Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) de região hipotalâmica 
com disseminação leptomeníngea e espinal. 
HE, GFAP, vimentina, S-100, INI-1, Ki67. 
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Masc. 18 a 1 m.   Clique para RM, HE, GFAP, vimentina, S-100, INI-1, Ki67 
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Destaques  da  microscopia. 
HE.  Caráter primitivo, células com núcleos irregulares, cromatina densa, nucléolos, algumas com aspecto rabdóide, citoplasma escasso. Mitoses, apoptose.  Proliferação vascular glomerulóide
GFAP.  Positividade citoplasmática focal em grupos de células.  Vimentina. Positividade citoplasmática universal nas células neoplásicas e nos capilares proliferados
S-100.  Positividade nuclear e citoplasmática universal nas células neoplásicas,  capilares negativos.  INI-1. Positividade universal nos núcleos das células neoplásicas e dos vasos - afasta tumor teratóide rabdóide atípico (ATRT).  Ki67. Marcou 30 a 40 % dos núcleos. 
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HE.  Aspecto geral.    As observações foram realizadas em pequena biópsia da lesão na coluna lombar, a de mais fácil acesso. Mostram neoplasia maligna de aspecto homogêneo,  constituída por células regulares, primitivas, com núcleo grande em relação ao escasso citoplasma.  Os núcleos são de cromatina densa, às vezes com nucléolo, podem ser recurvados com o citoplasma deslocado, simulando aspecto rabdóide.  O citoplasma é róseo ou vacuolado claro, sem prolongamentos.  As células podem estar  espaçadas ou em contato.  Mitoses, na maioria típicas, e figuras de apoptose são facilmente observáveis. Há proliferação vascular com pseudoglomérulos, mas necrose não foi encontrada na diminuta amostra. 
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IMUNOHISTOQUÍMICA
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GFAP.    Este PNET mostrou focos isolados de positividade para GFAP, um filamento intermediário característico de astrócitos, mas que pode ser também expresso em células ependimárias.  As células positivas têm as mesmas feições morfológicas que as negativas.  O achado documenta que, apesar de ser um tumor indiferenciado, há expressão aqui e acolá de um antígeno glial.
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Vimentina.   Foi positiva difusamente nas células neoplásicas e realça os capilares proliferados. 
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S-100.     Positividade nuclear e citoplasmática nas células neoplásicas, negativo nos capilares.  Positividade é compatível com origem neuroectodérmica do tumor. 
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INI-1.    Positivo nuclear nas células neoplásicas, afasta um tumor teratóide rabdóide atípico. A suspeita daquele surgiu pelo aspecto rabdóide de parte das células em um tumor indiferenciado.   Positivo também nos capilares. 
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Ki67.   Marcou 30 a 40 % dos núcleos. Alto índice proliferativo, de acordo com o elevado número de mitoses. 
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Anticorpos negativos.    Marcadores hemopoiéticos (CD3, CD20, CD10, CD5, bcl2, bcl6, TdT, Mum-1, PAX5), e outros -  CD1A, CD68, EMA, AE1AE3, SNF, PLAP, OCT4.  1A4 e CD34 marcaram apenas vasos. 
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Agradecimentos.    Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.   Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia daquele hospital  - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto. 
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Para mais imagens deste caso
RM HE IH - GFAP
Vimentina S100 INI1 Ki67
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Textos sobre PNETs supratentoriais (1) (2) (3) Tumor embrionário com rosetas em multicamadas (1) (2) Ependimoblastomas Pineoblastomas (1) (2) Características de imagem dos PNETs
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