Leucodistrofia  de Pelizaeus - Merzbacher 
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Leucodistrofia ligada ao cromossomo X, por deficiência da proteína proteolipídica (proteolipid protein ou PLP), um constituinte das baínhas de mielina do sistema nervoso central.  Aqui, slides escaneados de caso antigo de arquivo. Todas preparações são cortes de celoidina corados para mielina pela técnica de Loyez, exceto alguns de núcleos da base, corados por Weigert-Pal. Para texto ilustrado sobre leucodistrofias, inclusive sobre doença de Pelizaeus-Merzbacher, clique.
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Destaques  desta  página. 
Lobo frontal, Loyez.  Caráter 'tigróide', com desmielinização maciça da substância branca e preservação de pequenas ilhotas de mielina perivascular.  Lobo occipital, Loyez.  Aspecto semelhante.  Lobo temporal, núcleos da base, Loyez.  Aspecto semelhante, desmielinização da cápsula interna. 
Núcleos da base, Weigert-Pal.  Desmielinização da cápsula interna Tronco cerebral, Loyez. Desmielinização do trato piramidal  Substância branca cerebral, Loyez. Desmielinização maciça da substância branca e preservação de pequenas ilhotas de mielina perivascular
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Lobo frontal. 

Há perda da mielina e redução acentuada de volume da substância branca.  É uma característica da doença a preservação de ilhotas de mielina, freqüentemente em localização perivascular, dando aspecto 'tigróide' à substância branca. Este aspecto é observado em outras regiões, como no lobo occipital, abaixo. 

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Lobo occipital. 
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Lobo temporal. 

Formação hipocampal e desmielinização quase total da substância branca dos giros parahipocampal e fusiforme (este o mais à esquerda), com preservação focal da mielina dando o clássico aspecto tigróide da doença de Pelizaeus-Merzbacher. Corte de celoidina corado para mielina pela técnica de Loyez.

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Núcleos da base, tálamo, ínsula. 

Há desmielinização irregular da cápsula interna, avançando para a base do pedúnculo cerebral. Também perda acentuada da mielina das cápsulas externa e extrema com preservação de delicados manguitos de mielina perivascular. Celoidina, Loyez. 

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Núcleos da base, Weigert-Pal. 

Resultado semelhante com esta antiga técnica para mielina em cortes de celoidina. 

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Tronco cerebral. 

A perda da mielina é melhor notada na via piramidal, vista na base do pedúnculo cerebral no mesencéfalo e, nos cortes abaixo, na base da ponte e nas pirâmides bulbares. Celoidina, Loyez. 

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Substância branca cerebral, Loyez. 

Cortes de celoidina dos lobos cerebrais fotografados acima macroscopicamente foram documentados microscopicamente em aumentos fracos. Os cortes de celoidina são espessos e não permitem bom detalhe citológico, mas é possível notar que as ilhotas de mielina preservada estão em disposição perivascular. 

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Para mais sobre leucodistrofias :  Texto ilustrado linkado
Para outras doenças desmielinizantes e degenerativas, ver também Neuroimagem, Neuropatologia, Banco de imagens
Adrenoleucodistrofia. Foto - desmielinização da substância branca frontal com preservação das fibras em U Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática (sulfátides) em neurônios do núcleo do facial na ponte Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática em macrófagos na substância branca cerebelar Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização e cavitação da substância branca  frontal, e dilatação ventricular
Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização da substância branca temporal com preservação das fibras em U Leucodistrofia de células globóides - 3 casos. Foto - desmielinização da substância branca occipital com preservação das fibras em U Leucodistrofia de células globóides. Foto - células globóides (macrófagos) na substância branca cerebelar Leucodistrofia de Pelizaeus - Merzbacher. Foto - Aspecto tigróide da substância branca
Leucodistrofia de Alexander. Foto - megalencefalia e aspecto friável da substância branca Leucodistrofia de Alexander. Foto - abundantes fibras de Rosenthal na medula lombar Leucodistrofia de Canavan. Foto - vacúolos na substância branca M.  5 a.   Distrofia muscular congênita por deficiência de merosina, associada a leucodistrofia.  Foto - biópsia muscular
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LEUCODISTROFIAS .- CCasos de neuroimagem
M.  6 a. Adrenoleucodistrofia M.  11 a. Adrenoleucodistrofia M.  10 a. Adrenoleucodistrofia M.  7 a. Leucodistrofia metacromática
F.  30  a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto F.  56 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto M.  5 a. Leucodistrofia associada a distrofia muscular congênita por deficiência de merosina M.  11 a.  Doença de van der Knaap (leucoencefalopatia megalencefálica com cistos subcorticais). Acompanhamento de 11 anos.  Melhores imagens de 4 exames
Exames em detalhe
Caso  com  correlação  neuropatológica
M. 43 a. Leucodistrofia com alteração vacuolar na substância branca lembrando a doença de Canavan HE, LFB-Nissl Imunohistoquímica
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