Ganglioglioma anaplásico congênito com maturação e regressão. 
Acompanhamento de 3 anos. Página  de  resumo
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Fem. 3m. 15d.  a 3 a. 4 m.   Clique para exames de imagem
1a. amostra histológica : HE, IH (GFAP, VIM, SMI-32, cromogranina, SNF, CD34, Ki-67, p53
2a. amostra histológica (após 3 meses) : HE, IH (GFAP, VIM, SMI-32, cromogranina, SNF, NF, CD34, Ki-67, p53

 Primeiro vista com a idade de 3 meses e 10 dias, quando uma tomografia computadorizada (TC) e uma ressonância magnética  (RM) documentaram um grande tumor, presumivelmente congênito, em ambos hemisférios cerebrais, maior à esquerda, cruzando a linha média pelo corpo caloso, com volumosa hidrocefalia supratentorial, cistos paratumorais e afilamento dos ossos da calota craniana, indicando hipertensão intracraniana crônica. 

Na primeira cirurgia, 9 dias após a internação, foram retiradas amostras que demonstraram glioma de alto grau histológico, compatível com glioblastoma multiforme. Foi tentada quimioterapia, logo interrompida por intolerância da paciente.  Após 3 meses, optou-se por nova intervenção, visando retirada mais extensa da massa neoplásica. Ver exames pré- e pós operatórios desta cirurgia.  O material então obtido revelou glioma de baixo grau com componente predominantemente astrocitário e ilhotas de diferenciação neuronal, documentada por imunohistoquímica

A paciente foi acompanhada então periodicamente por RM por cerca de 2 anos e meio (7 exames entre 16/7/14 e 23/1/17, inclusive), que mostraram regressão espontânea do tumor residual. Neste período não foi submetida a terapia adjuvante e encontra-se atualmente neurologicamente estável, embora com severas seqüelas neuropsicomotoras.

Clique para :  RM pré-op 18/2/141a. amostra histológica  + imunohistoquímica; TCs após 1a. e 2a. cirurgias; 2a. amostra + imunohistoquímica; comparação das duas amostras, RMs 1 mês e 2½ anos após 2a. cirurgia.   Comparação das RM nas duas datas

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COMPARAÇÃO  DE  DATAS. Clique nas imagens para ir aos exames. 
17/2/2014  TC S/C 
Pré-operatório
18/2/2014  RM T1 C/C Pré-operatório. 1a. cirurgia 26/2/14. Biópsia  2/6/2014  TC S/C 
3 meses após 1a. cirurgia. 
2a. cirurgia 17/6/14. Biópsia 
13/7/2014  TC S/C 
1 mês após 2a. cirurgia
16/7/2014  RM T1 C/C. 
1 mês após 2a. cirurgia
23/1/2017  RM T1 C/C. 
2 ½ anos após 2a. cirurgia
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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA  PRÉ-OPERATÓRIA, 18/2/2014.  Melhores cortes -  AXIAIS 
T1 COM CONTRASTE T2 FLAIR GRADIENTE
CORONAIS, T2 T1 COM CONTRASTE SAGITAIS, T1 COM CONTRASTE
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Primeira cirurgia 26/2/14.  Destaques  da  1a. amostra.
HE.  Limite abrupto entre tumor e córtex cerebral (ausência de infiltração). Numerosas mitoses, típicas e atípicas nas células neoplásicas.  Mitoses em capilares proliferados 
Proliferação vascular 'em guirlandas' Necroses em pseudopaliçada.  Necrose coagulativa extensa. 
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GFAP.  Positividade em parte das células neoplásicas, variando com a área.  Diferenciação astrocitária incipiente e avançada VIM.  Positividade universal nas células neoplásicas
SMI-32.  Diferenciação neuronal em células isoladas Cromogranina. Diferenciação neuronal em células isoladas SNF.  Limite abrupto entre tumor e córtex cerebral. Negativa nas células neoplásicas
CD34.  Proliferação vascular com pseudoglomérulos e guirlandas Ki-67. Marcação de 50% ou > = tumor de rápida proliferação p53. Marcação variável, chegando próximo de 50%
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TCs antes e depois da segunda cirurgia   -  Destaques.   A primeira cirurgia foi realizada com intenção de obter amostras para diagnóstico histológico. Grande parte do tumor ficou intacto, sendo reabordado em 11/6/14, quando se conseguiu extirpação subtotal da massa. 
2/6/2014 Sem contraste Com contraste 
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13/7/2014 Sem contraste
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Destaques  da  2a. amostra.   Material obtido foi muito mais abundante, incluído em 12 cápsulas. Revelou ausência do caráter indiferenciado e agressivo da primeira amostra, com tendência das células a diferenciação glial e neuronal. 
HE.  Ilhotas de diferenciação neuronal  Diferenciação neuronal avançada nas ilhotas Neurônios binucleados
Diferenciação astrocitária (astrócitos gemistocíticos).  Áreas fusocelulares  Necrose, calcificações, hemossiderose
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GFAP.  Positividade em parte das células, indicando diferenciação astrocitária Diferenciação astrocitária avançada, células gemistocíticas.  VIM.  Positividade em áreas astrocitárias, negativa em ilhotas com diferenciação neuronal
SNF.  Positiva no neurópilo das ilhotas com diferenciação neuronal. Detalhes.  Positividade predomina no neurópilo Limite abrupto entre o tumor e o córtex 
Cromogranina.  Positiva no neurópilo das ilhotas com diferenciação neuronal. NF. Positiva nas ilhotas com diferenciação neuronal e em neurônios isolados. SMI-32.  Diferenciação neuronal avançada nas células das ilhotas
CD34.  Vasos finos e bem distribuídos, sem proliferação endotelial Ki-67.  Positividade global de ordem de 3 a 5%, atingindo cerca de 15% em alguns hotspots p53. Marcação variável, chegando próximo de 50%
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COMPARAÇÃO  DAS  DUAS AMOSTRAS.    Revelou diferenças significativas, no sentido de menor celularidade, ausência de mitoses, proliferação vascular e necroses em paliçada na segunda.  A diferenciação neuronal, já presente em forma incipiente na primeira, avançou na segunda. O índice Ki67 sofreu redução considerável. 
1a. (26/2/14) 2a. (11/6/14)
HE.  Alta celularidade, células indiferenciadas, proliferação vascular Moderada celularidade, células com diferenciação astrocitária ou neuronal, ausência de proliferação vascular
Numerosas mitoses, típicas e atípicas Mitoses ausentes
Necroses em pseudopaliçada Ausentes
GFAP.   Diferenciação astrocitária em parte das células  Idem
SNF.   Diferenciação neuronal ausente no tumor, controle interno no neurópilo do córtex cerebral. Ilhotas de diferenciação neuronal, com positividade maior no neurópilo das mesmas
SMI-32.   Diferenciação neuronal incipiente Diferenciação neuronal mais avançada, especialmente em ilhotas
CD34.   Proliferação vascular com pseudoglomérulos e guirlandas Vasos finos e bem distribuídos, sem proliferação endotelial
Ki-67. Marcação nuclear da ordem de 50% ou > = tumor de rápida proliferação Média 3-5%,  chegando a 15% em alguns hotspots
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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA, 16/7/2014. Melhores cortes -  AXIAIS 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE T2
FLAIR GRADIENTE CORONAIS, T1 COM CONTRASTE
CORONAIS, T2 SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE
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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA, 23/1/2017. Melhores cortes -  AXIAIS 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE T2
FLAIR GRADIENTE CORONAIS, T1 COM CONTRASTE
CORONAIS, T2 SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE
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COMPARAÇÃO DE DUAS DATAS.  Mostra regressão do tumor sem tratamento adjuvante. 
16/7/2014 23/1/2017 16/7/2014 23/1/2017
T1
T1
C
T2 GR
T1
C
T1
C
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Agradecimento.    Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. 
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Para página de resumo e mais imagens deste caso
TC, RM, várias datas 1a. amostra - HE GFAP, VIM SMI-32, cromogranina, SNF CD34, Ki-67, p53

2a. amostra - HE GFAP, VIM SMI-32, cromogranina, SNF, NF CD34, Ki-67, p53
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