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Outro caso de leucodistrofia de Alexander. Para caso com alterações macroscópicas, texto ilustrado sobre leucodistrofias, inclusive sobre leucodistrofia de Alexander, clique. |
Ponte,
LFB-Nissl.
A estrutura geral está preservada, bem como a mielinização dos principais tratos, exceto da das fibras descendentes do trato piramidal, que aparecem seccionadas transversalmente na base da ponte. Estas estão mai pálidas que o esperado, sugerindo que foram afetadas, provavelmente em níveis superiores, nos hemisférios cerebrais e cápsula interna. Corte de celoidina corado por LFB-Nissl. |
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Para caso com macroscopia do encéfalo, clique. Para ponte normal em espécimes macroscópicos e colorações para mielina, clique. |
Ponte,
Loyez.
Corte de celoidina vizinho ao acima, corado para mielina pela técnica de Loyez. Confirma palidez do trato piramidal. |
Bulbo,
LFB-Nissl.
Mostra atrofia e desmielinização das pirâmides bulbares (setas). Outras estruturas preservadas. Para bulbo normal em espécimes macroscópicos e colorações para mielina, clique. |
Medula
espinal cervical, LFB-Nissl.
Desmielinização da via piramidal (trato córtico-espinal lateral) nos funículos laterais contrasta com boa preservação dos tratos grácil e cuneiforme no funículo posterior. Para medula espinal normal em colorações para mielina, clique. |
Medula
espinal torácica, LFB-Nissl.
Também palidez do funículo lateral, que conntém o trato piramidal, como na medula cervical, acima. |
Medula espinal lombar, LFB-Nissl. Idem. |
Cerebelo,
LFB-Nissl.
Nota-se palidez do hilo do núcleo denteado, com preservaçaõ da mielina no centro branco medular do cerebelo. Detalhes abaixo. |
Cerebelo,
LFB-Nissl.
Hilo do núcleo denteado mostrando bainhas de mielina de axônios em degeneração. Esta é notada pela irregularidade de diâmetro que corresponde, provavelmente, a acúmulo focal de proteínas no axônio, por deficiência no transporte axonal. |
Substância
branca de hemisférios cerebrais, Loyez.
Rarefação das baínhas de mielina, associada às fibras de Rosenthal, características da leucodistrofia de Alexander. As fibras de Rosenthal são densas, alongadas, grumosas, com grânulos às vezes lembrando contas de rosário, e se coram em azul marinho profundo com a técnica de Loyez. |
Substância
branca cerebral, PTAH.
Com hematoxilina fosfotúngstica de Mallory (phosphotungstic acid hematoxylin ou PTAH), as fibras de Rosenthal se coram em vermelho vinhoso e mostram notável definição, com finos grânulos decorando sua periferia. |
Substância
branca cerebral, MSB.
MSB (martius, scarlet, blue = Martius yellow; crystal scarlet, methyl blue)*. |
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* http://stainsfile.info/StainsFile/stain/fibrin/MSB-long.htm |
Substância branca cerebelar, PTAH |
Bulbo, PTAH |
Medula
cervical, LFB-Nissl.
O luxol fast blue cora as fibras de Rosenthal em azul intenso. Aqui, estas estruturas densas e grumosas contrastam com as delicadas baínhas de mielina remanescentes, que lembram delgados tubos ocos. |
Medula torácica, PTAH. |
Medula lombar, PTAH. |
Para
mais sobre leucodistrofias : Texto
ilustrado linkado
Para outras doenças desmielinizantes e degenerativas, ver também Neuroimagem, Neuropatologia, Banco de imagens |
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Adrenoleucodistrofia. Foto - desmielinização da substância branca frontal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática (sulfátides) em neurônios do núcleo do facial na ponte | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática em macrófagos na substância branca cerebelar | Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização e cavitação da substância branca frontal, e dilatação ventricular |
Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização da substância branca temporal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides - 3 casos. Foto - desmielinização da substância branca occipital com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides. Foto - células globóides (macrófagos) na substância branca cerebelar | Leucodistrofia de Pelizaeus - Merzbacher. Foto - Aspecto tigróide da substância branca |
Leucodistrofia de Alexander. Foto - megalencefalia e aspecto friável da substância branca | Leucodistrofia de Alexander. Foto - abundantes fibras de Rosenthal na medula lombar | Leucodistrofia de Canavan. Foto - vacúolos na substância branca | M. 5 a. Distrofia muscular congênita por deficiência de merosina, associada a leucodistrofia. Foto - biópsia muscular |
LEUCODISTROFIAS .- CCasos de neuroimagem | |||
M. 6 a. Adrenoleucodistrofia | M. 11 a. Adrenoleucodistrofia | M. 10 a. Adrenoleucodistrofia | M. 7 a. Leucodistrofia metacromática |
F. 30 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | F. 56 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | M. 5 a. Leucodistrofia associada a distrofia muscular congênita por deficiência de merosina | M. 11 a. Doença de van der Knaap (leucoencefalopatia megalencefálica com cistos subcorticais). Acompanhamento de 11 anos. Melhores imagens de 4 exames |
Exames em detalhe | |||
Caso com correlação neuropatológica | |||
M. 43 a. Leucodistrofia com alteração vacuolar na substância branca lembrando a doença de Canavan | HE, LFB-Nissl | Imunohistoquímica | |
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