Neurofibromatose tipo 1. 
Astrocitoma difuso do cerebelo, foco de hipersinal no globo pálido E, 
displasia da asa do esfenóide. 
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Masc.  23 a. Manchas café com leite e hipocrômicas por todo o corpo. Hipoplasia da asa maior E do esfenóide. Piora da proptose aos 7 anos. Diminuição da acuidade visual E, baixa estatura. Sem retardo neuropsicomotor. Neurofibroma plexiforme de órbita E, operado. 
Em 12/2002 cefaléia intensa, vômitos e hipertensão intracraniana. Derivação liquórica ventrículo-peritonial em 2/2003.  Diagnosticada lesão talâmica E comprimindo o IIIº ventrículo, que foi operado em outra instituição, com diagnóstico anátomo-patológico de subependimoma. 
Tem também evidência em RM (ver abaixo) de glioma (astrocitoma) difuso de cerebelo e tronco, 'hamartoma' de globo pálido E, e pequeno remanescente do tumor de IIIº ventrículo. 
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TOMOGRAFIA  COMPUTADORIZADA
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Com contraste, axial.  Descontinuidade da asa grande do esfenóide à E, protrusão do lobo temporal para a cavidade orbitária, levando à proptose. 
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Com contraste, coronal.   A fossa média E é maior que a D devido à descontinuidade da grande e da pequena asas do esfenóide do lado E. 
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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA, 24/1/2007 
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MELHORES  CORTES
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Glioma difuso de cerebelo.  Neoplasia extremamente rara fora do contexto da NF1.  Melhor observada nas seqüências com TR longo (T2 e FLAIR), como área de hipersinal na substância branca profunda do hemisfério cerebelar D, avançando ao tronco cerebral limítrofe e deformando o IVº ventrículo.  No T1 aparece como área mal delimitada de hiposinal e não se impregna com contraste (uma importante feição dos astrocitomas difusos).  Cortes axiais e coronais (fileira debaixo). 
FL
T2
T1
T1
C
FL
T1 C
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Displasia das asas do esfenóide. Esta é uma alteração óssea encontradiça e característica da NF1, que consiste na hipoplasia e descontinuidade das asas do osso esfenóide, no caso, do lado E. Em conseqüência, a fossa média alarga-se e alonga-se, comprimindo a órbita e empurrando seu conteúdo para frente.  O lobo temporal fica maior, ocupando a fossa média aumentada e também deslocando-se para frente. É comum haver cisto aracnóideo de fossa média associado (no caso, há, mas é pequeno) e neurofibroma da órbita (também presente aqui). 
TC axial TC coronal RM coronal T1C
T1 T2
Neurofibroma da órbita. Pequeno neste caso em comparação com outros, é notado como tecido que espessa as pálpebras à E. Tem isosinal em T1 e hipersinal em T2. 
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CORTES SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE, comparando os lobos temporais. No lado E, o polo temporal chega quase ao mesmo nível do polo frontal. Lado D normal. 
Lado D Lado E
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Foco de hipersinal  no  globo pálido.  Também denominadas por alguns de 'hamartomas', esses focos de alteração de sinal são de natureza histológica incerta. Para comentários, ver outros casos (1)(2)(3) e texto sobre NF1
T2 FLAIR
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Lesão no IIIº ventrículo.  Pequeno nódulo remanescente de lesão operada em 2003.  A lesão é hidratada (hipersinal em T2 e FLAIR) e impregna-se.  Este fato (mpregnação por contraste) põe em dúvida o diagnóstico de subependimoma (que habitualmente não se impregna). Uma alternativa seria um astrocitoma pilocítico (este, sim, capta contraste). 
T1
T1
C
DP T2
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T1 COM CONTRASTE FLAIR
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EXAME  EM  DETALHE
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CORTES AXIAIS, FLAIR
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AXIAIS. Com contraste, não há impregnação da área hipointensa em T1, sugerindo tratar-se de um astrocitoma difuso. 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE
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T1 SEM CONTRASTE
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T2
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CORTES  CORONAIS, T1 COM CONTRASTE
T1 COM CONTRASTE FLAIR
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FLAIR
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T1 COM CONTRASTE
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CORTES  SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE. LADO D (NORMAL)
LADO E  (com  displasia do esfenóide)
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CORTES  SAGITAIS, comparando a lesão cerebelar em cortes sem e com contraste. Não há impregnação. 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE
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COMPARAÇÃO DE 2 EXAMES, CORONAL FLAIR. Nota-se considerável progressão da área com hipersinal, indicando crescimento da lesão.
16/7/2004 24/1/2007
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AXIAL FLAIR
16/7/2004 24/1/2007
Revelam expansão do tumor, demonstrado pela área de hipersinal, já que o tumor é mais hidratado que o tecido cerebelar. No último exame há discreto efeito de massa, com deformidade do IVº ventrículo. Mesmo assim, trata-se de crescimento muito lento. 
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AXIAL T2
16/7/2004 24/1/2007
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AXIAL FLAIR. Mostra que a pequena área de hipersinal no globo pálido está praticamente inalterada. 
16/7/2004 24/1/2007
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