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| Slides escaneados de caso antigo de arquivo de doença de Canavan. Não há informações sobre o paciente, sequer idade ou sexo. Porém as alterações são clássicas, assim postamos as imagens ao ensejo de um caso de leucodistrofia em adulto com alterações histológicas superponíveis aos da doença de Canavan. Clique para exames de imagem, alterações histopatológicas, imunohistoquímicas e breve texto sobre leucodistrofias, inclusive a doença de Canavan. |
| Destaques desta página | ||
| HE. Córtex cerebral normal | Substância branca com vacúolos entre axônios e núcleos de células da glia | LFB-Nissl. Córtex cerebral normal |
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| LFB-Nissl. Transição córtex - substância branca | Substância branca com vacúolos desviando axônios mielínicos | Glees. Vacúolos na substância branca, pobreza de axônios |
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| Córtex cerebral, HE. Cortes de parafina mostram córtex cerebral normal, com neurônios piramidais. Não há vacúolos como os encontrados na substância branca, que caracterizam a doença de Canavan. | |
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| Transição
córtex - substância branca.
Já na substância branca subcortical há vacúolos redondos, de limites nítidos e opticamente vazios, esparsos entre as fibras mielínicas e núcleos de células da glia. |
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| Substância
branca, HE,
mostrando numerosos vacúolos de tamanhos variados e por vezes confluentes. Em microscopia eletrônica é possível demonstrar que os vacúolos se devem à abertura das lamelas da mielina na linha intraperiódica. Para mais detalhes, ver texto. Corte de parafina corado por HE. |
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| Córtex cerebral normal, LFB-Nissl. | |
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| Transição córtex - substância branca, LFB-Nissl. Mesmo aspecto já comentado em HE. Córtex cerebral normal, com população neuronal e neurópilo preservados. Substância branca com vacúolos já nas camadas imediatamente subcorticais. Corte de parafina corado por luxol fast blue e cresil violeta. | |
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| Substância
branca, LFB-Nissl.
Vacúolos opticamente vazios deslocam os axônios mielínicos, que por vezes desviam seu curso ao passar por um vacúolo maior. Apesar do grande número de vacúolos, as bainhas de mielina parecem preservadas. Corte de parafina corado por LFB. |
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| Substância
branca, Glees.
Axônios, aqui demonstrados pela técnica argêntica de Glees em cortes de parafina, parecem morfologicamente normais, mas numericamente escassos. |
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| Para
mais sobre leucodistrofias : Texto
ilustrado linkado
Para outras doenças desmielinizantes e degenerativas, ver também Neuroimagem, Neuropatologia, Banco de imagens |
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| Adrenoleucodistrofia. Foto - desmielinização da substância branca frontal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática (sulfátides) em neurônios do núcleo do facial na ponte | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática em macrófagos na substância branca cerebelar | Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização e cavitação da substância branca frontal, e dilatação ventricular |
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| Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização da substância branca temporal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides - 3 casos. Foto - desmielinização da substância branca occipital com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides. Foto - células globóides (macrófagos) na substância branca cerebelar | Leucodistrofia de Pelizaeus - Merzbacher. Foto - Aspecto tigróide da substância branca |
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| Leucodistrofia de Alexander. Foto - megalencefalia e aspecto friável da substância branca | Leucodistrofia de Alexander. Foto - abundantes fibras de Rosenthal na medula lombar | Leucodistrofia de Canavan. Foto - vacúolos na substância branca | M. 5 a. Distrofia muscular congênita por deficiência de merosina, associada a leucodistrofia. Foto - biópsia muscular |
| LEUCODISTROFIAS .- CCasos de neuroimagem | |||
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| M. 6 a. Adrenoleucodistrofia | M. 11 a. Adrenoleucodistrofia | M. 10 a. Adrenoleucodistrofia | M. 7 a. Leucodistrofia metacromática |
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| F. 30 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | F. 56 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | M. 5 a. Leucodistrofia associada a distrofia muscular congênita por deficiência de merosina | M. 11 a. Doença de van der Knaap (leucoencefalopatia megalencefálica com cistos subcorticais). Acompanhamento de 11 anos. Melhores imagens de 4 exames |
| Exames em detalhe | |||
| Caso com correlação neuropatológica | |||
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| M. 43 a. Leucodistrofia com alteração vacuolar na substância branca lembrando a doença de Canavan | HE, LFB-Nissl | Imunohistoquímica | |
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