Historicamente, o termo ‘pinealoma’ foi cunhado por Krabbe em 1923 e abrangia vários tipos de tumores na topografia da pineal, incluindo os germinomas. Em 1947, Dorothy Russell e Nathan Friedman separaram os germinomas dos tumores do parênquima da pineal propriamente dito.

Incidência.  Tumores da região pineal são coletivamente raros (< 1% dos tumores do sistema nervoso central nos países ocidentais).  A distribuição por tipos é cerca de 35% para tumores germinativos, 28% para tumores do parênquima pineal, e 28% para gliomas, incluindo ependimomas.  Na Ásia, a incidência dos tumores da região pineal é maior, chegando a cerca de 3,2% no Japão. Naquela parte do mundo,  tumores germinativos respondem por 80% do total, sendo a metade constituída por germinomas. Os tumores do parênquima pineal correspondem a 12% e gliomas a 6,5%. 

Idade. Adultos tendem a apresentar tumores benignos (pineocitomas, idades entre 36 e 47 anos). Crianças são afetadas pelas variedades mais agressivas. Pineoblastomas têm idades médias entre 12 e 18 anos. 

Clínica.  O quadro inicial mais comum é síndrome de hipertensão intracraniana por obstrução do aqueduto.  Embaçamento visual pode decorrer do edema de papila. Compressão dos colículos superiores pode manifestar-se como paralisia do olhar conjugado para cima (síndrome de Parinaud). Pode haver ptose palpebral ou diplopia, por lesão do núcleo do oculomotor, e nistagmo por compressão do fascículo longitudinal medial. Para esquema da neuroanatomia, clique.

Imagem.  Os métodos atuais não permitem distinção segura entre os tumores do parênquima pineal entre si ou de outros, como os tumores germinativos. O diagnóstico diferencial entre eles é histopatológico.  Os pineocitomas caracteristicamente são arredondados, bem demarcados, mais compressivos que infiltrativos. Os pineoblastomas tendem a ser mais infiltrativos, e podem mostrar disseminação meníngea. (Contudo, há considerável superposição). Pode haver calcificações na TC. Na RM as lesões dão isossinal à substância cinzenta em todas as seqüências e se impregnam por contraste. 

Histopatologia. 

Pineocitomas são bem diferenciados, moderadamente celulares, compostos de células lembrando pineocitos. As células neoplásicas são uniformes, com núcleos ovalados, arranjadas difusamente ou em padrão lobular. As rosetas pineocitomatosas são uma feição característica, e consistem de grandes áreas fibrilares arredondadas circundadas por células neoplásicas. Com técnicas argênticas, ou imunohistoquímica para neurofilamento, as células podem mostrar prolongamentos orientados para o centro da roseta e terminados em bulbos. Vasos são delicados, sem proliferação endotelial, e não há necrose. Mitoses são muito raras ou ausentes. 

Pineoblastomas são tumores pouco diferenciados de células pequenas, redondas, com núcleos densos e escuros, e citoplasma escasso de limites imprecisos (entram na categoria de tumores de pequenas células azuis ou small blue cell tumors). A relação núcleo-citoplasma é alta, como para outros tumores malignos. São, portanto, indistinguíveis morfologicamente dos meduloblastomas e outros tumores neuroectodérmicos primitivos (PNETs) do sistema nervoso central. Podem ocorrer pseudorrosetas de Homer Wright, menores que as rosetas pineocitomatosas. Há variável atividade mitótica e áreas de necrose. Os vasos são geralmente de paredes finas, mas pode haver proliferação endotelial.  Comumente, há invasão da glândula pineal e das meninges. Pode haver diferenciação para fotorreceptores, na forma de rosetas verdadeiras ou de Flexner-Wintersteiner (com lúmen). 

Tumores de diferenciação intermediária ainda não têm critérios bem definidos para designação como grau II ou III. As feições que parecem correlacionar-se com o comportamento biológico dos tumores do parênquima pineal são a taxa de proliferação (avaliada pela contagem de mitoses ou positividade para Ki-67), e o grau de diferenciação neuronal, demonstrada por estudos ultraestruturais ou imunohistoquímicos. O pineocitoma e pineoblastoma representam os extremos deste espectro. 

Imunohistoquímica.  Diferenciação neuronal nos tumores do parênquima pineal é avaliada por sinaptofisina (SNF), enolase neurônio-específica (NSE), e proteína de neurofilamento (NF). O marcador neuroendócrino cromogranina A também pode ser usado.  A positividade é forte e citoplasmática nos pineocitomas. Nos pineoblastomas a marcação é variável, menos intensa e pode ser negativa para alguns marcadores. 

Tratamento.  Em pineocitomas, o principal objetivo é a ressecção completa do tumor por via infratentorial supracerebelar ou occipital transtentorial.  Para pineoblastomas, a abordagem baseia-se em cirurgia, radioterapia e quimioterapia. 

A ressecção completa ainda é o melhor indicativo de bom prognóstico, com trabalhos mostrando sobrevida de 10 anos de 15% se restou tumor significativo, contra 100% para ausência de tumor residual.  Irradiação cranioespinal (visando controlar disseminação por via liquórica) reduz o risco de recidivas locais e distantes. Radioterapia em crianças pequenas deve ser retardada para minorar déficits neurocognitivos. Quimioterapia deve ser usada como adjuvante, pois não é de alta eficiência  isoladamente. 

Tumores de grau intermediário devem ser ressecados tão completamente quanto possível, pois tumor residual pode evoluir para grau mais alto. 

O prognóstico depende do tipo histológico, estadiamento quando do diagnóstico e resposta ao tratamento inicial. Pineocitomas têm prognóstico favorável com sobrevida de 5 anos entre 86 e 91%. Para tumores de grau intermediário isto varia entre 49 a 62%. Para pineoblastomas, em que é comum disseminação liquórica, fica em 10%, portanto pior que para meduloblastomas (atualmente na casa dos 60%). 

Fonte:  Vasiljevic A, Fèvre-Montange M, Jouvet A.  Pineal Parenchymal Tumors.  In Perry A, Brat DJ (eds). Practical Surgical Neuropathology. Churchill Livingstone Elsevier, 2010. pp 151-63.