Esclerose lateral amiotrófica ou 
Doença do neurônio motor  - 
Macroscopia e mesoscopia.
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Macroscopia da medula e raízes.  Na doença do neurônio motor há alterações macroscópicas na medula espinal e raízes.  A face anterior da medula é reconhecível principalmente pela artéria espinal anterior, que a percorre na linha média.  Na DNM as raízes anteriores estão atróficas, e sua espessura contrasta  fortemente com as raízes posteriores,  de espessura normal.  O mesmo é possível notar na cauda eqüina, onde raízes finas e grossas coexistem lado a lado. 
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No cérebro, em casos severamente afetados, é possível notar redução na espessura do giro pré-central. 
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Nos quadros abaixo, comparamos cortes de tronco cerebral e medula espinal de pacientes com esclerose lateral amiotrófica (à E) e normais à D.  A idéia é mostrar atrofia do trato córticoespinal nos vários segmentos.  As imagens, tanto de ELA, quando dos normais, são de vários pacientes e não foram obtidos exatamente nos mesmos níveis. 

 
MESENCÉFALO
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ELA Normal
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No mesencéfalo, a degeneração do trato corticospinal é notada como discreta palidez da mielina na porção média das bases do pedúnculo cerebral (setas), que corresponde à posição anatômica deste trato. A porção mais medial é o trato fronto-pontino, e a mais lateral é o trato têmporo-pontino.  A foto à D é do mesmo corte, com exagero no contraste para realçar a palidez da área degenerada. 
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PONTE
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ELA Normal
Na ponte, a lesão da ELA é notada como diminuição de calibre e palidez dos tratos corticospinais em seu trânsito pela base da ponte entre as fibras transversais, que conectam os núcleos da base da ponte com o cerebelo via pedúnculo cerebelar médio. 
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ELA.  Abaixo, cortes da parte alta da ponte  mostrando redução do diâmetro dos tratos córticospinais.
ELA.  Corte pela porção média da ponte. 

O IVº ventrículo está aberto com extensão máxima. As grandes massas mielínicas laterais são os pedúnculos cerebelares médios, que levam fibras dos núcleos da ponte para o cerebelo. Os tratos corticospinais são pouco proeminentes no meio da base pontina. 

ELA.  Corte pela porção inferior da ponte. 

Aqui se dá a transição ponto-bulbar. O corte é levemente oblíquo, atingindo o bulbo na parte dorsal (acima na foto) e a ponte na parte ventral (embaixo na foto).  Os tratos corticospinais concentram-se para formar as pirâmides bulbares.  A margem superior de um dos  núcleos olivares inferiores aparece no lado D da foto.  Ver foto legendada abaixo. 

 

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BULBO
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ELA NORMAL
Cortes pela parte alta do bulbo mostrando no corte da E, de um caso de ELA,  a palidez da mielina nas pirâmides bulbares, que correspondem ao trato corticospinal. Comparar com o lemnisco medial (fibras sensitivas), na linha média logo acima, e com as pirâmides no corte de cérebro normal à D. 
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ELA.  Cortes por segmentos mais baixos do bulbo.  O corte à E é mais alto, porque o IVº ventrículo já está aberto. No corte à D, antes da abertura do IVº ventrículo, observam-se os núcleos grácil e cuneiforme.  Nos dois cortes a palidez das pirâmides bulbares é notável. 
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ELA NORMAL
Cortes por bulbo baixo, ao nível da decussação das pirâmides. Outra vez, comparar a palidez das pirâmides do caso de ELA (E) com o normal à D. 
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MEDULA  ESPINAL
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ELA NORMAL
Cortes pela medula espinal cervical. Há palidez da mielina dos tratos corticospinais laterais (grandes, na porção posterior dos funículos laterais, junto aos cornos posteriores) e dos tratos corticospinais anteriores (bem menores, junto do sulco mediano anterior). Notar que na medula cervical os cornos anteriores são largos, devido ao grande número de neurônios motores que inervam os membros superiores. 
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ELA NORMAL
Cortes pela medula espinal torácica.  O nível é reconhecido pelo pequeno tamanho dos cornos anteriores, já que há poucos músculos a serem inervados no tórax e o número de motoneurônios é menor que nos níveis cervical e lombar.  Aqui também há palidez dos tratos corticospinais laterais e anteriores, nas mesmas localizações já vistas na medula cervical. 
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ELA - medula torácica, outro corte. 
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ELA NORMAL
Cortes pela medula espinal lombar. No corte com ELA nota-se a palidez dos tratos corticospinais laterais que, nesta altura, já estão muito reduzidos de diâmetro. 
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