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Duas RMs com intervalo de 2 anos. |
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Duas RMs com intervalo de 2 anos. |
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| Masc. 10
a. Nascido em 1994. Caso frusto. Irmão do paciente
documentado em outra página, que
tem duas RMs com intervalo de 4 anos e meio. Neurologicamente normal,
colaborativo, fala fluente, agitado, um pouco atrasado na escola, mas sabe
ler e escrever. Dificuldade com matemática. Dosagem de ACTH no sangue
– acima de 1250 pg/ml (normal até 46 pg/ml). Após 9 anos
de idade ficou com pele mais escura. RMs 14/10/04 e 11/1/2007
– abaixo. Alterações estáveis no segundo exame.
Clique para imagens neuropatológicas de adrenoleucodistrofia e texto ilustrado sobre leucodistrofias. |
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| As principais alterações restringem-se ao esplênio do corpo caloso e sua radiação posterior em direção aos lobos occipitais, chamada fórceps maior (para peça macroscópica, clique). As lesões são bem observadas apenas em seqüências com TR (tempo de repetição) longo, T2 e FLAIR, em que o esplênio aparece com forte hipersinal, que decresce na substância branca parieto-occipital em torno. O joelho do corpo caloso e a substância branca frontal e temporal estão poupados. Com contraste, nota-se tênue impregnação restrita ao esplênio. Outro exame, após 2 anos e 3 meses, sugere estabilidade das lesões. Comparar com o irmão mais velho onde as alterações são bem mais graves, mas sem impregnação, e com outro caso (idade 6 anos) onde a impregnação é proeminente. |
| MELHORES CORTES, FLAIR, AXIAIS, CORONAIS | ||
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| AXIAIS, T2 | ||
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| AXIAL, T1 SEM CONTRASTE | T1 COM CONTRASTE, AXIAL, CORONAL | |
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| CORTES AXIAIS, T1 SEM CONTRASTE | ||
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| T1 COM CONTRASTE | ||
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| T2. | ||
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| FLAIR | ||
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| CORTES CORONAIS, T1 COM CONTRASTE | ||
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| T1 COM CONTRASTE, AXIAIS, CORONAIS, DETALHES | |
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| CORONAIS, FLAIR | ||
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| CORTES SAGITAIS, T1 COM CONTRASTE | |
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| CORTES AXIAIS, T2 | ||
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| FLAIR | ||
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| CORTES CORONAIS, FLAIR | |
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| LEUCODISTROFIAS .- Casos de neuroimagem | |||
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| M. 6 a. Adrenoleucodistrofia | M. 11 a. Adrenoleucodistrofia | M. 10 a. Adrenoleucodistrofia | M. 7 a. Leucodistrofia metacromática |
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| F. 30 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | F. 56 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | M. 5 a. Leucodistrofia associada a distrofia muscular congênita por deficiência de merosina. Biópsia muscular | M. 11 a. Doença de van der Knaap (leucoencefalopatia megalencefálica com cistos subcorticais). Acompanhamento de 11 anos. Melhores imagens de 4 exames |
| Exames em detalhe | |||
| Caso com correlação neuropatológica | |||
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| M. 43 a. Leucodistrofia com alteração vacuolar na substância branca lembrando a doença de Canavan | HE, LFB-Nissl | Imunohistoquímica | |
| Para
mais sobre leucodistrofias : Texto
ilustrado linkado
Para outras doenças desmielinizantes e degenerativas, ver também Neuroimagem, Neuropatologia, Banco de imagens |
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| Leucodistrofias no banco de imagens : | |||
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| Adrenoleucodistrofia. Foto - desmielinização da substância branca frontal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática (sulfátides) em neurônios do núcleo do facial na ponte | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática em macrófagos na substância branca cerebelar | Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização e cavitação da substância branca frontal, e dilatação ventricular |
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| Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização da substância branca temporal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides - 3 casos. Foto - desmielinização da substância branca occipital com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides. Foto - células globóides (macrófagos) na substância branca cerebelar | Leucodistrofia de Pelizaeus - Merzbacher. Foto - Aspecto tigróide da substância branca |
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| Leucodistrofia de Alexander. Foto - megalencefalia e aspecto friável da substância branca | Leucodistrofia de Alexander. Foto - abundantes fibras de Rosenthal na medula lombar | Leucodistrofia de Canavan. Foto - vacúolos na substância branca | M. 5 a. Distrofia muscular congênita por deficiência de merosina, associada a leucodistrofia. Foto - biópsia muscular. Ressonância magnética |
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