São constituídos apenas por hemácias e fibrina, não raro com alguma estratificação.  Para tipos de trombos na Patologia Geral, clique (1) (2) (3). 

Neste espécime há vários exemplos, que eram já notados na macroscopia, sob lupa. A organização se inicia a partir de uma área aderida à parede do vaso. Células inflamatórias e macrófagos digerem a fibrina e as hemácias.  Admite-se que células endoteliais e/ou células totipotentes da própria parede do vaso migrem para o interior do trombo e se transformem em fibroblastos, originando fibras colágenas. Esta transição é especialmente bem vista com tricrômico de Masson. 

O córtex do giro vizinho à lesão apresenta alterações cicatriciais (gliose), com proliferação de astrócitos reacionais. Detalhes abaixo. 

A gliose no tecido nervoso equivale, grosseiramente falando, à fibrose nos outros tecidos. As células que reagem à lesão são os astrócitos, que ficam aumentados de volume e produzem grande quantidade de seu filamento intermediário no citoplasma, o GFAP. 

Ao lado, vemos uma área de gliose do tipo pilocítico, que ocorre em torno de lesões extremamente crônicas, como este cavernoma. Neste tipo pode haver formação de fibras de Rosenthal.   Outra situação em que ocorre caracteristicamente gliose do tipo pilocítico é em torno de craniofaringiomas. 

Malformações vasculares são classificadas com base em : 1) calibre, configuração e composição histológica dos vasos componentes;  2) continuidade com vasos cerebrais normais;  3) relação dos vasos da malformação com o parênquima.  Os tipos propostos a seguir não são estanques, podendo haver formas de transição, especialmente nos espécimes menores. 

Telangiectasias capilares.  Estas são as lesões mais inofensivas do grupo, raramente sintomáticas. Persistem por toda a vida e são achados incidentais de exames de imagem ou necrópsia. Angiograficamente, aparecem como uma mancha nebulosa, freqüentemente na ponte. Histologicamente, são agregados de pequenos vasos dilatados, de paredes finas, dispersos por uma região de parênquima inalterada por gliose ou hemossiderose.  Para exemplo, associado a displasia cortical, clique. 

Cavernomas ou hemangiomas cavernosos. 

Definição. São malformações vasculares não arteriais, usualmente em adultos, mas podem ocorrer também em crianças. Estudos em autópsias sugerem incidência em 0,5 a 0,7% da população. Podem ficar assintomáticas muitos anos e ser descobertas incidentalmente em estudos de imagem por outros motivos.  Podem manifestar-se por hemorragias, freqüentemente recorrentes, e causar epilepsia (especialmente em lesões que envolvem o córtex cerebral). As duas complicações justificam sua remoção cirúrgica. As hemorragias são geralmente menores e menos graves que as das malformações artério-venosas (MAVs), pois o sangue não está sob pressão arterial. Contudo, hemorragias repetidas vão levando a alterações neurológicas progressivas ou epilepsia intratável.  Cavernomas em tronco cerebral podem causar déficits multissistemáticos ao comprometer diversas vias e núcleos de nervos cranianos. 

Imagem.  A lesão típica é bem visualizada apenas em ressonância magnética (RM). Consiste em um foco bem definido de pequenos vasos ou nidus, circundado por uma orla de parênquima nervoso hemossiderótico (que dá ausência de sinal em T2). A seqüência com gradiente eco é especialmente adequada, porque nesta a hemossiderina aparece fortemente negra e aumenta a sensibilidade para detectar lesões menores. Em T1, pode assumir o clássico aspecto em pipoca, alternando áreas de hipersinal (relacionadas à metemoglobina de trombos recentes), com áreas de hipossinal pela hemossiderina. Algumas lesões podem calcificar, e daí tornar-se observáveis na tomografia computadorizada. Não aparecem na angiografia digital, pois o fluxo sanguíneo pelos cavernomas é extremamente lento, e não há um shunt artério-venoso, que caracteriza as malformações artério-venosas ou MAVs. 

Topografia. Cavernomas ocorrem em qualquer lugar do cérebro, freqüentemente superficiais, envolvendo córtex, substância branca e meninges. Podem ser observados em estruturas profundas, como núcleos da base, tálamo, hipotálamo e tronco cerebral.  Podem ser múltiplos. 

Macro. O cavernoma é uma massa compacta de pequenos vasos entrelaçados. Macroscopicamente as lesões são lobuladas, bem circunscritas, e podem variar em diâmetro de alguns milímetros a vários centímetros. A superfície de corte é vermelha escura e tem textura esponjosa. O aspecto pode ser variegado devido à justaposição de áreas com hemorragia, trombos em várias fases de organização, calcificações, fibrose, degeneração xantomatosa e hemossiderose. Ao contrário das MAVs, não há contribuição arterial, por isso a circulação do sangue por elas é extremamente lenta. Pelo mesmo motivo, não aparecem em estudos angiográficos. Os vasos são de paredes muito delgadas e nem sempre distinguíveis macroscopicamente. Vários contêm trombos em diferentes fases. O cérebro que circunda a lesão tem tonalidade ferruginosa pela hemossiderose. 

Micro.  Os vasos são de espessura e contornos altamente variáveis. Alguns são finíssimos, compostos apenas por uma delgada camada de colágeno revestida por endotélio. Outros são espessos e hialinizados. Os vasos não contêm fibras musculares e não têm o aspecto de artérias ou veias visto nas MAVs. Estão intimamente justapostos (back to back), com mínima quantidade de tecido cerebral gliótico de permeio. Vários trombos mostram organização e recanalização.  Há também freqüente calcificação nos trombos antigos, e até ossificação. 

Prognóstico.  A freqüência do sangramento inicial é estimada em 1% por lesão por ano. Após o primeiro icto, a freqüência de ressangramento aumenta consideravelmente para 2,6 a 13% por paciente ano, esta diferença refletindo o número variável de lesões por paciente. Fatores predisponentes incluem sexo feminino, gravidez, formas múltiplas ou familiares, e irradiação ou hemorragia prévias. 
 

Malformações artério-venosas ou MAVs. 

Definição. São malformações vasculares com shunt artério-venoso. Correspondem a 1,5 a 4 % de todas massas intracerebrais, com pico de incidência em adultos jovens entre 20 e 40 anos.  Podem ocorrer em qualquer localização, mas a maioria é encontrada na porção supratentorial. A explicação mais plausível para a patogênese das MAVs é a ausência congênita de uma rede capilar que se interponha entre artérias e veias na região da malformação. O curto-circuito sanguíneo eleva a pressão intraluminal na parte venosa, produzindo ectasia e muscularização das veias. Desta forma, são criados vasos híbridos, com características tanto de artérias como de veias, de modo que, freqüentemente, não é possível distingui-las. 

Clinicamente, a lesão aumenta insidiosamente, tornando-se sintomática entre a segunda e quinta décadas. Há cefaléia, hemorragias, convulsões e déficits neurológicos focais. Em crianças pequenas, o shunt pode ser suficiente para dilatar a veia de Galeno (assim chamado ‘aneurisma da veia de Galeno’) e causar falência cardíaca. 

Hemorragias de MAVs correspondem a 2% dos acidentes vasculares cerebrais. Em uma grande série, a idade média ao diagnóstico foi de 31 anos e a distribuição é igual nos dois sexos. Em cerca de metade dos pacientes a apresentação inicial é por uma hemorragia. Convulsões inauguram o quadro em 25%. Mais raramente, cefaléia insidiosa e déficits neurológicos focais são encontrados à medida que a MAV cresce. 

Grandes MAVs produzem atrofia do cérebro ao redor devido ao fenômeno do roubo (steal phenomenon). Este se deve a que a velocidade do fluxo do sangue pela malformação compromete a irrigação dos tecidos vizinhos. Cerca de metade das MAVs acompanham-se de aneurismas cerebrais do tipo sacular (berry aneurysms) que se formam em pontos de bifurcação das artérias suprindo a MAV (clique para exemplo). 

Imagem.  Os vasos dilatados e tortuosos são facilmente observados em TC e RM. Nesta última, o alto fluxo leva à ausência de sinal, ou flow-void (vazio de fluxo) (os vasos aparecem em negro). Na angiografia há curto-circuito artério-venoso, com enchimento precoce dos vasos de drenagem. 

Macro. As MAVs ocorrem dentro dos territórios de distribuição das grandes artérias cerebrais (artéria cerebral média > anterior > posterior). São múltiplas em 4% dos casos. Os vasos dilatados podem se visualizados por transparência através da leptomeninge espessada e, às vezes, ferruginosa devido à hemossiderose. Mais profundamente, os vasos dilatados e entrelaçados, de paredes espessas, mergulham no tecido cerebral. Pode haver calcificação dos vasos ou do tecido cerebral gliótico entre eles. 

Micro.  Os vasos da MAV se caracterizam por grande diversidade. Alguns são finos e sem musculatura lisa, lembrando veias, outros têm camada média e lâmina elástica interna, como artérias. Vários são híbridos, associando ambas feições, por vezes de forma aberrante, por exemplo, com reduplicação da membrana elástica interna.  Entre os vasos costuma haver ilhotas de parênquima nervoso, que é freqüentemente gliótico e/ou hemossiderótico. Na porção central, o nidus da MAV, os vasos são densamente aglomerados e a quantidade de parênquima é mínima. Há calcificações tanto nos vasos como no tecido intersticial.  MAVs podem ser embolizadas antes da tentativa de excisão cirúrgica, e o material usado, como o Onyx®, pode ser visualizado dentro dos vasos (clique para exemplo).  MAVs irradiadas, especialmente por radiocirurgia (outra modalidade de abordagem terapêutica), podem mostrar fibrose. 

Prognóstico. Dois terços dos pacientes com MAVs sofrem hemorragia cerebral clinicamente significativa, com mortalidade de 10% e seqüelas permanentes de 30 a 50%.  A taxa de hemorragia em MAVs não tratadas é de 2 a 4% por paciente por ano. O risco é maior antes dos 45 anos.  As modalidades terapêuticas são cirurgia, embolização e radiocirurgia, ou combinações delas.

Fontes. 

Burger, PC, Scheithauer BW, Vogel FS.  Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings.  4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002.   pp 403-7. 

Decker DA, Perry A, Yachnis AT.  Vascular and Ischemic Disorders. Chapter 24 in  Perry A, Brat DJ (eds). Practical Surgical Neuropathology. Churchill Livingstone Elsevier, 2010.  pp. 542-6.