Leucodistrofia de Células Globóides ou Doença de Krabbe:  Macro- e Mesoscopia
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A leucodistrofia de células globóides, como outros tipos de leucodistrofia,  caracteriza-se por desmielinização extensa da substância branca profunda e superficial do cérebro e do cerebelo, de longos tratos como os piramidais e, vias comissurais, como o corpo caloso e a comissura anterior. Na substância branca desmielinizada e gliótica observam-se as 'células globóides', macrófagos de citoplasma abundante, contorno arredondado, alguns multinucleados, isolados ou em pequenos grupos. Contêm galactosil-cerebrosídeo, um galactolipide que se acumula devido à falta da enzima galactosil - ceramidase, o que causa a doença. 
Para texto ilustrado sobre leucodistrofias, inclusive sobre leucodistrofia de células globóides, clique. 
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Destaques  desta  página, baseada em 3 casos
Caso 1, macroscopia a fresco Caso 2, lobo occipital, Loyez  Ponte, Loyez 
Bulbo, Weigert-Pal  Cerebelo, Loyez  Caso 3, hemisfério cerebral e corpo caloso, PTAH
Página de microscopia
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Caso 1.  Aspecto macroscópico, lobo frontal. 

Corte coronal pelo hemisfério cerebral esquerdo a fresco mostrando forte dilatação ex-vacuo do ventrículo lateral, atrofia e desmielinização da substância branca do lobo frontal, que tem tonalidade mais acinzentada que o normal. Há preservação das fibras em U subcorticais, que aparecem mais esbranquiçadas, contornando o córtex. 

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Cerebelo e lobo occipital.  O corte de hemisfério cerebelar mostra tonalidade acinzentada da substância branca em torno do núcleo denteado, por ausência da mielina. No lobo occipital, com detalhe abaixo, observa-se desmielinização da substância branca (mais acinzentada), com preservação da fina camada das fibras subcorticais em U (mais esbranquiçadas). 
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Caso 2.  Lobo occipital. 

Corte de celoidina corado para mielina pela técnica de Loyez. A mielina da substância branca profunda e da medular dos giros desapareceu totalmente e aparece em cinza pálido.  Há preservação das fibras subcorticais em U como fina linha arroxeada que contorna o córtex. Fibras mielínicas intracorticais da IV camada são visíveis em alguns trechos. 

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Corte vizinho impregnado pela prata  pela técnica de Bielschowsky-Gros para axônios.  O resultado é superponível à coloração para mielina acima. Há virtual ausência de axônios, exceto nas fibras em U. 
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Transição ponto-mesencefálica.

Corte de celoidina corado para mielina pela técnica de Loyez. Há perda intensa da mielina na base da ponte, nas bases dos pedúnculos cerebrais e decussação do pedúnculo cerebelar superior, contrastando com melhor preservação no tegmento mesencefálico e colículos inferiores. Para ponte e mesencéfalo normais, clique. 

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Ponte alta. 

Corte de celoidina corado para mielina pela técnica de Loyez.  Como na transição ponto-mesencefálica acima, há perda virtualmente total da mielina na base da ponte, e melhor preservação do tegmento pontino. Como o trato piramidal ou córtico-espinal transita pela base da ponte, este está completamente desmielinizado, como é confirmado no corte de bulbo, abaixo. 

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Bulbo. 

Corte de celoidina corado para mielina pela técnica de Weigert-Pal.  Há preservação da mielina exceto nas pirâmides bulbares, que estão completamente desmielinizadas, aparecendo em pálido. 

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Hemisfério cerebelar e núcleo denteado. 

Corte de celoidina corado para mielina pela técnica de Loyez. Há palidez da mielina em todo o centro branco medular e nas hastes brancas das folhas cerebelares, com relativa preservação apenas em torno do núcleo denteado.  Clique para peça macroscópica de cerebelo em corte parasagital e para cerebelo normal corado para mielina

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Caso 1. Medula espinal cervical. 

Corte de parafina corado para mielina por LFB - Nissl. Perda de mielina na na região dorsal dos funículos laterais, onde se situa o trato piramidal. Também palidez da mielina na face medial dos funículos anteriores Funículos posteriores, e raízes anteriores e posteriores normalmente mielinizadas.  Para medula espinal normal, clique.

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Caso 3. 

Cortes de celoidina de hemisférios cerebrais, corados por hematoxilina fosfotúngstica de Mallory (Mallory's phosphotungstic acid hematoxylin). Há palidez difusa da mielina da substância branca profunda e do corpo caloso, da comissura anterior, e da parte superior da cápsula interna. Preservação das fibras subcorticais em U e das vias ópticas. 

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Caso 3. 

Idem, em cortes corados por hematoxilina e eosina. 

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Para mais sobre leucodistrofias :  Texto ilustrado linkado
Para outras doenças desmielinizantes e degenerativas, ver também Neuroimagem, Neuropatologia, Banco de imagens
Adrenoleucodistrofia. Foto - desmielinização da substância branca frontal com preservação das fibras em U Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática (sulfátides) em neurônios do núcleo do facial na ponte Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática em macrófagos na substância branca cerebelar Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização e cavitação da substância branca  frontal, e dilatação ventricular
Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização da substância branca temporal com preservação das fibras em U Leucodistrofia de células globóides - 3 casos. Foto - desmielinização da substância branca occipital com preservação das fibras em U Leucodistrofia de células globóides. Foto - células globóides (macrófagos) na substância branca cerebelar Leucodistrofia de Pelizaeus - Merzbacher. Foto - Aspecto tigróide da substância branca
Leucodistrofia de Alexander. Foto - megalencefalia e aspecto friável da substância branca Leucodistrofia de Alexander. Foto - abundantes fibras de Rosenthal na medula lombar Leucodistrofia de Canavan. Foto - vacúolos na substância branca M.  5 a.   Distrofia muscular congênita por deficiência de merosina, associada a leucodistrofia.  Foto - biópsia muscular
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LEUCODISTROFIAS .- CCasos de neuroimagem
M.  6 a. Adrenoleucodistrofia M.  11 a. Adrenoleucodistrofia M.  10 a. Adrenoleucodistrofia M.  7 a. Leucodistrofia metacromática
F.  30  a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto F.  56 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto M.  5 a. Leucodistrofia associada a distrofia muscular congênita por deficiência de merosina M.  11 a.  Doença de van der Knaap (leucoencefalopatia megalencefálica com cistos subcorticais). Acompanhamento de 11 anos.  Melhores imagens de 4 exames
Exames em detalhe
Caso  com  correlação  neuropatológica
M. 43 a. Leucodistrofia com alteração vacuolar na substância branca lembrando a doença de Canavan HE, LFB-Nissl Imunohistoquímica
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