrupamentos ou cordões em uma matriz mixóide, à maneira dos cordomas, e, freqüentemente, mostravam infiltrado linfoplasmocitário proeminente. 

Os autores do trabalho que aqui resumimos estudaram 42 meningiomas cordóides, que representaram 0,5% dos meningiomas operados na Clínica Mayo (Rochester, Minnesota, USA) entre 1975 e 1997. A proporção masculino:feminino foi 1:1 e idades variaram entre 12 e 77 anos, com média de 47 anos.  A maioria era de tumores grandes e supratentoriais. Houve quatro tumores em fossa posterior e um no canal espinal. Não houve manifestações sistêmicas associadas. 

Histologicamente, os elementos cordóides eram formados por células epitelióides, algumas com vacuolização citoplasmática. A matriz mucóide era pálida e basófila, e se corava em vermelho por mucicarmim, róseo por PAS com diastase, e em azul brilhante por Alcian blue em pH 2, um padrão histoquímico observado em mucinas ácidas. A proporção de elementos cordóides variou entre 10 a 100% do tumor, sendo que 81% eram > 50% cordóides. 

Em todos casos as células tumorais foram reativas para vimentina e foram positivas pelo menos focalmente para EMA em padrão membrana. Houve positividade focal para S-100 e CAM 5.2 em 2 casos cada. Ki67 variou de 0,4 a 11,4%. O infiltrado inflamatório foi ausente em 40% ou variou de leve (35%) a moderado (24%). Sua escassez contrastou com a relatada abundância nos casos até então publicados em pacientes pediátricos (Kepes). Quando presente, consistiu predominantemente de células T, como é o caso nos meningiomas mais comuns. 

A extensão da ressecção é geralmente aceita como o principal fator prognóstico em meningiomas e este parâmetro mostrou-se especialmente importante nos meningiomas cordóides. Houve recidivas em 42% dos 33 casos com seguimento adequado, sendo que em todos casos menos um o tumor fora incompletamente ressecado. Já, se considerados os casos com ressecção incompleta, o índice de recidiva foi de 100% (intervalo livre de doença de até 16 anos). Isto é substancialmente maior que o índice de recidiva aos 10 anos de 61% para meningiomas comuns incompletamente retirados (Perry et al). Uma possível explicação para esta maior propensão à recorrência nos meningiomas cordóides seria o estroma mucóide, que como nos cordomas, facilitaria mecanicamente a disseminação do tumor. No estudo, todos os tumores recidivados tinham predomínio do padrão cordóide. 

Os autores concluiram que meningiomas cordóides são tumores primários de adultos, sem predileção por sexo, sem manifestações sistêmicas, e que quase sempre recidivam se a extirpação tiver sido subtotal. Não fica claro porque casos pediátricos, como os originalmente descritos por Kepes et al., teriam infiltrado linfocitário com predomínio B e estariam associados com anormalidades sistêmicas ou hematológicas. 

Dados resumidos do trabalho: 

  • Couce ME, Aker FV, Scheithauer BW.  Chordoid meningioma.  A clinicopathologic study of 42 cases.   Am J Surg Pathol 24:899-905, 2000.
Outros trabalhos relevantes. 
  • Kepes JJ, Chen WY, Connors MH, Vogel FS.   "Chordoid" meningeal tumors in young individuals with peritumoral lymphoplasmacellular infiltrates causing systemic manifestations of the Castleman syndrome. A report of seven cases. Cancer. 62:391-406, 1988. 
  • Perry A, Scheithauer BW, Stafford SL, Lohse CM, Wollan PC.  "Malignancy" in meningiomas: a clinicopathologic study of 116 patients, with grading implications. Cancer 85:2046-56, 1999. 
  • Perry A, Stafford SL, Scheithauer BW, Suman VJ, Lohse CM.  Meningioma grading: an analysis of histologic parameters.  Am J Surg Pathol. 21:1455-65, 1997. 
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Caso do Serviço de Neurocirurgia da Santa Casa de Limeira, gentilmente contribuído pelos Drs. Marcelo Senna Xavier de Lima, Paulo Roland Kaleff, Rogério del'Arco e Antonio Augusto Roth Vargas. 
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Para mais imagens deste caso: TC Macro, HE
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