Neupatimagem-UNICAMP

Ganglioglioma anaplásico congênito com maturação e regressão.
Acompanhamento de 3 anos. 1a. amostra. 1-HE

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Fem. 3m 15d a 3 a. 4 m. Clique para página de resumo do caso, exames de imagem,
1a. amostra histológica : HE, IH (GFAP, VIM, SMI-32, cromogranina, SNF, CD34, Ki-67, p53)
2a. amostra histológica (após 3 meses) : HE, IH (GFAP, VIM, SMI-32, cromogranina, SNF, NF, CD34, Ki-67, p53)

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1a. amostra. Destaques da HE. Desta amostra foram incluídas 2 cápsulas sem reserva. Só uma lâmina continha tumor viável, documentado abaixo. A outra mostrava apenas necrose e hemorragia.

HE. Aspecto geral. Alta celularidade, vasos proliferados. Atipias nucleares	Numerosas mitoses, típicas e atípicas.	Proliferação vascular com pseudoglomérulos e guirlandas


Mitoses em células endoteliais hiperplásicas de vasos proliferados	Necroses em pseudopaliçada.	Limite abrupto entre tumor e córtex cerebral (ausência de infiltração).


Astrócitos gemistocíticos reacionais na interface tumor - cérebro.	Neurônios piramidais imaturos no córtex cerebral limítrofe	Extensa necrose coagulativa.


1a. amostra. Destaques da imunohistoquímica. 2a. amostra. Destaques da HE, da imunohistoquímica.

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Aspecto geral do tumor. Estes campos em pequeno aumento demonstram neoplasia glial altamente celular, constituída por células pequenas de limite imprecisos em arranjo sólido. Chamam a atenção a proliferação endotelial dos capilares, destacando-os do tecido em volta, e as pequenas áreas de necrose em pseudopaliçada, com concentração dos núcleos na periferia. Ambas feições são próprias dos gliomas de alto grau histológico, como o glioblastoma multiforme do adulto, acrescentando-se as mitoses (quadro abaixo). Do ponto de vista estritamente histológico, o diagnóstico em HE seria glioblastoma multiforme.

Atipias nucleares. Em maior aumento, ficam evidentes as atipias nucleares, com variação do tamanho e cromatismo e algumas células com nucléolos. Mitoses, quadro abaixo.

Mitoses nas células neoplásicas. Observava-se índice mitótico elevado, com numerosas mitoses típicas e atípicas. Nestas últimas, desalinhamento dos cromossomos, cromossomos 'perdidos', mais de uma placa metafásica. São comemorativos de tumor altamente agressivo.

Proliferação endotelial. Multiplicação e empilhamento das células endoteliais de capilares criam massas sólidas lembrando glomérulos renais (pseudoglomérulos), onde as luzes estão comprimidas ou totalmente obliteradas.

Mitoses nas células endoteliais. Em vários vasos proliferados observam-se mitoses nas células endoteliais, sempre típicas, já que estas células não são neoplásicas e sim estão se multiplicando em resposta a estímulos hormonais produzidos pelas células neoplásicas, como o fator de proliferação do endotélio vascular, ou VEGF (vascular endothelial growth factor).

Necroses em pseudopaliçada. Esses pequenos focos de necrose com adensamento dos núcleos em sua volta são altamente característicos, mas não exclusivos, do glioblastoma multiforme. Neste glioma congênito de alto grau, que a imunohistoquímica e a evolução definiram como ganglioglioma, as necroses em pseudopaliçada chamavam a atenção em áreas de alta celularidade. Contudo, não se repetiram na segunda amostra, muito mais abundante, obtida 3 meses mais tarde.

Limite do tumor com o córtex cerebral. Apesar da natureza glial e claramente maligna do tumor nesta amostra, o limite do mesmo com o córtex vizinho é surpreendentemente nítido. As células neoplásicas virtualmente 'param' na fina camada de substância branca subcortical e não avançam entre os neurônios, como seria esperado em um glioma difuso, mesmo de baixo grau. O fenômeno é mais dramático com Ki67, onde apenas raros núcleos se marcam no córtex nas proximidades do tumor .



Astrócitos gemistocíticos. Ainda no limite tumor - substância branca subcortical, observam-se astrócitos gemistocíticos, com seu característico citoplasma abundante, róseo e homogêneo (aspecto em vidro fosco) e núcleo excêntrico. Estas células não são neoplásicas, e sim reacionais à compressão pelo tumor.


Neurônios corticais. Estes neurônios piramidais do córtex cerebral, com seu dendrito apical dirigido à superfície meníngea, são normais, mas ainda imaturos, pois a paciente tinha cerca de 3 meses de idade quando desta intervenção.

Proliferação endotelial no limite tumor - córtex. Na faixa de tumor logo adjacente ao córtex, observa-se exuberante proliferação dos capilares com pseudoglomérulos, não raros dispostos em fileiras ou 'guirlandas'.

Necrose coagulativa. Além das necroses focais em pseudopaliçada comentadas acima, observavam-se extensas áreas de necrose coagulativa, como habitual em neoplasias de alto grau, como o glioblastoma multiforme.

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Agradecimento. Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. Lâminas HE pelo pessoal do Laboratório de Patologia da Instituição: Aparecido Paulo de Moraes, Irineu Mantovanelli Neto, Isabella Domingues Guize e Adriana Worschech.

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Para página de resumo e mais imagens deste caso
TC, RM, várias datas	1a. amostra - HE	GFAP, VIM	SMI-32, cromogranina, SNF	CD34, Ki-67, p53

	2a. amostra - HE	GFAP, VIM	SMI-32, cromogranina, SNF, NF	CD34, Ki-67, p53