Meningioma  complexo com padrões
rabdóide,  papilífero  e  de  células  claras. 
2. Áreas  de  padrão  rabdóide - HE, Masson, reticulina
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Página de  resumo  do  caso
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Destaques  da  microscopia.  Texto sobre meningioma rabdóide.
HE - aspecto geral.  Células arredondadas ou poligonais regulares.  Células rabdóides. Citoplasma róseo com 'corpúsculo rabdóide' que indenta o núcleo Mitoses.  Comuns, geralmente típicas. 
Infiltração cerebral.  Em lingüetas, pequenos grupos ou células individuais. Cérebro peritumoral. Edema da substância branca, neurônios normais.  Necrose coagulativa recente em extensas áreas.
Necrose em reabsorção  deixando traves de conjuntivo.  Masson. Destaca tecido conjuntivo tumoral em azul. Reticulina.  Fibras reticulínicas perivasculares e intercelulares.
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PARAFINA  -  HE
Padrão rabdóide. Este padrão histológico correspondia à grande parte do  nódulo maior da neoplasia (para aspecto macroscópico do espécime, clique). Macroscopicamente, este tecido tinha aspecto branco, homogêneo, sólido e firme. Microscopicamente, as células neoplásicas eram arredondadas ou poligonais, e apresentavam morfologia rabdóide, com pouca variação em extensas áreas. Assemelhavam-se às já vistas no esfregaço a fresco e nos cortes de congelação
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Morfologia rabdóide

As células mais típicamente rabdóides continham no citoplasma um grande corpúsculo eosinófilo, geralmente homogêneo, hialino, que indentava o núcleo e o deslocava para a periferia. Os núcleos apresentavam relativamente pouca variação, com cromatina densa mas bem distribuída e nucléolos pouco proeminentes. 

Ver significado do termo rabdóide.

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Mitoses.  Mitoses típicas, geralmente como placa metafásica, eram vistas com facilidade. 
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Infiltração  cerebral.  Na periferia do corte, observava-se em quase toda volta uma delgada orla de tecido cerebral infiltrado pelo tumor. A infiltração dava-se na forma de lingüetas rombudas, mas havia invasão também por células em pequenos grupos ou soltas. 
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Infiltração  por  células  individuais.   Em certos trechos, as células tumorais com morfologia rabdóide infiltravam o tecido cerebral em pequenos grupos ou como células individuais. 
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Cérebro  nas  proximidades  do  tumor. 

Era constituído por substância branca e corpos celulares de neurônios. A substância branca tinha aspecto frouxo, correspondendo a edema, como documentado em exames de ressonância magnética pesados em T2 ou FLAIR. Os neurônios tinham aspecto normal. 

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Necrose coagulativa recente. Aparecia macroscopicamente como áreas de contornos geográficos e de limites nítidos, afetando extensamente o nódulo neoplásico. Microscopicamente, havia picnose nuclear e cariolise, como em outros exemplos de necrose coagulativa. A extensão das áreas necróticas sugeria maior agressividade, pois meningiomas não costumam ter necrose tão ampla. 
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Necrose em  reabsorção, organização.  Em outras áreas, os elementos necróticos haviam desaparecido, deixando espaços claros atravessados por feixes colágenos do arcabouço conjuntivo do tumor.  Eventualmente, estes coalesciam em traves de cicatriz fibrótica. Para ver melhor o estroma, consultar o tricrômico de Masson

 
COLORAÇÕES  ESPECIAIS
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Tricrômico de Masson. Destacando as fibras colágenas em azul, demonstra o abundante estroma do tumor, a maior parte do qual circunda vasos (ver também reticulina, abaixo). Há, porém, traves conjuntivas também entre as células neoplásicas. As células coram-se em róseo arroxeado. 

Reticulina. Fibras reticulínicas estão concentradas nos vasos e regiões perivasculares, mas irradiam de forma variável em direção às células neoplásicas. Há áreas onde a rede intercelular é densa, outras onde é quase ausente. Comparar com a distribuição da reticulina nas áreas de células claras e nas áreas papilíferas
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Meningioma rabdóide. 

A variante rabdóide é considerada agressiva entre os meningiomas, correspondendo a grau III na classificação da OMS. (Kepes JJ, et al.; Perry A, et al.) 

O tumor é constituído por extensas áreas de células de aspecto ‘rabdóide’, ou seja, células arredondadas ou poligonais, com citoplasma abundante, róseo, contendo uma área nodular, lembrando uma inclusão eosinofílica, que desloca o núcleo para a periferia.  Geralmente, o núcleo tem cromatina frouxa e nucléolo proeminente. 
A morfologia pode recordar a de astrócitos gemistocíticos.  Células de aspecto rabdóide dificilmente são o único elemento, geralmente associando-se a outros padrões morfológicos mais habituais dos meningiomas (como meningotelial ou transicional). Tendem a ficar mais freqüentes em recidivas. 

Apesar das células em si não serem particularmente anaplásicas, meningiomas rabdóides estão associados a índices altos de proliferação celular e outras feições histológicas de malignidade. Assim, arquitetura difusa (sheeting), necrose, atipias, índice mitótico e índice de marcação por MIB-1 (Ki-67) elevados, e invasão cerebral são vistos comumente nos mesmos. Alguns casos (como o presente) combinam citologia rabdóide com arquitetura papilífera (ver abaixo).

Imunohistoquímica.  Marcação por EMA é habitual, porém variável. Constituintes citoplasmáticos, seja hialinos ou finamente fibrilares, geralmente mostram reatividade para vimentina e em menor grau, para citoqueratinas. 

Ultraestruturalmente, os acúmulos citoplasmáticos esféricos consistem de novelos concêntricos de filamentos intermediários com organelas diversas variavelmente incluídas, como mitocôndrias, fagolisossomos ou outras. 
As células podem mostrar interdigitações citoplasmáticas e desmossomos, comuns em outras variedades de meningioma (obs. – não encontradas no presente caso). 

Termo descritor ‘rabdóide’. 

O termo rabdóide vem do grego rhabdos, que significa bastão ou vareta (inglês, rod). É usado como raiz em palavras que dizem respeito a músculo estriado, como rabdomiólise, rabdomiossarcoma, etc. A associação deriva provavelmente da forma alongada ou cilíndrica das células musculares estriadas (strap cells).  Também é utilizado nos RNA vírus do grupo da raiva (rhabdovirus), que são alongados ou em forma de bala de revólver (bullet shaped). 

Em Anatomia Patológica, o termo rabdóide é amplamente empregado para células com citoplasma abundante e róseo, contendo uma formação filamentosa ou amorfa central que desloca o núcleo para a periferia.  Originalmente, parece ter sido usado nos tumores malignos rabdóides do rim, por analogia daquelas células a células musculares estriadas em desenvolvimento embrionário, na fase de rabdomioblastos. 

O termo rabdóide diz respeito exclusivamente ao aspecto morfológico da célula, sem implicações quanto à origem, linhagem ou histogênese. Aspecto rabdóide não é monopólio de nenhum tipo particular de tumor (Tsuneyoshi M, et al., 1987). Contudo, parece haver algum consenso de que a feição rabdóide indicaria maior agressividade.  Exemplos na literatura recente de tumores com células ‘rabdóides’: 

  • Tumores cutâneos, com origem em anexos ou elementos do derma - Suster S.
  • Carcinoma de grandes células do pulmão - Yilmazbayhan D, et al. 
  • Adenocarcinoma pseudomesoteliomatoso do pulmão - Attems JH, Lintner F
  • Carcinomas neuroendócrinos do pâncreas (insulinomas) - Perez-Montiel MD et al.; Chetty R, Asa SL.
  • Melanoma maligno - Abbott JJ, et al. 
  • Leiomiomas uterinos - Parker RL, et al. 
  • Sarcomas de partes moles (diferentes tipos) - Tsuneyoshi M, et al. 
  • Sarcoma sinovial primário do rim - Paláu LMA, et al. 
  • Tumor teratóide/rabdóide atípico - Bergmann M, et al.; Burger PC et al.; Parwani AV, et al.; Makuria AT, et al. 
  • Referências
    • Abbott JJ, Amirkhan RH, Hoang MP. Malignant melanoma with a rhabdoid phenotype: histologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of a case and review of the literature. Arch Pathol Lab Med. 2004 Jun;128(6):686-8.
    • Attems JH, Lintner F. Pseudomesotheliomatous adenocarcinoma of the lung with rhabdoid features. Pathol Res Pract. 2001;197(12):841-6.
    • Bergmann M, Spaar HJ, Ebhard G, Masini T, Edel G, Gullotta F, Meyer H. Primary malignant rhabdoid tumours of the central nervous system: an immunohistochemical and ultrastructural study. Acta Neurochir (Wien). 1997;139(10):961-8.
    • Burger PC, Yu IT, Tihan T, Friedman HS, Strother DR, Kepner JL, Duffner PK, Kun LE, Perlman EJ. Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system: a highly malignant tumor of infancy and childhood frequently mistaken for medulloblastoma: a Pediatric Oncology Group study. Am J Surg Pathol. 1998 Sep;22(9):1083-92.
    • Chetty R, Asa SL. Pancreatic endocrine tumour with cytoplasmic keratin whorls. Is the term “rhabdoid” appropriate? J Clin Pathol. 2004 Oct;57(10):1106-10.
    • Kepes JJ, Moral LA, Wilkinson SB, Abdullah A, Llena JF. Rhabdoid transformation of tumor cells in meningiomas: a histologic indication of increased proliferative activity: report of four cases. Am J Surg Pathol. 1998 Feb;22(2):231-8.
    • Makuria AT, Rushing EJ, McGrail KM, Hartmann DP, Azumi N, Ozdemirli M. Atypical teratoid rhabdoid tumor (AT/RT) in adults: review of four cases.  J.  Neurooncol. 2008 Jul;88(3):321-30.
    • Paláu L MA, Thu Pham T, Barnard N, Merino MJ. Primary synovial sarcoma of the kidney with rhabdoid features. Int J Surg Pathol. 2007 Oct;15(4):421-8.
    • Parker RL, Young RH, Clement PB. Skeletal muscle-like and rhabdoid cells in uterine leiomyomas. Int J Gynecol Pathol. 2005 Oct;24(4):319-25.
    • Parwani AV, Stelow EB, Pambuccian SE, Burger PC, Ali SZ. Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the brain: cytopathologic characteristics and differential diagnosis. Cancer. 2005 Apr 25;105(2):65-70.
    • Perez-Montiel MD, Frankel WL, Suster S. Neuroendocrine carcinomas of the pancreas with ‘Rhabdoid’ features. Am J Surg Pathol. 2003 May;27(5):642-9.
    • Perry A, Scheithauer BW, Stafford SL, Abell-Aleff PC, Meyer FB. ”Rhabdoid” meningioma: an aggressive variant. Am J Surg Pathol. 1998 Dec;22(12):1482-90.
    • Suster S. Tumors of the skin composed of large cells with abundant eosinophilic cytoplasm. Semin Diagn Pathol. 1999 May;16(2):162-77.
    • Tsuneyoshi M, Daimaru Y, Hashimoto H, Enjoji M. The existence of rhabdoid cells in specified soft tissue sarcomas. Histopathological, ultrastructural and immunohistochemical evidence. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol. 1987;411(6):509-14.
    • Yilmazbayhan D, Ates LE, Dilege S, Gulluoglu M, Tanju S, Kalayci G. Pulmonary large cell carcinoma with rhabdoid phenotype. Ann Diagn Pathol. 2005 Aug;9(4):223-6.


    Fontes: 

    Burger, PC, Scheithauer BW, Vogel FS.  Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings.  4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002.  p.61-2. 

    Perry A, Louis DN, Scheithauer BW, Budka H, von Deimling A.  Meningiomas. In  WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Ed.  Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK editors.  International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2007.  pp 168. 

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    Para página de resumo e mais imagens deste caso: 
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