Neurofibroma plexiforme de língua na
neurofibromatose tipo 1 (NF1). 
1. HE, tricrômico de Masson
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Masc. 12 a.  O material, retirado em outro serviço, nos foi enviado em consulta. Exceto o diagnóstico de neurofibromatose tipo 1, não dispomos de dados clínicos.  O espécime é documentado aqui pela associação de nervos normais e neurofibroma do tipo plexiforme.  Nas regiões mais profundas do fragmento observavam-se filetes nervosos de aspecto habitual, que faziam transição para ramúsculos com as feições de neurofibroma à medida que se aproximavam da superfície, ou seja, da mucosa lingual.  Foram estudados em HE, tricrômico de Masson, e imunohistoquímica para neurofilamento (para axônios),  CD57 e proteína S-100 (ambos para baínhas de mielina) e EMA (para perinêurio). Para texto e banco de imagens sobre neurofibromas, astrocitoma pilocítico do nervo óptico, textos ilustrados e linkados sobre neurofibromatose do tipo 1, e do tipo 2, casos neurorradiológicos de neurofibromatose dos tipos 1 e 2, e caso de neurofibroma plexiforme cutâneo, clique. 
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Destaques  da  microscopia. 
HE.  Neurofibroma plexiforme. Filetes nervosos espessados e tortuosos Filete nervoso espessado por proliferação do perinêurio, rarefação dos axônios  Axônio em bulbo de cebola por proliferação concêntrica de células de Schwann e fibras colágenas
Nervo normal circundado por perinêurio. Axônio 'em espinha  de  peixe'.  Corpo de Renaut. Texto Fibra muscular estriada normal da língua
Masson.  Pequeno nervo espessado por proliferação celular e deposição de colágeno. Intensa rarefação axonal Proliferação celular concêntrica, entremeada por fibras colágenas. 
Corte longitudinal
Nervo normal, rico em axônios mielinicos (mielina em vermelho) 
Destaques  da  imunohistoquímica
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HE - Lâmina escaneada.    Esta imagem obtida em scanner com 600 dpi (dots per inch) mostra o corte inteiro, em que a metade esquerda é onde está o neurofibroma plexiforme. A metade direita é normal. Na parte com neurofibroma reconhece-se alargamento das papilas linguais por conta do espessamento dos pequenos nervos próximos à superfície. Detalhes a seguir.  Próxima imagem em 1200 dpi permite visualizar os ramos nervosos espessos e tortuosos.  Ver também tricrômico de Masson e EMA, nos quais a área da lesão fica mais nítida. 
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HE.  Neurofibroma  plexiforme.    Nas regiões superficiais, próximas à mucosa lingual, os pequenos nervos estavam muito espessados e tortuosos, seccionados em vários planos (transversal, oblíquo e longitudinal) com grande aumento da quantidade de tecido conjuntivo, representado por células lembrando fibroblastos e fibras colágenas. Havia espessamento do perinêurio e redução do número de axônios mielínicos. Para comparar, ver área profunda, com nervos pouco ou não afetados. A maior proporção de tecido conjuntivo é melhor vista no tricrômico de Masson, onde as fibras colágenas se coram em azul, e as baínhas de mielina em vermelho. A melhor visualização da arquitetura e distribuição do neurofibroma é obtida com EMA
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HE.  Neurofibroma  plexiforme.  Nervos em corte transversal.    Em meio ao maior contingente de tecido conjuntivo, observam-se axônios com proliferação celular concêntrica imitando bulbos de cebola.  O aspecto lembra o das neuropatias hipertróficas. Em outro caso de neurofibroma postado neste site, foram observados corpúsculos do tipo Wagner-Meissner, que imitam corpúsculos sensitivos.  Imunohistoquímica permitiu demonstrar que a maior parte das células que permeiam o fascículo é positiva para EMA, e, portanto, análogas às do perinêurio. Há também um componente de células de Schwann em disposição concêntrica em torno dos axônios maiores.  Sem IH esta distinção não é possível. 
Axônios  em bulbo  de  cebola.    Essas formações concêntricas contêm geralmente um axônio em seu centro, demonstrável por neurofilamento (NF). Em torno, há células de Schwann com núcleo arqueado e citoplasma muito delgado, entremeadas a delicadas fibras colágenas, presumivelmente depositadas por elas próprias, e demonstráveis por tricrômico de Masson. Esses axônios espessados são separados por abundantes células lembrando fibroblastos e que, pela sua positividade para EMA, foram interpretadas como células do perinêurio proliferadas.   Em corte longitudinal, alguns axônios mostram o clássico aspecto 'em espinha de peixe' dos axônios mielínicos, que é dado por esgarçamento das incisuras de Schmidt-Lantermann durante o processamento. Este aspecto é melhor documentado na IH para S-100
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HE.  Área normal.    Nas áreas normais do espécime, observam-se vários pequenos ramos nervosos com a estrutura habitual, sem proliferação do perinêurio ou das células de Schwann e com escassas e finas fibras colágenas paralelas restritas ao endonêurio.  Alguns destes ramúsculos estão entremeados a fibras musculares estriadas da língua.  Em corte longitudinal, é freqüente observar-se o aspecto em espinha de peixe dos axônios mielínicos mais grossos, já referido acima no neurofibroma. 
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HE.  Corpos de Renaut. 

Em pequenos nervos na parte normal da amostra, observamos dois corpos de Renaut em sua habitual topografia subperineurial. Ver texto, abaixo. 

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Corpos de Renaut. 

Descritos originalmente pelo médico francês Joseph Louis Renaut (1844-1917), corpos de Renaut são uma curiosidade histológica encontrada em nervos normais e em vários tipos de neuropatias, em seres humanos e outros mamíferos. É importante reconhecê-los para identificá-los como estruturas banais e não interpretá-los como patológicos em biópsias de nervo. 

Em HE, aparecem como estruturas frouxas, arredondadas em corte transversal, bem delimitadas, palidamente róseas ou levemente basófilas, sempre em posição subperineurial.  Estudos com microscópio de dissecção revelam tratar-se de formações alongadas, de textura gelatinosa, que se estendem por consideráveis distâncias ao longo do nervo. Tentativas de retirá-los por manipulação direta levam ao seu colapso ou desintegração, mostrando que são altamente hidratados e firmemente aderidos ao perinêurio e endonêurio.  Em microscopia, contêm fibras colágenas finas e frouxamente dispostas em arquitetura enovelada. As células constituintes são provavelmente fibroblastos, já que estudos ultraestruturais as mostram com prolongamentos finos e não revestidas por membrana basal. Em histoquímica, são positivos para Alcian Blue, o que sugere que a substância intersticial é rica em mucinas.  Os corpúsculos desviam os axônios próximos, mas estes não mostram alterações patológicas. 

A função dos corpos de Renaut é desconhecida. O próprio autor que os descreveu sugeriu que representariam almofadas naturais para proteger os nervos de compressões mecânicas. Até hoje não parece ter surgido idéia melhor. 

Fonte:

  • Asbury AK,  Johnson PC.   Pathology of Peripheral Nerve.  W. B. Saunders Co,  Philadelphia, 1978.  p.28-9. 
  • Renaut J (1881). Système hyalin de soutènement des centres nerveux et de quelques organes des sens. Arch Physiol (Paris) 8:846859.
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HE.  Músculo estriado.   Fibras musculares estriadas da língua mostram sua estrutura habitual com miofibrilas em corte transversal e estriações transversais no corte longitudinal. Para mais sobre músculo normal e sua ultraestrutura, clique. 
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COLORAÇÕES  ESPECIAIS
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Tricrômico de Masson. Lâmina escaneada.    A área de neurofibroma está concentrada na parte mais superficial e na metade esquerda do corte.  Chama a atenção já neste aumento fraco (escaneada com 600 dpi) pelo caráter mais compacto devido aos nervos espessados, ricos em fibras colágenas. Estes são melhor vistos na foto a seguir, com 1200 dpi e nos cortes histológicos a seguir. 
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Tricrômico de Masson. 
 

Esta antiga e tradicional coloração para tecido conjuntivo cora fibras colágenas em azul e outros elementos do tecido em vermelho (núcleos em roxo) (para procedimento, clique). Assim, permite estudar a estrutura dos nervos no neurofibroma e a participação de fibras colágenas. 

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Masson. Neurofibroma.    Nota-se grande contingente de fibras colágenas nos ramos nervosos espessados, presentes tanto no perinêurio como em torno dos axônios. As células que permeiam entre os axônios, identificadas como perineuriais pela imunohistoquímica para EMA, também produzem abundante colágeno.  Os axônios são muito reduzidos em número, como também é observado na IH para NF, CD57 e S-100.  Comparar com ramos nervosos normais do mesmo espécime. 
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Masson.  Nervos normais.    Nos fascículos nervosos fora da área de neurofibroma, nota-se a abundância de axônios mielínicos, que se destacam pela cor vermelha das baínhas de mielina e dos próprios axônios. Os filamentos azuis entre os axônios são as fibras colágenas do endonêurio, produzidas por fibroblastos locais. Em corte longitudinal, essas delicadas fibrilas correm paralelamente aos axônios. Alguns destes mostram aspecto em espinha de peixe, já discutido em HE e na IH para proteína S-100.  O perinêurio forma camada contínua que delimita cada fascículo nervoso com seus axônios. Há um proeminente contingente de fibras colágenas também no perinêurio. Para ultraestrutura deste, clique. 
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Agradecimentos.     Caso estudado conjuntamente com a Profa. Albina Altemani e residente R3 Dr. Kelson Rodrigues Carvalho.  Preparações histológicas : Fernanda das Chagas Riul, Viviane Ubiali, Mariagina de Jesus Gonçalves e Maria José Tibúrcio. Colorações especiais : Fernando Wagner dos Santos Cardoso e Tayna Takahashi Santos.  Reações imunohistoquímicas : Thainá Milena Stela de Oliveira e Luis Felipe Billis.  Depto de Anatomia Patológica, FCM-UNICAMP, Campinas, SP.    
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 Para mais imagens deste caso: HE, Masson IH
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Este assunto na graduação Características de imagem dos schwannomas
Textos ilustrados sobre  schwannomas, neurofibromas, neurofibromatose do tipo 1 e  do tipo 2
Banco de imagens.   Schwannoma, Neurofibroma, Neurofibromatose do tipo 1.
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