Neupatimagem-UNICAMP

Neurofibromatose tipo 1.
Astrocitoma difuso do cerebelo, foco de hipersinal no globo pálido E,
displasia da asa do esfenóide.

Masc. 23 a. Manchas café com leite e hipocrômicas por todo o corpo. Hipoplasia da asa maior E do esfenóide. Piora da proptose aos 7 anos. Diminuição da acuidade visual E, baixa estatura. Sem retardo neuropsicomotor. Neurofibroma plexiforme de órbita E, operado.
Em 12/2002 – cefaléia intensa, vômitos e hipertensão intracraniana. Derivação liquórica ventrículo-peritonial em 2/2003. Diagnosticada lesão talâmica E comprimindo o IIIº ventrículo, que foi operado em outra instituição, com diagnóstico anátomo-patológico de subependimoma.
Tem também evidência em RM (ver abaixo) de glioma (astrocitoma) difuso de cerebelo e tronco, 'hamartoma' de globo pálido E, e pequeno remanescente do tumor de IIIº ventrículo.

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TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA

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Com contraste, axial. Descontinuidade da asa grande do esfenóide à E, protrusão do lobo temporal para a cavidade orbitária, levando à proptose.

Com contraste, coronal. A fossa média E é maior que a D devido à descontinuidade da grande e da pequena asas do esfenóide do lado E.

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RESSONÂNCIA MAGNÉTICA, 24/1/2007

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MELHORES CORTES

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Glioma difuso de cerebelo. Neoplasia extremamente rara fora do contexto da NF1. Melhor observada nas seqüências com TR longo (T2 e FLAIR), como área de hipersinal na substância branca profunda do hemisfério cerebelar D, avançando ao tronco cerebral limítrofe e deformando o IVº ventrículo. No T1 aparece como área mal delimitada de hiposinal e não se impregna com contraste (uma importante feição dos astrocitomas difusos). Cortes axiais e coronais (fileira debaixo).
FL			T2
T1			T1 C
FL			T1 C

Displasia das asas do esfenóide. Esta é uma alteração óssea encontradiça e característica da NF1, que consiste na hipoplasia e descontinuidade das asas do osso esfenóide, no caso, do lado E. Em conseqüência, a fossa média alarga-se e alonga-se, comprimindo a órbita e empurrando seu conteúdo para frente. O lobo temporal fica maior, ocupando a fossa média aumentada e também deslocando-se para frente. É comum haver cisto aracnóideo de fossa média associado (no caso, há, mas é pequeno) e neurofibroma da órbita (também presente aqui).
TC axial	TC coronal	RM coronal T1C

T1			T2
Neurofibroma da órbita. Pequeno neste caso em comparação com outros, é notado como tecido que espessa as pálpebras à E. Tem isosinal em T1 e hipersinal em T2.

CORTES SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE, comparando os lobos temporais. No lado E, o polo temporal chega quase ao mesmo nível do polo frontal. Lado D normal.
Lado D	Lado E

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Foco de hipersinal no globo pálido. Também denominadas por alguns de 'hamartomas', esses focos de alteração de sinal são de natureza histológica incerta. Para comentários, ver outros casos (1)(2)(3) e texto sobre NF1.
T2	FLAIR

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Lesão no IIIº ventrículo. Pequeno nódulo remanescente de lesão operada em 2003. A lesão é hidratada (hipersinal em T2 e FLAIR) e impregna-se. Este fato (mpregnação por contraste) põe em dúvida o diagnóstico de subependimoma (que habitualmente não se impregna). Uma alternativa seria um astrocitoma pilocítico (este, sim, capta contraste).
T1			T1 C
DP			T2

T1 COM CONTRASTE	FLAIR

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EXAME EM DETALHE

CORTES AXIAIS, FLAIR

AXIAIS. Com contraste, não há impregnação da área hipointensa em T1, sugerindo tratar-se de um astrocitoma difuso.
T1 SEM CONTRASTE	T1 COM CONTRASTE

T1 SEM CONTRASTE

T2

CORTES CORONAIS, T1 COM CONTRASTE

T1 COM CONTRASTE	FLAIR

FLAIR

T1 COM CONTRASTE

CORTES SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE. LADO D (NORMAL)

LADO E (com displasia do esfenóide)

CORTES SAGITAIS, comparando a lesão cerebelar em cortes sem e com contraste. Não há impregnação.
T1 SEM CONTRASTE	T1 COM CONTRASTE

COMPARAÇÃO DE 2 EXAMES, CORONAL FLAIR. Nota-se considerável progressão da área com hipersinal, indicando crescimento da lesão.
16/7/2004	24/1/2007

AXIAL FLAIR
16/7/2004	24/1/2007



Revelam expansão do tumor, demonstrado pela área de hipersinal, já que o tumor é mais hidratado que o tecido cerebelar. No último exame há discreto efeito de massa, com deformidade do IVº ventrículo. Mesmo assim, trata-se de crescimento muito lento.