| Meningioma
cordóide
O termo
meningioma cordóide foi introduzido por Kepes et al. em 1988 para
descrever um tumor meníngeo de pacientes jovens, associado com anemia
microcítica e/ou disgamaglobulinemia. Tais tumores eram compostos
de células fusiformes ou epitelióides dispostas em agrupamentos
ou cordões em uma matriz mixóide, à maneira dos cordomas,
e, freqüentemente, mostravam infiltrado linfoplasmocitário
proeminente.
Os autores
do trabalho que aqui resumimos estudaram 42 meningiomas
cordóides, que representaram 0,5% dos meningiomas operados na Clínica
Mayo (Rochester, Minnesota, USA) entre 1975 e 1997. A proporção
masculino:feminino foi 1:1 e idades variaram entre 12 e 77 anos, com média
de 47 anos. A maioria era de tumores grandes e supratentoriais. Houve
quatro tumores em fossa posterior e um no canal espinal. Não houve
manifestações sistêmicas associadas.
Histologicamente,
os elementos cordóides eram formados por células epitelióides,
algumas com vacuolização citoplasmática. A matriz
mucóide era pálida e basófila, e se corava em vermelho
por mucicarmim, róseo por PAS com diastase, e em azul brilhante
por Alcian blue em pH 2, um padrão histoquímico observado
em mucinas ácidas. A proporção de elementos cordóides
variou entre 10 a 100% do tumor, sendo que 81% eram > 50% cordóides.
Em todos
casos as células tumorais foram reativas para vimentina e foram
positivas pelo menos focalmente para EMA em padrão membrana. Houve
positividade focal para S-100 e CAM 5.2 em 2 casos cada. Ki67 variou de
0,4 a 11,4%. O infiltrado inflamatório foi ausente em 40% ou variou
de leve (35%) a moderado (24%). Sua escassez contrastou com a relatada
abundância nos casos até então publicados em pacientes
pediátricos (Kepes). Quando presente, consistiu predominantemente
de células T, como é o caso nos meningiomas mais comuns.
A extensão
da ressecção é geralmente aceita como o principal
fator prognóstico em meningiomas e este parâmetro mostrou-se
especialmente importante nos meningiomas cordóides. Houve recidivas
em 42% dos 33 casos com seguimento adequado, sendo que em todos casos menos
um o tumor fora incompletamente ressecado. Já, se considerados os
casos com ressecção incompleta, o índice de recidiva
foi de 100% (intervalo livre de doença de até 16 anos). Isto
é substancialmente maior que o índice de recidiva aos 10
anos de 61% para meningiomas comuns incompletamente retirados (Perry et
al). Uma possível explicação para esta maior propensão
à recorrência nos meningiomas cordóides seria o estroma
mucóide, que como nos cordomas, facilitaria mecanicamente a disseminação
do tumor. No estudo, todos os tumores recidivados tinham predomínio
do padrão cordóide.
Os autores
concluiram que meningiomas cordóides são tumores primários
de adultos, sem predileção por sexo, sem manifestações
sistêmicas, e que quase sempre recidivam se a extirpação
tiver sido subtotal. Não fica claro porque casos pediátricos,
como os originalmente descritos por Kepes et al., teriam infiltrado linfocitário
com predomínio B e estariam associados com anormalidades sistêmicas
ou hematológicas.
Dados
resumidos do trabalho:
-
Couce ME, Aker
FV, Scheithauer BW. Chordoid meningioma. A clinicopathologic
study of 42 cases. Am J Surg Pathol 24:899-905, 2000.
Outros trabalhos
relevantes.
-
Kepes JJ, Chen
WY, Connors MH, Vogel FS. "Chordoid" meningeal tumors in young
individuals with peritumoral lymphoplasmacellular infiltrates causing systemic
manifestations of the Castleman syndrome. A report of seven cases. Cancer.
62:391-406, 1988.
-
Perry A, Scheithauer
BW, Stafford SL, Lohse CM, Wollan PC. "Malignancy" in meningiomas:
a clinicopathologic study of 116 patients, with grading implications. Cancer
85:2046-56, 1999.
-
Perry A, Stafford
SL, Scheithauer BW, Suman VJ, Lohse CM. Meningioma grading: an analysis
of histologic parameters. Am J Surg Pathol. 21:1455-65, 1997.
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