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| Fem. 56
a. Possível leucodistrofia metacromática do adulto
(não há comprovação anatômica).
Síndrome demencial a esclarecer. CT crânio – leucoencefalopatia.
Início de sintomas aos 48 anos com esquecimento e dificuldade para
andar. Há cerca de 4 anos, episódios de desorientação
espacial (fica perdida em lugares familiares) e esquecimento (esquece
onde guardou objetos, fatos recentes, compromissos). Refere episódios
de perda de consciência e tonturas. Há 6 meses dificuldade
para marcha, lentificação, arrastava pernas, desequilíbrio
(tipo ébrio) e quedas. Há 6 meses relata piora súbita
do quadro clínico, após episódio de versão
cefálica para a direita e queda da força muscular em hemicorpo
direito. Após isso, grande dificuldade de deambulação,
incontinência esfincteriana. Perda de interesse, apatia.
RM 5/8/2003 – Hipersinal no TR longo / hipossinal em T1 nas cápsulas internas e externas, coroas radiadas, radiações do corpo caloso, fórceps menores e maiores, e em menor extensão em algumas áreas da medular dos giros cerebrais. Áreas lacunares e redução da substância branca. Corpo caloso apresenta áreas irregulares, afiladas, com alteração de sinal de relaxação magnética. Focos de hipersinal nos tálamos, mesencéfalo e ponte. Alargamento dos sulcos cerebrais e cerebelares e sistema ventricular. Hipótese diagnóstica do radiologista – CADASIL ou leucodistrofia tardia (metacromática, Krabbe). Óbito em abril de 2008. Clique para imagens neuropatológicas de leucodistrofia metacromática (1) (2) e texto ilustrado sobre leucodistrofias. |
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| Hipersinal em T2 e FLAIR, e correspondente hipossinal em T1, afetando difusamente a substância branca profunda e superficial dos hemisférios cerebrais, cápsula interna e corpo caloso. Neste, há segmento mais atrófico na parte anterior do corpo (visto nos cortes sagitais). Áreas de hipersinal no TR longo também no tronco cerebral (mesencéfalo e ponte), centro branco medular do cerebelo e pedúnculos cerebelares médios. |
| Melhores cortes, AXIAIS, T2. | ||
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| FLAIR | T1 SEM CONTRASTE | |
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| CORONAIS, FLAIR | ||
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| CORONAIS, SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE | ||
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| CORTES AXIAIS, T1 SEM CONTRASTE | ||
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| T2 | ||
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| FLAIR | ||
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| CORTES CORONAIS, T1 SEM CONTRASTE | ||
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| FLAIR | ||
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| CORTES SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE | ||
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| LEUCODISTROFIAS .- Casos de neuroimagem | |||
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| M. 6 a. Adrenoleucodistrofia | M. 11 a. Adrenoleucodistrofia | M. 10 a. Adrenoleucodistrofia | M. 7 a. Leucodistrofia metacromática |
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| F. 30 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | F. 56 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | M. 5 a. Leucodistrofia associada a distrofia muscular congênita por deficiência de merosina. Biópsia muscular | M. 11 a. Doença de van der Knaap (leucoencefalopatia megalencefálica com cistos subcorticais). Acompanhamento de 11 anos. Melhores imagens de 4 exames |
| Exames em detalhe | |||
| Caso com correlação neuropatológica | |||
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| M. 43 a. Leucodistrofia com alteração vacuolar na substância branca lembrando a doença de Canavan | HE, LFB-Nissl | Imunohistoquímica | |
| Para
mais sobre leucodistrofias : Texto
ilustrado linkado
Para outras doenças desmielinizantes e degenerativas, ver também Neuroimagem, Neuropatologia, Banco de imagens |
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| Leucodistrofias no banco de imagens : | |||
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| Adrenoleucodistrofia. Foto - desmielinização da substância branca frontal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática (sulfátides) em neurônios do núcleo do facial na ponte | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática em macrófagos na substância branca cerebelar | Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização e cavitação da substância branca frontal, e dilatação ventricular |
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| Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização da substância branca temporal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides - 3 casos. Foto - desmielinização da substância branca occipital com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides. Foto - células globóides (macrófagos) na substância branca cerebelar | Leucodistrofia de Pelizaeus - Merzbacher. Foto - Aspecto tigróide da substância branca |
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| Leucodistrofia de Alexander. Foto - megalencefalia e aspecto friável da substância branca | Leucodistrofia de Alexander. Foto - abundantes fibras de Rosenthal na medula lombar | Leucodistrofia de Canavan. Foto - vacúolos na substância branca | M. 5 a. Distrofia muscular congênita por deficiência de merosina, associada a leucodistrofia. Foto - biópsia muscular. Ressonância magnética |
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