Abaixo, quadros de destaques da TC, ressonância magnética, esfregaço, cortes de congelação, cortes de parafina corados por HE, imunohistoquímica, cortes de material incluído em Araldite corados por azul de toluidina, e microscopia eletrônica. Clique nos quadros para ir às páginas. Ver também texto sobre glioblastoma de células gigantes. 

Definição. Variedade histológica de glioblastoma multiforme (GBM) de células gigantes bizarras e multinucleadas.  Pode haver abundância de estroma reticulínico e alta freqüência de mutações do gene TP53.  Correspondem a grau IV da OMS.  O termo sarcoma monstrocelular foi por muito tempo usado em virtude da proeminência do estroma reticulínico, mas a imunohistoquímica para GFAP estabeleceu definitivamente a natureza glial destes tumores. 

Incidência.  Corresponde a até 5% dos GBMs, mas < 1% dos tumores cerebrais. Numa série de 55 casos a idade mediana de apresentação foi 41 anos, mas a incidência etária é ampla, podendo incluir crianças. Não há predileção por sexo. 

Clínica. Os tumores desenvolvem-se rapidamente sem evidência de lesão precursora (‘de novo’).  Na imagem, são notáveis pela boa delimitação, com forte impregnação por contraste, simulando metástases. É comum localização subcortical nos lobos parietal ou temporal. 

Macro. Chama a atenção a consistência firme, relacionada ao abundante estroma. 

Micro. Caracterizam-se pelas numerosas células gigantes multinucleadas, associadas a células fusiformes menores e um estroma reticulínico variável.  As células gigantes são comumente grotescas, podendo atingir acima de 500 mm.  Muitas são densamente lipidizadas. A quantidade de núcleos pode chegar a 20 por célula, e podem ter nucléolos proeminentes. Mitoses atípicas são freqüentes. Contudo, no geral, a taxa de proliferação aproxima-se da dos GBMs habituais. Necrose pode atingir áreas extensas ou pequenas e geográficas, com pseudopaliçadas. Pode haver manguitos perivasculares de linfócitos. Proliferação microvascular é excepcional. 

Imunohistoquímica.  A expressão de GFAP nas células gigantes é altamente variável. São positivas para S-100 e vimentina, p53, beta-tubulina classe III e EGFR. Marcadores neuronais são praticamente sempre negativos, ao contrário do xantoastrocitoma pleomórfico. Contudo ver resultados para MAP2 e beta-tubulina classe III em outro caso de glioblastoma de células gigantes.

Genética.   GBM de células gigantes é caracterizado por freqüentes mutações do gene TP53 (75 a 90% dos casos), e do gene PTEN (33%). Este tumor ocupa uma posição intermediária entre os glioblastomas ‘primários’ (sem astrocitoma de baixo grau com lesão precursora) e os ‘secundários’ (resultantes de progressão de lesão prévia). Em comum com os glioblastomas ‘primários’ têm a história clínica curta, ausência de lesão precursora, e freqüentes mutações em PTEN.  Em comum com os glioblastomas ‘secundários’ têm a apresentação em idade mais jovem e alta freqüência de mutações de TP53. 

Prognóstico. É mau, mas há relatos sugerindo um curso clínico um pouco melhor que o dos GBMs comuns, talvez em função de um caráter menos infiltrativo. 

Fonte. Kleihues P et al.  Giant cell glioblastoma. In  WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Ed.  Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, editors.  International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2007.  pp 46-7.

e texto: 
glioblastoma de células gigantes.