Tumores do parênquima pineal (pineocitomas e pineoblastomas) são discutidos em outra página. 

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Incidência geográfica.  São mais prevalentes no extremo oriente, onde respondem por 2-3%  dos tumores intracranianos primários e 8-15% dos pediátricos em séries do Japão, Taiwan e Coréia.  No ocidente, tumores germinativos constituem apenas 0,3 a 0,6% dos tumores intracranianos primários e 3-4% dos pediátricos.

Incidência etária.  80 a 90% dos tumores germinativos ocorrem antes dos 25 anos, com pico em 10 – 14 anos e preferência pelo sexo masculino (73% em uma série japonesa), especialmente para a região pineal. Já na região supraselar, predomina o sexo feminino. Quanto a variedades histológicas, o sexo mais afetado foi o masculino em 89% dos teratomas, 78% dos germinomas e 75% dos outros tumores germinativos. 

Etiologia. Os tumores germinativos estariam ligados a elevação das gonadotrofinas circulantes na puberdade e adolescência. Elementos que embasam esta hipótese são a ocorrência em pacientes peripuberais, localização em centros diencefálicos que regulam a atividade gonadal e maior incidência na síndrome de Klinefelter (47 XXY). Nesta, refletiria uma superdosagem do cromossomo X, uma feição genética relativamente comum em tumores germinativos intracranianos. 

Localização.  Há nítida preferência por estruturas da linha média. Cerca de 80% originam-se próximos ao III ventrículo, com a região pineal a mais comum, seguida pelo compartimento supraselar (eixo hipotálamo - hipofisário). Há exemplos que envolvem a pineal e o compartimento supraselar simultaneamente ou em seqüência. 

Clínica.  Tumores da região pineal comprimem o aqueduto, dando hidrocefalia e hipertensão intracraniana. Podem acometer a placa quadrigêmea, resultando na característica paralisia do olhar conjugado para cima e da convergência, conhecida como síndrome de Parinaud.  Tumores supraselares comprimem o quiasma óptico, causando defeitos de campo visual e distúrbios do eixo hipotálamo - hipofisário, como diabetes insipidus, retardo no crescimento e maturação sexual.  Tumores germinativos do SNC também podem causar puberdade precoce ao elaborar gonadotrofina coriônica humana (b-HCG), um estimulante da secreção de testosterona secretado por sinciciotrofoblastos neoplásicos. 

Marcadores tumorais no sangue e líquor.  Em tumores germinativos do SNC é rotina pesquisar-se alfa fetoproteína (AFP) e gonadotrofina coriônica humana (b-HCG). 

AFP é sintetizada pelo endoderma do saco vitelínico, hepatócitos fetais e epitélio intestinal. Elevação forte de AFP é típica de tumor do saco vitelínico, e elevação modesta pode ser produzida pelo componente entérico de teratomas.

b-HCG é produzida por sinciciotrofoblastos.   Elevação forte de b-HCG sugere coriocarcinoma.  Aumentos menores podem ocorrer em germinomas que contenham sinciciotrofoblastos.

Elevação isolada de fosfatase alcalina placentária (PLAP), uma glicoproteína da superfície celular normalmente elaborada por sinciciotrofoblastos e células germinativas primordiais, sugere germinoma puro, assim como aumento das concentrações de c-kit solúvel no líquor.

Imagem.    Os aspectos são inespecíficos e definição do tipo requer exame histológico.  De modo geral, os tumores germinativos do SNC, exceto os teratomas, aparecem como massas sólidas, mas podem conter áreas císticas. Na tomografia computadorizada (TC) são iso- ou hiperdensos em relação à substância cinzenta; na RM dão isossinal em T1 e T2,  e mostram forte captação de contraste.  Teratomas devem ser considerados em lesões complexas com cistos, calcificações, e regiões hipoatenuantes próprias da densidade de gordura (ou hipersinal forte em T1 sem contraste). Hemorragia intratumoral é própria de coriocarcinomas. Para todos casos com exames de imagem, clique. 

Macroscopia, histologia, imunohistoquímica, ver exemplos após exames de imagem.  Para todos casos com estudo anátomo-patológico, clique. 

Histogênese.  Tumores germinativos do SNC parecem derivar de células germinativas primordiais, que na vida embrionária migram de forma aberrante para o SNC, em vez de dirigir-se às cristas genitais. Contudo, elementos germinativos primitivos nunca foram detectados em pineais fetais usando o marcador PLAP. 

Tratamento e prognóstico.  O fator mais importante é o tipo histológico. 

Germinomas puros apresentam alta radiossensibilidade não encontrada nos outros tumores germinativos. Radioterapia crânio-espinal permite sobrevidas de 10 anos de 85%. Combinação com quimioterapia permite controle da doença com intensidades e campos menores de RT.  O prognóstico parece um pouco menos favorável em germinomas com sinciciotrofoblastos associados. 

Os tumores mais virulentos são os do saco vitelínico, carcinomas embrionários e coriocarcinomas, em forma pura ou fazendo parte de tumores mistos.  Tumores não germinomatosos devem ser abordados com radio- e quimioterapia agressivas, sendo comuns recidiva local, disseminação liquórica, hematogênica, ou peritonial via derivações. 

Teratomas maduros são potencialmente curáveis por ressecção completa.

Fonte:   Rosenblum MK, Nakazato Y, Matsutani M.  CNS germ cell tumours. In  WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Ed.  Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, editors.  International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2007.  pp 198 -204.

Germinoma.  O germinoma puro, que é o tipo mais comum dos tumores germinativos do SNC, é constituído por células grandes de aspecto indiferenciado, que lembram elementos germinativos primordiais. As células neoplásicas dispõem-se em extensas áreas sólidas ou podem formar lóbulos separados por septos fibrosos.  Há exemplos com reação desmoplásica estromal, em que as células neoplásicas ficam separadas em lóbulos por cordões ou trabéculas de estroma hiperplásico.  Ver tricrômico de Masson e reticulina, abaixo. 

Células germinativas apresentam, tipicamente, grandes núcleos centrais redondos e vesiculares, com cromatina frouxa e nucléolos proeminentes. As membranas celulares são nítidas e o citoplasma, relativamente escasso, é claro devido ao acúmulo de glicogênio. Mitoses são facilmente notadas e podem ser abundantes, mas necrose é rara. Os delicados septos fibrovasculares são infiltrados por pequenos linfócitos, na maioria de linhagem T. Em alguns exemplos, reação granulomatosa intersticial pode chegar a sugerir tuberculose ou sarcoidose.