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Múltiplos focos de hipersinal no TR longo no parênquima cerebral |
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Múltiplos focos de hipersinal no TR longo no parênquima cerebral |
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| Masc. 14 a. História familial de NF1. Manchas café com leite no dorso e região anterior do tórax, efélides nas axilas. Crise tônico-clônica generalizada em 2000, em uso de fenobarbital, com melhora. Começa a apresentar crises de ausência de curta duração. Exame neurológico normal, EEG normal. |
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| Múltiplos
focos de hipersinal nas seqüências com TR longo (T2 e FLAIR)
e hiposinal em T1. Os focos são bem ou mal delimitados, notados
na substância branca do cerebelo e no tronco cerebral, principalmente
nos pedúnculos cerebrais. Há uma área maior
na substância branca do lobo frontal E.
Obs. Esses focos eram às vezes referidos na literatura como 'hamartomas'. O termo não é adequado, pois as lesões podem não representar acúmulos anormais de elementos celulares do tecido nervoso, como astrócitos displásicos. Na realidade, a natureza anatômica das lesões é incerta (ver mais abaixo), podendo representar distúrbios da mielinização, que desaparecem com o avançar da idade. Ver também texto sobre NF1. |
| MELHORES CORTES AXIAIS, FLAIR | |
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| COM CONTRASTE, há tênue impregnação das lesões, que passam a ter isosinal em relação ao parênquima adjacente. | |
| T1 SEM CONTRASTE | T1 COM CONTRASTE |
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| CORONAIS, T1 SEM CONTRASTE (IR) | T2 |
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| FOCOS DE HIPERSINAL. A natureza das lesões é incerta, havendo trabalho* que os atribui à presença de vacúolos na mielina. São às vezes referidos como UBOs (unidentified bright objects). Atingem máxima expressão em torno dos 10 anos de idade e regridem espontaneamente, sendo incomuns na idade adulta. Como o gene para a glicoproteína da mielina de oligodendrócitos está inserido no íntron 27b do gene NF1, isto se relacionaria às anormalidades da mielina nos pacientes com NF1. |
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| * DiPaolo DP et al. Neurofibromatosis type 1: pathologic substrate of high-signal-intensity foci in the brain. Radiology 195: 721-724, 1995. |
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| CORTES AXIAIS, FLAIR | ||
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| T1 SEM CONTRASTE, GRADIENTE ECO | |
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| T1 COM CONTRASTE | |
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| CORTES CORONAIS, T2. Chama a atenção a grande lesão na substância branca do giro frontal superior E, sem efeito de massa. | ||
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| T1 COM CONTRASTE. Lesão na substância branca frontal não se impregna. | ||
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| T1 SEM CONTRASTE, INVERSÃO-RECUPERAÇÃO. Esta seqüência chamada T1 IR (inversion recovery) permite máxima diferenciação entre substância branca e cinzenta. Aqui, as lesões aparecem com sinal muito baixo (quase negras). Provavelmente correspondem a regiões de alto grau de hidratação. | ||
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| CORTES SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE Na seqüência habitual de T1 (SE ou spin echo) as lesões são menos evidentes, pois o contraste entre substância branca e cinzenta é menor. | |
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Medula espinal, Cauda eqüina, Raízes espinais, Filo terminal. Tumores: Schwannoma, Neurofibroma, Neurofibromatose do tipo 1. |
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