Leucodistrofia  de Células Globóides ou Doença de Krabbe: Microscopia
..
A leucodistrofia de células globóides, como outros tipos de leucodistrofia,  caracteriza-se por desmielinização extensa da substância branca profunda e superficial do cérebro e do cerebelo, de longos tratos como os piramidais e, vias comissurais, como o corpo caloso e a comissura anterior. Na substância branca desmielinizada e gliótica observam-se as 'células globóides', macrófagos de citoplasma abundante, contorno arredondado, alguns multinucleados, isolados ou em pequenos grupos. Contêm galactosil-cerebrosídeo, um galactolípide que se acumula devido à falta da enzima galactosil-ceramidase, o que causa a doença. Para texto ilustrado sobre leucodistrofias, inclusive sobre leucodistrofia de células globóides, clique.
..
Destaques  desta  página 
HE.  Células globóides (macrófagos) na substância branca  LFB - Nissl. Idem, ausência de bainhas de mielina Glees. Pobreza de axônios na substância branca.
Holzer. Gliose - abundantes fibrilas gliais Cajal.  Astrócitos hipertróficos na substância branca ME.  Perfis tubuliformes no citoplasma de macrófagos
Página de macro e mesoscopia.
..
Base do pedúnculo cerebral. 

Macrófagos em meio a substância branca gliótica.  Corte de parafina, corado por HE.

..
Substância branca  cerebral.

Macrófagos em meio a tecido gliótico.  Notar citoplasma abundante, contorno globoso. Alguns mostram vacúolo central. Parafina, HE

..
Substância branca  cerebelar.

Macrófagos em meio a tecido gliótico.  Aqui notam-se células gigantes multinucleadas, algumas com núcleos em ferradura na periferia do citoplasma.  Parafina, HE

..
Substância branca  temporal - LFB.

Macrófagos em meio a tecido gliótico e virtual ausência de baínhas de mielina. Parafina, LFB-Nissl

..
Substância branca  cerebelar. 

Macrófagos em meio a tecido gliótico. Ausência de baínhas de mielina. Parafina, LFB-Nissl.

..
Substância branca da  base do pedúnculo cerebral. 

Grupamentos de macrófagos em meio a tecido gliótico e totalmente desmielinizado.  Parafina, LFB-Nissl.

..
Substância branca  cerebral - Glees. 

Intensa pobreza de axônios.  Macrófagos globosos esparsos.  Técnica argêntica de Glees para axônios em corte de parafina. 

..
Substância branca  da base do pedúnculo cerebral. 

Grupamentos de macrófagos (células globóides); ausência de axônios.  Glees para axônios em parafina.

..
Substância branca  cerebelar - gliose. 

Abundantes fibrilas gliais produzidas por astrócitos reacionais (nos dias atuais, demonstráveis por imunohistoquímica para GFAP).  Macrófagos globóides esparsos.  Técnica de Holzer para fibrilas gliais em cortes de parafina.

..
Córtex cerebral - gliose. 

A densa gliose astrocitária reacional é constituída por astrócitos hipertróficos com seus prolongamentos aplicados à superfície dos capilares.   O quadro é inespecífico, podendo ser observado em gliose de qualquer outra causa.

Técnica do sublimado ouro de Cajal em cortes de congelação (este material do caso 1 da página anterior). 

..
Microscopia eletrônica.   Parte do citoplasma de um macrófago (célula globóide) mostrando material acumulado entre as organelas.  A substância não digerida por falta da enzima galactosil-ceramidase forma estruturas tubuliformes alongadas, de contorno prismático. 
..
....
Para mais sobre leucodistrofias :  Texto ilustrado linkado
Para outras doenças desmielinizantes e degenerativas, ver também Neuroimagem, Neuropatologia, Banco de imagens
Adrenoleucodistrofia. Foto - desmielinização da substância branca frontal com preservação das fibras em U Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática (sulfátides) em neurônios do núcleo do facial na ponte Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática em macrófagos na substância branca cerebelar Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização e cavitação da substância branca  frontal, e dilatação ventricular
Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização da substância branca temporal com preservação das fibras em U Leucodistrofia de células globóides - 3 casos. Foto - desmielinização da substância branca occipital com preservação das fibras em U Leucodistrofia de células globóides. Foto - células globóides (macrófagos) na substância branca cerebelar Leucodistrofia de Pelizaeus - Merzbacher. Foto - Aspecto tigróide da substância branca
Leucodistrofia de Alexander. Foto - megalencefalia e aspecto friável da substância branca Leucodistrofia de Alexander. Foto - abundantes fibras de Rosenthal na medula lombar Leucodistrofia de Canavan. Foto - vacúolos na substância branca M.  5 a.   Distrofia muscular congênita por deficiência de merosina, associada a leucodistrofia.  Foto - biópsia muscular
..
LEUCODISTROFIAS .- CCasos de neuroimagem
M.  6 a. Adrenoleucodistrofia M.  11 a. Adrenoleucodistrofia M.  10 a. Adrenoleucodistrofia M.  7 a. Leucodistrofia metacromática
F.  30  a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto F.  56 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto M.  5 a. Leucodistrofia associada a distrofia muscular congênita por deficiência de merosina M.  11 a.  Doença de van der Knaap (leucoencefalopatia megalencefálica com cistos subcorticais). Acompanhamento de 11 anos.  Melhores imagens de 4 exames
Exames em detalhe
Caso  com  correlação  neuropatológica
M. 43 a. Leucodistrofia com alteração vacuolar na substância branca lembrando a doença de Canavan HE, LFB-Nissl Imunohistoquímica
...
Módulo Neuro - Página Inicial Outros módulos Técnicas histológicas e-mails  :  gradanat@fcm.unicamp.br_
__gradanat@unicamp.br
Peças - Lista
Lâminas - Lista
Índice  Alfabético  Geral
Banco de Imagens  -  Neuro
Peças - Miniaturas
Lâminas - Miniaturas
Índice Alfabético - Neuro
Textos de apoio
Roteiro  de  Aulas
Neuroimagem - Graduação
Neuromuscular
Pages in English
Neuropatologia - 
Casos Complementares
Neuroimagem - 
Casos Complementares
Correlação 
Neuropatologia - Neuroimagem
Adições recentes
..
..