Neupatimagem-UNICAMP

Neurofibromatose tipo 1.
Astrocitoma difuso de vias ópticas,
gliomatose de tronco e hemisférios cerebrais

Masc. 10 a. Dificuldade de aprendizado, não aprendeu ler ou escrever. Agitado, agressivo. QI limítrofe.
Iniciou desenvolvimento puberal aos 9 anos, crescimento de pelos pubianos, testículo e penis, acne. Baixa acuidade visual.
EF – manchas café com leite, neurofibromas nas costas e abdomen, baixa estatura, escoliose. Idade óssea de 13 a e 6 m.
FSH, LH normais. Testosterona 2,5 ng/ml (normal para meninos 1-12 anos - 0.03 – 0,68 ng/ml).

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RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

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Gliomatose difusa de tronco cerebral, com maior expressão na base da ponte, avançando para quiasma e nervos ópticos, que estão enormemente espessados, para região hipotalâmica, até o septo pelúcido e fórnices, que também estão espessados e com hipersinal no TR longo. Há infiltração difusa dos núcleos da base entrando pela região subtalâmica.
Trata-se, com toda probabilidade, de um astrocitoma difuso de baixo grau como parte do quadro da neurofibromatose do tipo 1. Com contraste, não impregna. A infiltração hipotalâmica deve ser a responsável pela puberdade precoce. A hipófise é normal.

MELHORES CORTES

CORTES CORONAIS, FLAIR. A base da ponte está aumentada de volume e com hipersinal devido à maior hidratação do tecido neoplásico (astrocitoma difuso de baixo grau). O tumor avança cranialmente e de forma simétrica pelos pedúnculos cerebrais (mais à D) aos núcleos da base. No corte à E, os nervos ópticos estão grandemente espessados e com hipersinal devido à infiltração tumoral. A lesão afeta também os fórnices e o septo pelúcido.

T1 COM CONTRASTE	T2


Nestes cortes coronais finos, observa-se o espessamento dos nervos ópticos e sua relação com as artérias cerebrais anteriores, cujo segmento A1 passa superiormente aos nervos. Os nervos ópticos têm hipersinal em T2 e não se impregnam por contraste, indicando que o tumor é um astrocitoma difuso de baixo grau.

CORTES SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE. Aumento de volume do nervo óptico e quiasma.

CORTES AXIAIS. Aumento de volume da ponte, que tem isosinal em T1, e hipersinal nas seqüências com TR longo (T2 e FLAIR). O pedúnculo cerebral D está mais espessado que o E.
T1 SEM CONTRASTE	T2	FLAIR

T1 COM CONTRASTE	T2	FLAIR

FLAIR. Mostra a progressão praticamente simétrica do tumor aos núcleos da base e tálamos, e ao septo pelúcido, que está espessado e com hipersinal.