Os núcleos são redondos, bem regulares, cromatina delicada e bem distribuída, alguns com um pequeno nucléolo. O citoplasma é escasso, freqüentemente alargado por um vacúolo perinuclear, que cria o clássico aspecto em colméia ou em 'ovo frito', inteiramente semelhante ao dos oligodendrogliomas. 

Ilhotas róseas fibrilares e anucleadas em meio à massa de células tumorais, contorno arredondado ou geográfico. As pseudorrosetas são formadas por prolongamentos citoplasmáticos das células neoplásicas, só  individualizáveis em microscopia eletrônica. 

As pseudorrosetas de Homer Wright geralmente se destacam na imunohistoquímica para sinaptofisina e são o principal elemento para suspeitar do diagnóstico já em HE, pois oligodendrogliomas não as apresentam. 

Concreções calcáreas de variado tamanho e concentração, não raro confluentes, podendo tornar-se macroscópicas e exigir descalcificação.  Para exemplo extremo, clique. 

Definição.  Neoplasia de células redondas uniformes com diferenciação neuronal, tipicamente localizada nos ventrículos laterais na região do forâmen de Monro.  O chamado neurocitoma extraventricular ocorre no parênquima cerebral. Afeta principalmente adultos jovens e tem prognóstico favorável, correspondendo a grau II da OMS. 

Histórico. O termo foi proposto por Hassoun et al. em 1982 para um tumor localizado no III ventrículo histologicamente imitando oligodendroglioma. Haviam sido anteriormente relatados como ependimomas do forâmen de Monro ou oligodendrogliomas intraventriculares. Depois foram descritos em outras localizações nos ventrículos laterais e também no IV ventrículo. O termo neurocitoma extraventricular é dado para tumores semelhantes que se originam na parênquima do sistema nervoso central. 

Incidência.  Em análise de 243 casos, idade variou entre 8 dias e 67 anos, com média 29 anos. 44% foram diagnosticados na 3a. década e 69% entre 20 e 40 anos. Sexos igualmente afetados. São raros, cerca de 0,25 a 0,5% dos tumores intracranianos. 

Topografia.  A mais comum é na porção anterior de um dos ventrículos laterais (50%), com preferência pelo esquerdo, seguindo-se combinação de um dos ventrículos laterais com o III ventrículo e combinação de ambos ventrículos laterais.  Ocorrência isolada no III ventrículo é rara. 

Clínica. Na maioria dos pacientes as queixas principais relacionam-se a aumento da pressão intracraniana sem déficits neurológicos específicos ou focais. A história clínica é curta (média 3,2 meses). Podem inaugurar o quadro com hemorragia aguda ou ser encontrados fortuitamente em exame de imagem para outra finalidade. 

Imagem.  Tomografia computadorizada.  Massas iso- ou levemente hiperdensas, com impregnação pelo contraste. Pode haver calcificações e cistos.  Na ressonância são hipointensos em T1, hiperintensos em T2 e FLAIR, margens nítidas e impregnação pelo contraste. 

Histopatologia.  São  tumores neuroepiteliais compostos de células redondas e uniformes com feições imunohistoquímicas e ultraestruturais de diferenciação neuronal, incluindo áreas fibrilares lembrando neurópilo. A taxa de proliferação é baixa e os tumores têm aparência histológica benigna. Vários padrões arquiteturais podem ser observados, inclusive no mesmo espécime. Pode haver uma estrutura em colméia lembrando oligodendroglioma, grandes áreas fibrilares lembrando as rosetas dos pineocitomas  ou pseudorrosetas perivasculares como as dos ependimomas (ver exemplo). As células são isomorfas, núcleo redondo ou oval, cromatina fina e bem distribuída e ocasionalmente nucléolo.  Os vasos são finos, na grande maioria da dimensão de capilares, com ampla arborização, dando ao tumor uma aparência endócrina. Calcificações são vistas em cerca de metade dos casos, distribuídas por todo o tumor. Mais raras são rosetas de Homer Wright e células lembrando neurônios maduros.  Os principais diagnósticos diferenciais são o oligodendroglioma, ependimoma, pineocitoma e DNET (tumor neuroepitelial disembrioplásico). Em casos raros, pode haver feições anaplásicas, com taxa mitótica elevada, proliferação microvascular e necrose. 

Imunohistoquímica.  Sinaptofisina é o marcador mais conveniente e confiável. É positiva no neurópilo entre as células tumorais, especialmente em zonas fibrilares, e em manguitos perivasculares sem núcleos que se parecem com as pseudorrosetas perivasculares dos ependimomas.  Um número expressivo de núcleos é positivo para NeuN (74% em uma série de 11 casos). O índice Ki-67 foi significativamente menor em células que expressavam NeuN.  Cromogranina e neurofilamento são usualmente ausentes, a menos que haja neurônios maduros.  GFAP é visto em astrócitos aprisionados, mas há vários relatos de expressão em células tumorais isoladas. 
O índice Ki-67 (MIB-1) é geralmente < 2%. Quando maior que isso, os tumores são rotulados como neurocitomas atípicos, e associados com menor intervalo livre de doença. 

Microscopia eletrônica.  Pode identificar microtúbulos e vesículas citoplasmáticas, de centro denso ou claras (do tipo sináptico). Pode haver até sinapses, bem formadas ou anômalas. 

Histogênese.  Provavelmente derivam de células precursoras com capacidade para diferenciação dual, neuronal e glial. Isto é apoiado pelo encontro de células neoplásicas com feições astrocitárias (como expressão de GFAP e vimentina), embora predomine o fenótipo neuronal. As células  de origem provavelmente se encontram na matriz subependimária do ventrículo lateral ou órgãos circumventriculares. 

Prognóstico. É geralmente favorável, sendo a extensão da ressecção o principal fator prognóstico. Remoção incompleta geralmente é seguida de recidivas. Radioterapia pode retardar o crescimento do tumor residual. Os achados histológicos não permitem prever o desenvolvimento ulterior do tumor.  Mesmo tumores com feições histológicas agressivas não se associaram a prognóstico ruim, mas índice Ki-67 > que 2 ou 3% têm recidivas significativamente mais rápidas. Envolvimento do parênquima periventricular associou-se a má evolução em alguns casos. 

Neurocitomas extraventriculares.  São tumores bem delimitados, captantes de contraste, que podem ocorrer em qualquer lugar no SNC. Têm aspecto cístico com nódulo mural que é incomum nos oligodendrogliomas. É mais provável que contenham células com morfologia mais próxima de neurônios mais maduros. De resto são muito semelhantes histologicamente aos neurocitomas centrais. 

Fonte.
Figarella-Branger D, Söylemezoglu F, Burger PC.   Central neurocytoma and extraventricular neurocytoma.  In  WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Ed.  Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK editors.  International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2007.  pp 106-9. 

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