Meningioma  complexo com padrões  rabdóide,  papilífero  e  de  células  claras, têmporo-parieto-occipital D. 
Página de resumo do caso
Fem.  29 a.   Diplopia e cefaléia occipital há 4 dias.  Ao exame:  déficit do músculo reto lateral D, papiledema bilateral. 
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EXAMES  DE  IMAGEM
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Tomografia computadorizada (sem e com contraste).

Lesão expansiva bem delimitada, lobulada, na convexidade parieto-occipital D, hiperdensa, com foco de calcificação na implantação dural. Causa efeito de massa, com edema perilesional da substância branca e desvio da linha média. Com contraste, há impregnação forte salientando áreas não captantes. 

Detalhes.

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Ressonância magnética.  Volumosa massa neoplásica de limites nítidos, multilobulada, com ampla base de implantação  dural,  situada na convexidade dos lobos parietal, temporal e occipital D. O tumor tem isossinal em T1, leve hipersinal em T2, textura heterogênea, com foco de calcificação (ausência de sinal em todas as seqüências) ao nível da inserção. Com contraste, impregna-se fortemente, deixando áreas irregulares não captantes, que podem ser necróticas ou císticas.  Produz efeito de massa, com edema acentuado da substância branca do hemisfério e desvio das estruturas medianas. 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE T2
T1 C
FL
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T1
T1 C
Exame em detalhe
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Ressonância magnética pós-operatória (1 ano), T1 com contraste.   Lacuna cirúrgica chegando ao corno posterior do ventrículo lateral D sem impregnação nos 3 planos ortogonais (exérese completa, ausência de recidiva). 
Exame  em detalhe

 
Espécime. Enviados três nódulos. O maior era de tecido róseo/esbranquiçado, lobulado, superfície externa lisa, consistência firme e elástica. Ao corte, tinha aspecto branco, homogêneo, com áreas de necrose. Na histologia, continha predominantemente tecido rabdóide.  O nódulo de tamanho médio (fileira inferior) era de cor mais vermelha ou pardacenta, externamente e ao corte. Microscopicamente, consistia de áreas papilíferas. O nódulo pequeno revelou tecido com predomínio de células claras.  Detalhes

 
Esfregaço.  Predominava padrão papilífero, notando-se também células rabdóides e de citoplasma claro.  Detalhes
Para cortes de congelação, clique

 
HISTOLOGIA - HE.  Foram encontrados os mesmos três padrões histológicos do esfregaço: rabdóide, papilífero e de células claras
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Padrão rabdóide. Células neoplásicas arredondadas ou poligonais, com citoplasma róseo abundante, freqüentemente apresentando área central homogênea lembrando um corpúsculo de inclusão, que deslocava e indentava o núcleo.  Notava-se infiltração do tecido cerebral aderido ao tumor, mitoses e áreas de necrose. Detalhes
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Padrão papilífero.  Na verdade pseudopapilífero, com células cúbicas ou cilíndricas dispostas ao longo de eixos conjuntivo-vasculares, com necrose coagulativa (anóxica) das mais afastadas dos vasos.  Atipias celulares e mitoses também observadas. Detalhes
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Padrão em células claras.  Células regulares com citoplasma claro por acúmulo de glicogênio, membranas nítidas, vasos finos e ramificados (lembrando oligodendroglioma).  Coexistência com células rabdóides em áreas. Necrose coagulativa e atividade mitótica. Detalhes

 
COLORAÇÕES  ESPECIAIS.  (Clique nas figuras para detalhes).
Tricrômico de Masson. Estroma colágeno em azul, em distribuição perivascular e fibras entre células (aqui, na porção rabdóide).  PAS. Áreas ricas em glicogênio (aqui, na porção papilífera)
Reticulina. Padrão heterogêneo, praticamente só perivascular nas áreas papilíferas. Nas áreas rabdóides e de células claras associavam-se a distribuição perivascular e a intercelular, esta variando área a área. 
Rabdóide Papilífero Células claras

 
IMUNOHISTOQUÍMICA. Resultados foram semelhantes  nos três padrões histológicos, com pequenas variações.  As células neoplásicas foram positivas para EMA, VIM, CD56, AE1AE3  e S-100. Ki-67 marcou alta proporção dos núcleos (entre 10 e 30%). (Clique nas figuras para detalhes).
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Rabdóide Papilífero Células claras
EMA
VIM
CD56
S-100
AE1
AE3
Ki-67
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Outros. 
1A4. Positividade só nos vasos CD34. Idem.  CD57.  Positividade focal apenas nas áreas de células claras, em membranas e citoplasmática, padrão dot.
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Obs.  Anticorpos negativos, na maioria pesquisados só na parte rabdóide. 
Linhagem neural - GFAP, NSE, SNF, cromogranina.
Linhagem muscular - desmina, miogenina, myoD1, HHF-35, 1A4, miosina fast, miosina slow. 
Linhagem epitelial - CK7, CK20, CEA, tireoglobulina, TTF1. 
Outros - calcitonina, alfa-feto-proteína, RE, RP, p53. 
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MICROSCOPIA  ELETRÔNICA.  Foram estudadas áreas rabdóides e de células claras. Em comum, as duas mostravam células poligonais ou arredondadas, com limites nítidos, membranas celulares apostas com mínimo espaço intercelular e virtual ausência de complexos juncionais.  As células rabdóides mostravam citoplasma amplo, rico em filamentos intermediários enovelados, que constituiam os 'corpúsculos rabdóides'.  Variável quantidade de mitocôndrias entre os filamentos, e densidades focais ao longo dos mesmos mereciam destaque.  Nas células claras,  glicogênio abundante coexistia ao lado de citoplasma rico em organelas e pobre em filamentos. 
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Rabdóide Células claras
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Agradecimento. Somos gratos aos Drs. José Ribeiro de Menezes Netto e Leandro Luiz Lopes de Freitas pela colaboração no estudo deste caso. 
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