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| Masc. 14
a 3 m. Portador de neurofibromatose
do tipo 1.
Meduloblastoma de grandes células com 7 anos e 4 meses (ago 2012). RM. HE Linfoma de Burkitt em agosto de 2016 Colectomia total por polipose múltipla familial e adenocarcinoma do cólon em 2019. HE. Síndrome de Turcot Astrocitoma pilocítico de medula espinal C2 a C4, operado em março 2020. RM, HE, GFAP, vimentina, NF, CD34, Ki67. |
| Destaques da microscopia. | ||
| HE. Aspecto geral em aumento fraco. Numerosas células gigantes multinucleadas. | Pseudoinclusões intranucleares | Corpos hialinos e hialino-granulosos |
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| Áreas pilocíticas. | Fibras de Rosenthal. | Capilares dilatados com aspecto angiomatóide. |
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| Masson. Riqueza em fibras colágenas em áreas. | Reticulina. Restrita aos capilares. | Perls. Hemossiderina derivada de pequenas hemorragias recorrentes. |
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| GFAP. Positivo em astrócitos pilocíticos neoplásicos | GFAP. Negativo em algumas células gigantes multinucleadas (apesar de serem neoplásicas) | Vimentina. Positiva em astrócitos pilocíticos neoplásicos e células gigantes multinucleadas (algumas negativas). Vasos. |
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| NF. Positivo em axônios divulsionados pelo tumor. | CD34. Positivo em paredes de capilares dilatados. Negativo no tumor. | Ki-67. Positividade em cerca de 1% dos núcleos das células neoplásicas,inclusive multinucleadas. |
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| Aspecto geral. Este caso ilustra a admirável variabilidade dos astrocitomas pilocíticos, especialmente as atipias nucleares e multinucleação. Corpos hialinos e fibras de Rosenthal são freqüentes em áreas pilocíticas e fora delas. Por outro lado, áreas protoplasmáticas com microcistos não foram encontradas. Apesar das aberrações celulares, não há nenhuma evidência de agressividade, como mitoses ou necrose. O índice Ki67 foi baixo, <1%, embora algumas células gigantes multinucleadas tenham marcado. Ver Burger, PC, Scheithauer BW, Vogel, FS. Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings. 4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002. pp 209. |
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| Atipias nucleares, multinucleação. | |
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| Pseudoinclusões intranucleares. São lingüetas de citoplasma que se insinuam em dobras da membrana nuclear, não propriamente material intranuclear. São especialmente freqüentes em células multinucleadas. | |
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| Corpos hialinos e granulosos. Acúmulos de proteínas ubiquitinadas, endereçadas para destruição nos proteassomos, mas que permanecem no citoplasma. São análogas às fibras de Rosenthal, estas tomando forma alongada e granulosa, lembrando uma cenoura. | |
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| Áreas pilocíticas. Nestas áreas, que constituíam a menor parte do tumor, as células são alongadas, com citoplasma se resolvendo em finos prolongamentos em orientação aproximadamente paralela, como uma cabeleira. Fibras de Rosenthal costumam ser mais freqüentes nestas regiões. |
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| Fibras de Rosenthal. | |
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| Anomalias vasculares. Vasos dilatados, espessos, ou finos e aglomerados, podem ser abundantes, tomando aspecto angiomatóide. |
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| Tricrômico de Masson. Nesta tradicional coloração para tecido conjuntivo (para procedimento, clique), chama a atenção a abundância de fibras colágenas coradas em azul, não raro associadas à adventícia de vasos maiores. Outras áreas eram pobres em fibras intersticiais. Em HE, estas nuances se perdem, pois tanto as fibras colágenas como o tecido tumoral glial se coram em róseo. |
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| Reticulina. A impregnação argêntica para reticulina (para procedimento, clique) mostrou que essas finíssimas fibras intersticiais, que aparecem em negro, se limitam às paredes de capilares. Não há reticulina entre as células neoplásicas, que são gliais e, portanto, não as sintetizam. Nas áreas ricas em colágeno, estas fibras mais espessas se impregnam em vermelho. |
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| Perls. A reação histoquímica de Perls ou do azul da Prússia demonstra hemossiderina em azul escuro, através da formação de ferrocianeto férrico. Observa-se grande quantidade de grânulos de hemossiderina neste astrocitoma pilocítico, provavelmente oriunda de múltiplos pequenos sangramentos associados aos vasos anômalos do tumor. |
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| Agradecimentos. Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia daquele hospital - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto. |
| Para mais imagens deste caso: | Com 14 a 3 m. Astrocitoma pilocítico de medula cervical na NF1. RM | HE | |
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| IH para GFAP, vimentina, NF, CD34, Ki67. | Com 7 a 4 m. Meduloblastoma de hemisfério cerebelar | HE | Com 13 a. - polipose múltipla familial e adenocarcinoma do cólon (associação com tumor cerebral = síndrome de Turcot). HE. Texto |
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| Mais sobre astrocitomas pilocíticos: |
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