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| Destaques
desta página.
Para mais sobre esfingolipidoses,
clique.
Para casos de neuroimagem, clique (1)
(2) (3).
Para texto ilustrado sobre leucodistrofias, inclusive sobre leucodistrofia metacromática, clique. |
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| Corte de celoidina de córtex cerebral e substância branca, corado por azul de toluidina, mostrando extensa desmielinização da substância branca e acúmulo de substância metacromática no limite córtico-subcortical | Macrófagos contendo substância metacromática na substância branca cerebelar, córtex normal. Azul de toluidina | Idem, PAS |
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| Acúmulo de substância metacromática (sulfátide) em nervo periférico. Azul de toluidina | Armazenamento de substância metacromática (sulfátide) em fígado. Azul de toluidina | Armazenamento de substância metacromática (sulfátide) em rim (células tubulares renais). Azul de toluidina |
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| Córtex
cerebral e substância branca,
em um corte de celoidina corado por azul de toluidina. A interface córtico-subcortical mostra acúmulo de material metacromático constituído por sulfátide. Para aspectos semelhantes e mais detalhes em outro caso, clique. |
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| Cerebelo,
azul de toluidina.
A substância branca das folhas cerebelares está povoada por numerosos macrófagos que armazenam sulfátide, e que aparecem em roxo nesta coloração para substância metacromática por azul de toluidina. As três camadas do córtex cerebelar têm aspecto normal, sem armazenamento. |
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| Cerebelo,
PAS.
Área semelhante da substância branca cerebelar corada por PAS, revelando a positividade do material armazenado (sulfátide) no citoplasma de macrófagos. |
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| Nervo
periférico, azul de toluidina.
A substância metacromática (sulfátide) aparece como grumos arroxeados entre os axônios, provavelmente no citoplasma de macrófagos. |
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| Material metacromático em figado. |  |
| Material
metacromático em rim,
observado no citoplasma de células tubulares e também na luz tubular. |
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| Para
mais sobre leucodistrofias : Texto
ilustrado linkado
Para outras doenças desmielinizantes e degenerativas, ver também Neuroimagem, Neuropatologia, Banco de imagens |
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| Adrenoleucodistrofia. Foto - desmielinização da substância branca frontal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática (sulfátides) em neurônios do núcleo do facial na ponte | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática em macrófagos na substância branca cerebelar | Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização e cavitação da substância branca frontal, e dilatação ventricular |
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| Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização da substância branca temporal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides - 3 casos. Foto - desmielinização da substância branca occipital com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides. Foto - células globóides (macrófagos) na substância branca cerebelar | Leucodistrofia de Pelizaeus - Merzbacher. Foto - Aspecto tigróide da substância branca |
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| Leucodistrofia de Alexander. Foto - megalencefalia e aspecto friável da substância branca | Leucodistrofia de Alexander. Foto - abundantes fibras de Rosenthal na medula lombar | Leucodistrofia de Canavan. Foto - vacúolos na substância branca | M. 5 a. Distrofia muscular congênita por deficiência de merosina, associada a leucodistrofia. Foto - biópsia muscular |
| LEUCODISTROFIAS .- CCasos de neuroimagem | |||
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| M. 6 a. Adrenoleucodistrofia | M. 11 a. Adrenoleucodistrofia | M. 10 a. Adrenoleucodistrofia | M. 7 a. Leucodistrofia metacromática |
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| F. 30 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | F. 56 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | M. 5 a. Leucodistrofia associada a distrofia muscular congênita por deficiência de merosina | M. 11 a. Doença de van der Knaap (leucoencefalopatia megalencefálica com cistos subcorticais). Acompanhamento de 11 anos. Melhores imagens de 4 exames |
| Exames em detalhe | |||
| Caso com correlação neuropatológica | |||
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| M. 43 a. Leucodistrofia com alteração vacuolar na substância branca lembrando a doença de Canavan | HE, LFB-Nissl | Imunohistoquímica | |
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