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| A leucodistrofia de células globóides, como outros tipos de leucodistrofia, caracteriza-se por desmielinização extensa da substância branca profunda e superficial do cérebro e do cerebelo, de longos tratos como os piramidais e, vias comissurais, como o corpo caloso e a comissura anterior. Na substância branca desmielinizada e gliótica observam-se as 'células globóides', macrófagos de citoplasma abundante, contorno arredondado, alguns multinucleados, isolados ou em pequenos grupos. Contêm galactosil-cerebrosídeo, um galactolípide que se acumula devido à falta da enzima galactosil-ceramidase, o que causa a doença. Para texto ilustrado sobre leucodistrofias, inclusive sobre leucodistrofia de células globóides, clique. |
| Destaques desta página | ||
| HE. Células globóides (macrófagos) na substância branca | LFB - Nissl. Idem, ausência de bainhas de mielina | Glees. Pobreza de axônios na substância branca. |
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| Holzer. Gliose - abundantes fibrilas gliais | Cajal. Astrócitos hipertróficos na substância branca | ME. Perfis tubuliformes no citoplasma de macrófagos |
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| Página de macro e mesoscopia. | ||
| Base
do pedúnculo cerebral.
Macrófagos em meio a substância branca gliótica. Corte de parafina, corado por HE. |
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| Substância
branca cerebral.
Macrófagos em meio a tecido gliótico. Notar citoplasma abundante, contorno globoso. Alguns mostram vacúolo central. Parafina, HE |
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| Substância
branca cerebelar.
Macrófagos em meio a tecido gliótico. Aqui notam-se células gigantes multinucleadas, algumas com núcleos em ferradura na periferia do citoplasma. Parafina, HE |
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| Substância
branca temporal - LFB.
Macrófagos em meio a tecido gliótico e virtual ausência de baínhas de mielina. Parafina, LFB-Nissl |
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| Substância
branca cerebelar.
Macrófagos em meio a tecido gliótico. Ausência de baínhas de mielina. Parafina, LFB-Nissl. |
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| Substância
branca da base do pedúnculo cerebral.
Grupamentos de macrófagos em meio a tecido gliótico e totalmente desmielinizado. Parafina, LFB-Nissl. |
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| Substância
branca cerebral - Glees.
Intensa pobreza de axônios. Macrófagos globosos esparsos. Técnica argêntica de Glees para axônios em corte de parafina. |
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| Substância
branca da base do pedúnculo cerebral.
Grupamentos de macrófagos (células globóides); ausência de axônios. Glees para axônios em parafina. |
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| Substância
branca cerebelar - gliose.
Abundantes fibrilas gliais produzidas por astrócitos reacionais (nos dias atuais, demonstráveis por imunohistoquímica para GFAP). Macrófagos globóides esparsos. Técnica de Holzer para fibrilas gliais em cortes de parafina. |
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| Córtex
cerebral - gliose.
A densa gliose astrocitária reacional é constituída por astrócitos hipertróficos com seus prolongamentos aplicados à superfície dos capilares. O quadro é inespecífico, podendo ser observado em gliose de qualquer outra causa. Técnica do sublimado ouro de Cajal em cortes de congelação (este material do caso 1 da página anterior). |
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| Microscopia eletrônica. Parte do citoplasma de um macrófago (célula globóide) mostrando material acumulado entre as organelas. A substância não digerida por falta da enzima galactosil-ceramidase forma estruturas tubuliformes alongadas, de contorno prismático. |
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| Para
mais sobre leucodistrofias : Texto
ilustrado linkado
Para outras doenças desmielinizantes e degenerativas, ver também Neuroimagem, Neuropatologia, Banco de imagens |
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| Adrenoleucodistrofia. Foto - desmielinização da substância branca frontal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática (sulfátides) em neurônios do núcleo do facial na ponte | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática em macrófagos na substância branca cerebelar | Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização e cavitação da substância branca frontal, e dilatação ventricular |
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| Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização da substância branca temporal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides - 3 casos. Foto - desmielinização da substância branca occipital com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides. Foto - células globóides (macrófagos) na substância branca cerebelar | Leucodistrofia de Pelizaeus - Merzbacher. Foto - Aspecto tigróide da substância branca |
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| Leucodistrofia de Alexander. Foto - megalencefalia e aspecto friável da substância branca | Leucodistrofia de Alexander. Foto - abundantes fibras de Rosenthal na medula lombar | Leucodistrofia de Canavan. Foto - vacúolos na substância branca | M. 5 a. Distrofia muscular congênita por deficiência de merosina, associada a leucodistrofia. Foto - biópsia muscular |
| LEUCODISTROFIAS .- CCasos de neuroimagem | |||
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| M. 6 a. Adrenoleucodistrofia | M. 11 a. Adrenoleucodistrofia | M. 10 a. Adrenoleucodistrofia | M. 7 a. Leucodistrofia metacromática |
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| F. 30 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | F. 56 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | M. 5 a. Leucodistrofia associada a distrofia muscular congênita por deficiência de merosina | M. 11 a. Doença de van der Knaap (leucoencefalopatia megalencefálica com cistos subcorticais). Acompanhamento de 11 anos. Melhores imagens de 4 exames |
| Exames em detalhe | |||
| Caso com correlação neuropatológica | |||
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| M. 43 a. Leucodistrofia com alteração vacuolar na substância branca lembrando a doença de Canavan | HE, LFB-Nissl | Imunohistoquímica | |
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