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| Masc. 6
a. Mãe refere que há 6 meses criança começou
a apresentar comportamento agressivo, involução neuropsicomotora,
insônia com agitação e duas crises convulsivas.
Há 3 meses, déficit visual progressivo.
Clique para imagens neuropatológicas de adrenoleucodistrofia e texto ilustrado sobre leucodistrofias. |
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| MELHORES CORTES, axiais, T2. Nos cortes axiais do tronco cerebral chama a atenção a palidez (hipersinal) do trato piramidal no bulbo (pirâmide bulbar), ponte (áreas de hipersinal na base da ponte) e da base do pedúnculo cerebral no mesencéfalo (indicados por setas). Indicam desmielinização do trato piramidal nos vários níveis. | ||
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| Comparar com cortes de cérebro com adrenoleucodistrofia corados para baínhas de mielina. Tronco cerebral. | ||
| T2, hemisférios cerebrais. Há perda acentuada da mielina na substância branca dos hemisférios cerebrais, com franco predomínio nas regiões posteriores, afetando lobos parietais e occipitais. Lobos frontais relativamente preservados, notando-se boa mielinização do joelho do corpo caloso. O esplênio é de difícil observação devido à atrofia e perda da mielina. | ||
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| T1, axiais, hemisférios cerebrais. O predomínio posterior da desmielinização é também evidente em T1, pelo hipossinal da substância branca parieto-occipital quando comparada com a frontal. Com contraste, há nítida impregnação nas bordas das regiões desmielinizadas. Esta se deve à reação inflamatória que acompanha o processo desmielinizante, visível como infiltrado linfocitário perivascular na histopatologia (não demonstrado aqui). Alterações semelhantes são observáveis nos planos coronal e sagital (abaixo). | ||
| T1 SEM CONTRASTE | T1 COM CONTRASTE | |
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| CORONAL, T2 | T1 COM CONTRASTE | SAGITAL, T1 SEM CONTRASTE |
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| CORTES AXIAIS, T2 | ||
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| T1 SEM CONTRASTE | ||
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| T1 COM CONTRASTE | ||
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| CORONAIS, T1 COM CONTRASTE | ||
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| T2 | ||
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| SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE | ||
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| LEUCODISTROFIAS .- Casos de neuroimagem | |||
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| M. 6 a. Adrenoleucodistrofia | M. 11 a. Adrenoleucodistrofia | M. 10 a. Adrenoleucodistrofia | M. 7 a. Leucodistrofia metacromática |
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| F. 30 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | F. 56 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | M. 5 a. Leucodistrofia associada a distrofia muscular congênita por deficiência de merosina. Biópsia muscular | M. 11 a. Doença de van der Knaap (leucoencefalopatia megalencefálica com cistos subcorticais). Acompanhamento de 11 anos. Melhores imagens de 4 exames |
| Exames em detalhe | |||
| Caso com correlação neuropatológica | |||
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| M. 43 a. Leucodistrofia com alteração vacuolar na substância branca lembrando a doença de Canavan | HE, LFB-Nissl | Imunohistoquímica | |
| Para
mais sobre leucodistrofias : Texto
ilustrado linkado
Para outras doenças desmielinizantes e degenerativas, ver também Neuroimagem, Neuropatologia, Banco de imagens |
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| Leucodistrofias no banco de imagens : | |||
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| Adrenoleucodistrofia. Foto - desmielinização da substância branca frontal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática (sulfátides) em neurônios do núcleo do facial na ponte | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática em macrófagos na substância branca cerebelar | Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização e cavitação da substância branca frontal, e dilatação ventricular |
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| Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização da substância branca temporal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides - 3 casos. Foto - desmielinização da substância branca occipital com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides. Foto - células globóides (macrófagos) na substância branca cerebelar | Leucodistrofia de Pelizaeus - Merzbacher. Foto - Aspecto tigróide da substância branca |
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| Leucodistrofia de Alexander. Foto - megalencefalia e aspecto friável da substância branca | Leucodistrofia de Alexander. Foto - abundantes fibras de Rosenthal na medula lombar | Leucodistrofia de Canavan. Foto - vacúolos na substância branca | M. 5 a. Distrofia muscular congênita por deficiência de merosina, associada a leucodistrofia. Foto - biópsia muscular. Ressonância magnética |
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