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| Masc. 5 a. Paciente tem leucodistrofia associada. Nascido em 1987. Biópsia de músculo biceps braquial esquerdo em janeiro de 1994 (idade de 6 anos). O músculo mostra aspecto de distrofia muscular, com fibrose do peri- e do endomísio, e variação de diâmetro das fibras, indo de moderadamente hipertróficas a muito atróficas. Observam-se alterações miopáticas, como núcleos internos, fendilhamento ou divisão longitudinal das fibras (splitting) e redemoinhos. Contudo, não foram encontradas fibras necróticas, em fagocitose ou aspecto regenerativo, o que sugere processo de evolução muito lenta. Comparar com caso de distrofia muscular de Duchenne, onde essas feições são proeminentes. |
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| Redemoinho. Miofibrilas assumem aspecto turbilhonado. Neste exemplo, há também núcleos internos e uma fenda (artificial) entre as miofibrilas na parte central da fibra. A fibra tem aspecto mais basófilo (arroxeado) que as vizinhas, indicando processo regenerativo recente (desproporção entre o componente de miofibrilas, ou proteínas contráteis e o sarcoplasma intermiofibrilar, rico em ribossomos). As fotos abaixo são da mesma fibra fotografada em cortes vizinhos. | |
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| Splitting. Esta fibra hipertrófica sofreu divisão longitudinal, originando duas fibras. O conjunto mantém o contorno da fibra original. Na fenda entre as fibras filhas não se nota fibrose do endomísio, indicando que o fenômeno ocorreu recentemente. Fotos abaixo da mesma fibra, em cortes vizinhos. | |
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mais sobre leucodistrofias : Texto
ilustrado linkado
Para outras doenças desmielinizantes e degenerativas, ver também Neuroimagem, Neuropatologia |
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| Adrenoleucodistrofia. Foto - desmielinização da substância branca frontal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática (sulfátides) em neurônios do núcleo do facial na ponte | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática em macrófagos na substância branca cerebelar | Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização e cavitação da substância branca frontal, e dilatação ventricular |
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| Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização da substância branca temporal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides - 3 casos. Foto - desmielinização da substância branca occipital com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides. Foto - células globóides (macrófagos) na substância branca cerebelar | Leucodistrofia de Pelizaeus - Merzbacher. Foto - Aspecto tigróide da substância branca |
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| Leucodistrofia de Alexander. Foto - megalencefalia e aspecto friável da substância branca | Leucodistrofia de Alexander. Foto - abundantes fibras de Rosenthal na medula lombar | Leucodistrofia de Canavan. Foto - vacúolos na substância branca | M. 5 a. Distrofia muscular congênita por deficiência de merosina, associada a leucodistrofia. Foto - biópsia muscular |
| LEUCODISTROFIAS .- CCasos de neuroimagem | |||
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| M. 6 a. Adrenoleucodistrofia | M. 11 a. Adrenoleucodistrofia | M. 10 a. Adrenoleucodistrofia | M. 7 a. Leucodistrofia metacromática |
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| F. 30 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | F. 56 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | M. 5 a. Leucodistrofia associada a distrofia muscular congênita por deficiência de merosina | M. 11 a. Doença de van der Knaap (leucoencefalopatia megalencefálica com cistos subcorticais). Acompanhamento de 11 anos. Melhores imagens de 4 exames |
| Exames em detalhe | |||
| Caso com correlação neuropatológica | |||
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| M. 43 a. Leucodistrofia com alteração vacuolar na substância branca lembrando a doença de Canavan | HE, LFB-Nissl | Imunohistoquímica | |
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