Neurofibroma  plexiforme  cervical. 
2  IH para S-100,  NF,  vimentina,  EMA, CD56,  CD57
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Masc. 5 a 4 m.   Clique para TC, RM, HE, MassonIHS-100NFvimentinaEMA, CD56CD57
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IMUNOHISTOQUÍMICA
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S-100.    Proteína S-100 é positiva no citoplasma e, geralmente, também no núcleo  das células de Schwann.  Portanto, as destaca do colágeno do endonêurio que fica no interior dos fascículos e é delimitado pelo perinêurio.  Também é positiva nas células satélites que envolvem os neurônios sensitivos.  O tecido entre os fascículos, o epinêurio, é S-100 negativo, pois não contém células de Schwann, mas o tecido adiposo, que está freqüentemente presente, marca-se. 
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S-100. Células de Schwann.     S-100 marca o citoplasma das células de Schwann, mas não dos fibroblastos, permitindo destacar as células de Schwann do interstício e de outras células.  As células são fusiformes e separadas umas das outras por abundante material intersticial de colágeno e proteoglicanas.  
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S-100. Células de Schwann. Corte longitudinal. Detalhes. 
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S-100. Células de Schwann. Corte transversal.    As células azuis são fibroblastos, negativos para S-100. 
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S-100.  Neurônios sensitivos e células satélites.   Os corpos celulares dos neurônios não se marcam por S100 ou só fracamente (há raras exceções).  As células satélites marcam-se como as células de Schwann e delimitam o contorno dos neurônios. 
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S-100.  Fascículos  nervosos não afetados.     Nestes fascículos não há infiltração pelo neurofibroma plexiforme.  As células de Schwann que envolvem os axônios estão em arranjo paralelo e compacto, dando marcação forte para S-100.
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NF.      Proteína de neurofilamento, um filamento intermediário do citoplasma próprio de neurônios e axônios, revelou os corpos celulares dos neurônios embutidos no neurofibroma, bem como os axônios remanescentes.  Na maior parte do tumor, axônios são raros, presumivelmente comprimidos e destruídos pelas células neoplásicas.  Alguns assumem o aspecto ‘em contas de rosário’, atribuído a perturbações do fluxo axonal.  Para mais exemplos em outros casos, clique. 
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Neurônios. 
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Axônios.    Axônios  remanescentes são vistos em geral isoladamente.  Alguns têm aspecto ‘em contas de rosário’.  Há áreas menos afetadas, com melhor preservação axonal. Ver HE
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Vimentina.  Neurofibroma.    Como vimentina é um filamento intermediário de expressão ubiquitária,  marca vasos, fibroblastos e células de Schwann (estas duas não são distinguíveis).  Neurônios, axônios e fibras colágenas são sempre negativos.  A reação é útil para documentar quanto do tecido são células (exceto elementos neurais), e quanto são fibras intersticiais (estas, demonstráveis no tricrômico de Masson). 
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Vimentina.  Filete nervoso não afetado.    Neste filete nervoso pouco alterado pelo neurofibroma, vimentina mostra forte e densa marcação de elementos, entre eles as baínhas de mielina, já que estas são constituídas pelo citoplasma das células de Schwann enrolado em múltiplas camadas.  Há positividade também do perinêurio, que envolve os fascículos (ver EMA abaixo). 
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EMA.      EMA  (antígeno epitelial de membrana) é normalmente expresso no perinêurio, a camada externa que circunda os fascículos nervosos.  Perinêurio não é encontrado nas raízes, que transitam no espaço subaracnóideo, pois é uma continuação da aracnóide.  As raízes passam a ser nervos quando atravessam a aracnóide e daí adquirem perinêurio.  Tanto as células aracnóideas como as perineuriais expressam EMA.  Aqui vemos os fascículos nervosos  circundados por perinêurio EMA positivo. 
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CD56.    CD56 ou NCAM  aqui marcou as células satélites dos neurônios sensitivos, como S-100. Demais elementos negativos. 
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CD57. Axônios.  CD57 ou  Leu7  marcou apenas axônios.  Corpos celulares de neurônios e células de Schwann foram totalmente negativos. 
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CD57. Neurônios.   Sempre negativos, com axônios marcados nas proximidades para validar a reação.  Não sabemos o motivo.  Como CD57 é uma molécula de superfície celular, o achado sugere que é expressado na membrana dos axônios (axolema), mas não no corpo celular.  O resultado difere do neurofilamento, em que o neurônio é positivo por inteiro, corpo celular e prolongamentos.  Neurofilamento é uma proteína do citoesqueleto, portanto, interno à célula. 
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Agradecimentos.    Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.   Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia daquele hospital  - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto. 
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Para mais imagens deste caso : RM HE
Masson
IH -  S-100,  NF,  vimentina,  EMA, CD56,  CD57
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Este assunto na graduação Características de imagem dos schwannomas
Textos ilustrados sobre  schwannomas, neurofibromas, neurofibromatose do tipo 1 e  do tipo 2
Banco de imagens.   Schwannoma, Neurofibroma, Neurofibromatose do tipo 1.
Banco de Imagens: Medula espinal normal Cauda eqüina normal Raízes espinais normais Filo terminal normal
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