Gangliogliomas
Embora raros,
são os tumores glio-neuronais mais comuns do SNC, podendo corresponder
a 20% das lesões ressecadas para tratamento de epilepsia.
A maioria ocorre nos hemisférios cerebrais, especialmente no lobo
temporal, e manifestam-se com convulsões em cerca de
90% dos casos. A idade média é 20 anos, e a duração
média dos sintomas é 5 anos. Não ocorrem em facomatoses
ou doenças hereditárias mas podem estar associados a anomalias
do desenvolvimento e desordens de migração neuronal (displasia
cortical).
Morfologia.
Podem ser sólidos, constituídos por cisto único com
nódulo mural firme, ou multicísticos. O tecido entre os cistos
é cinzento e granuloso. Necrose ou hemorragias não ocorrem,
nem efeito de massa, porque o crescimento do tumor é lento. Microscopicamente,
há mistura heterogênea de neurônios atípicos
e glia neoplásica. Pode haver áreas só de glia. Os
neurônios dismórficos são distribuídos irregularmente,
isolados ou em grupos. Há grande variação em forma
e tamanho dos neurônios e formas binucleadas são comuns. Pode
haver estroma fibrovascular, e a desmoplasia acentua-se onde o tumor atinge
a leptomeninge. Microcalcificações podem ser extensas.
Imunohistoquímica
demonstra, com variações entre casos e entre células
do mesmo tumor, diversos marcadores neuronais: proteínas
de citoesqueleto (neurofilamento), aminas biogênicas e enzimas
relacionadas, neuropeptídeos, proteínas que se ligam a cálcio
e proteínas relacionadas ao tráfego de vesículas sinápticas
ou neurosecretórias (sinaptofisina).
O componente
glial dos gangliogliomas é formado por astrócitos neoplásicos,
que podem ser fibrilares, protoplasmáticos com degeneração
microcística, pilocíticos e gemistocíticos. São
demonstrados por GFAP, S-100 e vimentina. Pode haver hiperplasia
de capilares, mas mitoses são raras e necrose em pseudopaliçada
ausente. Células com aspecto de oligodendrócitos podem também
ser encontradas e até predominar. São negativas para GFAP
e vimentina, mas positivas para S-100.
Microscopia eletrônica.
Em ME, junções sinápticas e vesículas claras
podem ocorrer, mas não são abundantes, nem mesmo consistentes.
Gangliogliomas anaplásicos.
Casos acompanhados por até 11 anos demonstram que a grande maioria
dos gangliogliomas tem ótimo prognóstico após ressecção
cirúrgica ade-quada. Há relatos de gangliogliomas malignos,
com curso clínico agressivo. A anaplasia ocorre invariavelmente
no componente glial.
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