Ganglioglioma bifrontal supracaloso com componente  de  neurocitoma central.  - Pagina de resumo do caso
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Tumor glioneuronal com dois componentes : 
ganglioglioma  e  neurocitoma central. 

Este volumoso tumor em topografia frontal mediana bilateral, acima do joelho do corpo caloso, foi inicialmente considerado um provável glioma maligno nos exames de TC e RM. Uma biópsia estereotáxica, contudo, mostrou aspectos compatíveis com neurocitoma central extraventricular

Se a biópsia tivesse confirmado glioma de alto grau, a paciente seria encaminhada para terapia adjuvante (rádio- e quimioterapia), sem nova intervenção.  Contudo, com o diagnóstico de neurocitoma central, um tumor grau II da OMS, julgou-se que haveria benefício na extirpação cirúrgica da massa, a mais completa possível. Esta foi então realizada, resultando o espécime que documentamos abaixo e nas páginas seguintes. 

Com o abundante material daí disponível, verificou-se que a pequena biópsia inicial havia revelado apenas um dos componentes da lesão.  O restante mostrou um ganglioglioma clássico, com exuberante população de neurônios maduros associados a células gliais. O tricrômico de Masson e a técnica para reticulina demonstraram forte participação de fibras colágenas e reticulínicas.  As áreas que haviam levado ao diagnóstico de neurocitoma central na biópsia estereotáxica estavam também representadas em diferentes fragmentos, mas volumetricamente eram minoria.  Com isso, concluímos o caso como ganglioglioma desmoplásico bifrontal supracaloso com componente de neurocitoma central, demonstrando a associação de dois tumores de linhagem neuronal no mesmo espécime. 

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Componente de ganglioglioma: macroscopia, esfregaço, parafina HE
colorações especiais : LFB-Nissl, Masson, Reticulina
imunohistoquímica para astrócitos : GFAP, VIM;  imunohistoquímica para neurônios :   MAP2NF,   cromogranina, SNF,   tubulina, NeuNCD34, Ki67p53
microscopia eletrônica : neurônios, dendritos, axônios, sinapses, astrócitos, corpos granulosos, vasos.
Componente de neurocitoma central:  HE, GFAP,   VIMNFSNFcromogranina,   MAP2, NeuNnestina, CD34, Ki67, p53
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Dados clínicos. Fem. 64 a.   Desde há 4 meses, família relata alteração de comportamento, brinca como criança, apresenta automatismos motores e movimentos de grasping, com crises de riso e incontinência urinária. No dia da internação, durante o jantar, apresentou desmaio, vômitos, cefaléia. Virou os olhos, endureceu o corpo, iniciou movimentos clônicos com os membros. O episódio durou cerca de 20 min. Depois ficou sonolenta, aérea, confusa, arresponsiva.  No carro a caminho do hospital iniciou nova crise, com vômitos. Nega dificuldade de movimentação em qualquer parte do corpo.  No exame físico contactuante, desorientada, com amnésia retrógrada, sem sinais localizatórios. Membros com força muscular grau V, exceto membro inferior esquerdo com grau IV.  Antecedente de tiroidectomia parcial há um ano por carcinoma folicular, com invasão da cápsula.
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TOMOGRAFIA  COMPUTADORIZADA.  Melhores cortes.  Volumosa lesão neoplásica entre os lobos frontais, acima do corpo caloso, que está comprimido e rebaixado. A lesão é heterogênea, com maior componente sólido e vários cistos periféricos. Mostra calcificações grosseiras e irregulares contornando a parte sólida e alguns dos cistos. Com contraste, impregna-se de forma intensa e heterogênea. Causa forte edema da substância branca do hemisfério direito. Devido ao efeito de massa, há desvio da linha média para a esquerda, evidenciado pela posição das artérias cerebrais anteriores contrastadas. 
Axiais, sem contraste  Com contraste 
Coronais, sem contraste  Com contraste 
Sagitais,

Sem

Com

contraste

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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA. Melhores cortes - axiais. Mostra o caráter heterogêneo da lesão, com componente sólido circundado por grandes cistos. O componente sólido mostra isossinal ao córtex cerebral em T1 e T2. Os cistos têm sinal semelhante ao do líquor em T1 e T2, mas no FLAIR mostram sinal intermediário (ausência de supressão completa do sinal), sugerindo conteúdo rico em proteínas ou macromoléculas. Há impregnação forte e heterogênea do componente sólido pelo contraste. Nos cortes sagitais fica evidente a topografia supracalosa do tumor, com compressão e deformação das regiões anteriores do corpo caloso, que está parcialmente infiltrado, bem como das artérias cerebrais anteriores. 
T1 sem contraste T1 com contraste T2 FLAIR
Coronais, T2 T1 com contraste
Sagitais, T1 com contraste T2
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Ganglioglioma.  Espécime.    Abaixo, fragmento enviado a fresco durante o ato cirúrgico, mostrando o caráter sólido, amarelado, consistência firme e elástica. Desta amostra foram obtidos esfregaços, cortes de congelação e material para microscopia eletrônica, que foi fixado imediatamente em líquido de Karnovsky.  O restante veio posteriormente, já fixado em formol. 
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Mesmo fragmento após fixação, em corte. Aspecto branco, relativamente homogêneo, com áreas mais frouxas e amolecidas.  Fotos de melhor resolução Conjunto de fragmentos enviados, já fixados em formol. Peso total - 45 g. 
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Ganglioglioma. Destaques  do esfregaço, parafina HE, colorações  especiais. 
Esfregaço.  HE.  Neurônios Astrócitos.  Parafina.  HE.  Neurônios
Astrócitos Células pequenas  Corpos hialinos granulosos. 
LFB - Nissl.  Neurônios, muitos bi- ou multinucleados.  Masson.  Fibras colágenas abundantes, inclusive circundando neurônios - caráter desmoplásico.  Reticulina. Fibras reticulínicas em arranjo paralelo ou circundando lóbulos tumorais. 
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Ganglioglioma.  Destaques  da  imunohistoquímica. 
GFAP - astrócitos, alguns de padrão gemistocítico Astrócitos aberrantes Astrócitos imitando neurônios 
GFAP -  Corpos hialinos granulosos VIM.  Astrócitos aberrantes multinucleados, corpos hialinos granulosos  MAP2. Positividade citoplasmática nos neurônios do tumor 
NF.  Axônios no tumor.  Também, neurônios, corpos hialinos granulosos  Cromogranina. Neurônios no tumor, inclusive muitos multinucleados SNF. Positividade no neurópilo tumoral e em torno de neurônios (sinapses axossomáticas). Neurônios geralmente negativos
Tubulina. Positividade citoplasmática nos neurônios do tumor NeuN .  Positividade nuclear e citoplasmática em alguns neurônios do tumor CD34.  Vasos do tumor 
CD34.  Positividade em membrana e no citoplasma em algumas células neoplásicas Ki-67. Positividade em cerca de 1 a 3 % dos núcleos das células neoplásicas  p53. Positividade em cerca de 5 % dos núcleos das células neoplásicas, inclusive vários neurônios
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Ganglioglioma.  Destaques  da  microscopia eletrônica. 
Neurônios  Sinapses axossomáticas  Retículo endoplasmático rugoso
Rosetas de ribossomos  Mitocôndrias  Vesículas secretoras 
Dendritos  Axônios mielínicos  Neurópilo, sinapses axodendríticas
Astrócitos Corpos granulosos Capilar
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Neurocitoma  central.  Destaques  da  HE  e  imunohistoquímica. 
HE.  Pequenas células em arranjo irregular em fundo lembrando neurópilo. Capilares finos e homogeneamente distribuídos. Padrão lembra oligodendroglioma.  Células pequenas, citoplasma escasso, formando agrupamentos  Alguns neurônios dispersos em meio ao neurópilo tumoral
Concreções calcáreas  focais GFAP. Positivo em astrócitos tumorais, muitos aberrantes  VIM.  Idem 
NF.  Positivo em axônios no neurópilo tumoral e em neurônios.  SNF.  Positivo no neurópilo tumoral, geralmente negativo nas células. Aspecto lembra pseudorrosetas de Homer Wright.  Cromogranina.  Positividade citoplasmática nas pequenas células e nos neurônios  
MAP2.  Positivo em células tumorais e no neurópilo NeuN.  Positivo variável em alguns neurônios participantes do tumor Nestina.  Positivo em várias células do tumor sem permitir distinção de linhagem 
CD34.  Positivo em vasos, negativo no tumor. Rede capilar fina e de distribuição regular Ki-67. Positividade em cerca de 1% dos núcleos das células neoplásicas.  Hotspot com cerca de 30% dos núcleos marcados em pequena área.  p53. Positivo em pequena percentagem de núcleos, com áreas negativas. Destaque para núcleos marcados aos pares 
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Para mais páginas deste caso. 
TC, RM
Componente de ganglioglioma
Macro, esfregaço, parafina HE Colorações especiais Imunohistoquímica - GFAP, VIM.  IH - MAP2, NF
IH - cromogranina, SNF, tubulina, NeuN IH - CD34, Ki67, p53 Microscopia eletrônica - Neurônios. ME - dendritos, axônios, neurópilo, sinapses ME - astrócitos, corpos granulosos, capilar
Componente de neurocitoma central
HE GFAP, VIM.  NF, SNF, cromogranina MAP2, NeuN Nestina, CD34, Ki67, p53
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Sobre  gangliogliomas : textos  (1) (2) Características de imagem Outros casos :  Neuroimagem e neuropatologia
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Sobre neurocitoma central : textos (1) (2 Outros casos :  Neuroimagem e neuropatologia
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