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A leucodistrofia
de células globóides, como outros tipos de leucodistrofia,
caracteriza-se por desmielinização extensa da substância
branca profunda e superficial do cérebro e do cerebelo, de longos
tratos como os piramidais e, vias comissurais, como o corpo caloso e a
comissura anterior. Na substância branca desmielinizada e gliótica
observam-se as 'células globóides', macrófagos de
citoplasma abundante, contorno arredondado, alguns multinucleados, isolados
ou em pequenos grupos. Contêm galactosil-cerebrosídeo, um
galactolipide que se acumula devido à falta da enzima galactosil
- ceramidase, o que causa a doença.
Para texto ilustrado sobre leucodistrofias, inclusive sobre leucodistrofia de células globóides, clique. |
Destaques desta página, baseada em 3 casos | ||
Caso 1, macroscopia a fresco | Caso 2, lobo occipital, Loyez | Ponte, Loyez |
Bulbo, Weigert-Pal | Cerebelo, Loyez | Caso 3, hemisfério cerebral e corpo caloso, PTAH |
Página de microscopia. | ||
Caso
1. Aspecto macroscópico, lobo frontal.
Corte coronal pelo hemisfério cerebral esquerdo a fresco mostrando forte dilatação ex-vacuo do ventrículo lateral, atrofia e desmielinização da substância branca do lobo frontal, que tem tonalidade mais acinzentada que o normal. Há preservação das fibras em U subcorticais, que aparecem mais esbranquiçadas, contornando o córtex. |
Cerebelo e lobo occipital. O corte de hemisfério cerebelar mostra tonalidade acinzentada da substância branca em torno do núcleo denteado, por ausência da mielina. No lobo occipital, com detalhe abaixo, observa-se desmielinização da substância branca (mais acinzentada), com preservação da fina camada das fibras subcorticais em U (mais esbranquiçadas). |
Caso
2. Lobo occipital.
Corte de celoidina corado para mielina pela técnica de Loyez. A mielina da substância branca profunda e da medular dos giros desapareceu totalmente e aparece em cinza pálido. Há preservação das fibras subcorticais em U como fina linha arroxeada que contorna o córtex. Fibras mielínicas intracorticais da IV camada são visíveis em alguns trechos. |
Corte vizinho impregnado pela prata pela técnica de Bielschowsky-Gros para axônios. O resultado é superponível à coloração para mielina acima. Há virtual ausência de axônios, exceto nas fibras em U. |
Transição
ponto-mesencefálica.
Corte de celoidina corado para mielina pela técnica de Loyez. Há perda intensa da mielina na base da ponte, nas bases dos pedúnculos cerebrais e decussação do pedúnculo cerebelar superior, contrastando com melhor preservação no tegmento mesencefálico e colículos inferiores. Para ponte e mesencéfalo normais, clique. |
Ponte
alta.
Corte de celoidina corado para mielina pela técnica de Loyez. Como na transição ponto-mesencefálica acima, há perda virtualmente total da mielina na base da ponte, e melhor preservação do tegmento pontino. Como o trato piramidal ou córtico-espinal transita pela base da ponte, este está completamente desmielinizado, como é confirmado no corte de bulbo, abaixo. |
Bulbo.
Corte de celoidina corado para mielina pela técnica de Weigert-Pal. Há preservação da mielina exceto nas pirâmides bulbares, que estão completamente desmielinizadas, aparecendo em pálido. |
Hemisfério
cerebelar e núcleo denteado.
Corte de celoidina corado para mielina pela técnica de Loyez. Há palidez da mielina em todo o centro branco medular e nas hastes brancas das folhas cerebelares, com relativa preservação apenas em torno do núcleo denteado. Clique para peça macroscópica de cerebelo em corte parasagital e para cerebelo normal corado para mielina. |
Caso
1. Medula espinal cervical.
Corte de parafina corado para mielina por LFB - Nissl. Perda de mielina na na região dorsal dos funículos laterais, onde se situa o trato piramidal. Também palidez da mielina na face medial dos funículos anteriores Funículos posteriores, e raízes anteriores e posteriores normalmente mielinizadas. Para medula espinal normal, clique. |
Caso
3.
Cortes de celoidina de hemisférios cerebrais, corados por hematoxilina fosfotúngstica de Mallory (Mallory's phosphotungstic acid hematoxylin). Há palidez difusa da mielina da substância branca profunda e do corpo caloso, da comissura anterior, e da parte superior da cápsula interna. Preservação das fibras subcorticais em U e das vias ópticas. |
Caso
3.
Idem, em cortes corados por hematoxilina e eosina. |
Para
mais sobre leucodistrofias : Texto
ilustrado linkado
Para outras doenças desmielinizantes e degenerativas, ver também Neuroimagem, Neuropatologia, Banco de imagens |
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Adrenoleucodistrofia. Foto - desmielinização da substância branca frontal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática (sulfátides) em neurônios do núcleo do facial na ponte | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática em macrófagos na substância branca cerebelar | Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização e cavitação da substância branca frontal, e dilatação ventricular |
Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização da substância branca temporal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides - 3 casos. Foto - desmielinização da substância branca occipital com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides. Foto - células globóides (macrófagos) na substância branca cerebelar | Leucodistrofia de Pelizaeus - Merzbacher. Foto - Aspecto tigróide da substância branca |
Leucodistrofia de Alexander. Foto - megalencefalia e aspecto friável da substância branca | Leucodistrofia de Alexander. Foto - abundantes fibras de Rosenthal na medula lombar | Leucodistrofia de Canavan. Foto - vacúolos na substância branca | M. 5 a. Distrofia muscular congênita por deficiência de merosina, associada a leucodistrofia. Foto - biópsia muscular |
LEUCODISTROFIAS .- CCasos de neuroimagem | |||
M. 6 a. Adrenoleucodistrofia | M. 11 a. Adrenoleucodistrofia | M. 10 a. Adrenoleucodistrofia | M. 7 a. Leucodistrofia metacromática |
F. 30 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | F. 56 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | M. 5 a. Leucodistrofia associada a distrofia muscular congênita por deficiência de merosina | M. 11 a. Doença de van der Knaap (leucoencefalopatia megalencefálica com cistos subcorticais). Acompanhamento de 11 anos. Melhores imagens de 4 exames |
Exames em detalhe | |||
Caso com correlação neuropatológica | |||
M. 43 a. Leucodistrofia com alteração vacuolar na substância branca lembrando a doença de Canavan | HE, LFB-Nissl | Imunohistoquímica | |
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