Tumor teratóide rabdóide atípico de III ventrículo. 1. HE
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Fem. 17a 
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Destaques  da  microscopia. 
HE.  Pequenas células redondas róseas, frouxamente  dispostas, sem arquitetura característica. Células têm aspecto rabdóide, núcleo hipercromático arqueado em volta de corpúsculo hialino, citoplasma escasso de limites nítidos.  Folículo linfóide encontrado casualmente em meio às células neoplásicas. 
Área de células menores, pouco citoplasma, sem corpúsculos rabdóides. Atipias nucleares grosseiras.  Mitoses muito raras.  Vasos atípicos. 
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Destaques  da  imunohistoquímica.  As reações imunohistoquímicas demonstram a natureza indiferenciada do tumor, pela positividade para vários antígenos, como GFAP (astrócitos), antígenos musculares, epiteliais e neuronais.  A chave do diagnóstico é a negatividade nas células tumorais do antígeno INI-1, positivo em células não neoplásicas, como epêndima, vasos e células do sangue. São células que não pertencem à neoplasia, e sim a tecidos hospedeiros ou extrínsecos a ela.  
VIM.  Positiva no citoplasma das células neoplásicas. Filamento intermediário  do citoplasma de expressão ubiquitária.  Destaca núcleo excêntrico, deslocado pelo corpúsculo rabdóide. VIM.  Positivo no epêndima do III ventrículo. Células neoplásicas subjacentes.
GFAP.  Positivo no tumor, negativo no folículo linfóide. Indica expressão do filamento intermediário próprio de astrócitos.  GFAP - Positivo no epêndima e nas células neoplásicas.  GFAP - Positivo nas células neoplásicas, negativo em vasos com proliferação endotelial. 
HHF-35  Actina sarcomérica, positiva nas células neoplásicas. Indica diferenciação muscular.  Desmina.  Filamento intermediário  de fibras musculares esqueléticas.  1A4.    Actina de músculo liso.  Negativo no tumor, positivo em vasos do mesmo (controle interno positivo). 
AE1AE3.   Pancitoqueratina, marca queratinas de alto e  baixo peso molecular.  Indica diferenciação epitelial.  AE1AE3, positiva nas células ependimárias e nas células neoplásicas.  EMA.   Antígeno epitelial de membrana. Também indica diferenciação epitelial. 
EMA.    Positiva no tumor, negativa em vasos proliferados.  EMA.    Positiva no epêndima do III ventrículo, inclusive em células ciliadas.  SNF.    Positivo em poucas células tumorais,  indica diferenciação neuronal. 
MAP2.  Positivo citoplasmático em todas células tumorais,  indica diferenciação neuronal S-100.    Marcador de células derivadas da crista neural,  como células de Schwann e melanócitos,  positivo em parte das células tumorais (marcação nuclear e citoplasmática).  INI1.    Antígeno nuclear presente em todas as células normais.  Sua ausência é importante marcador do tumor teratóide rabdóide atípico (metade direita do campo).  Na metade esquerda, vaso com células positivas.  Os vasos não pertencem ao tumor,  mas o invadem a partir dos tecidos infiltrados. 
INI1.    Células neoplásicas negativas (centro) e epêndima positivo (em cima) (não neoplásico)  INI1.    Células vasculares INI1 positivas, células neoplásicas negativas (embaixo) INI1. Linfócitos positivos.  Como células inflamatórias, não pertencem ao tumor. 
CD3.    Marcador de linfócitos T,  positivo no folículo linfóide, negativo no tumor.  CD20.    Marcador de linfócitos B,  positivo no folículo linfóide, negativo no tumor.  CD68.    Marcador de macrófagos,  positivo no tumor. Parte da positividade refere-se a macrófagos, parte às células neoplásicas.
CD34.    Positivo nos vasos, negativo no tumor Ki67.   Marca cerca de 90% dos núcleos neoplásicos, indicando altíssimo índice proliferativo.  p53.    Marca a totalidade dos núcleos neoplásicos, sugerindo mutação do gene P53, que regula apoptose. 
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HE.   O tumor no III ventrículo, observado na ressonância magnética, revelou células arredondadas, individualizadas, com núcleo excêntrico, hipercromático,  em forma de meia lua, deformado por um corpúsculo róseo homogêneo, dando às células aspecto rabdóide.  As células tinham aspecto heterogêneo, atípico,  com marcada variação de volume e cromatismo nuclear. Havia poucos vasos (melhor demonstrados com CD34). Outras células menores, de aspecto inflamatório, estavam mescladas às neoplásicas (ver CD3, CD20, CD68). Foi encontrado um folículo linfóide.  Apesar da natureza obviamente maligna do tumor, mitoses eram raras e não se observou necrose na diminuta amostra. 
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Vasos tumorais.    Os vasos participantes do tumor não são neoplásicos, mas invadem a neoplasia secundariamente a partir dos tecidos hospedeiros.  Por isso não abrigam as mutações gênicas da neoplasia.  Na reação imunohistoquímica para a proteína INI-1, as células neoplásicas não expressam a proteína, o que é uma feição própria do tumor teratóide rabdóide atípico, mas a proteína está presente nos vasos e nos tecidos do hospedeiro, como células inflamatórias, e no epêndima do III ventrículo.  Os vasos aqui são atípicos, e a camada de células endoteliais é freqüentemente descontínua, o que se manifesta na impregnação do tumor por contraste radiológico.  Ver também CD34.
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Agradecimentos.    Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.   Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia daquele hospital  - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto. 
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Tumor teratóide/rabdóide  atípico. 
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Tumor teratóide/rabdóide atípico, textos  (1) (2)
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F. 17a. Tumor teratóide rabdóide atípico de III ventrículo.  RM  HE VIM, GFAP HHF35, desmina, 1A4 AE1AE3, EMA
Sinaptofisina. MAP2, S-100 INI1 CD3, CD20, CD68, CD34.  Ki67 p53
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