Neupatimagem-UNICAMP

Gangliocitoma displásico do cerebelo ou
Doença de Lhermitte-Duclos. Área menos afetada.
2A. Macro, HE

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Fem. 32 a. Clique para : RM. Neuropatologia do cerebelo : área mais afetada : macro, HE, LFB-Nissl. IH : MAP2, NeuN, SNF, NF, cromogranina, GFAP, S100, CD34, CD68, Ki67.
Área menos afetada : macro, HE, LFB-Nissl, IH : MAP2, NeuN, GFAP, CD34, CD68, Ki67.

Destaques do fragmento com alterações parciais. Fragmento com alterações máximas

Macro.	HE. Lâmina escaneada	Aspecto geral


Camada molecular	Camada granulosa com neurônios hipertróficos e normais	Substância branca


LFB - Nissl. Lâmina escaneada	Área próxima da normalidade	Idem, camadas molecular, granulosa


Área com alterações parciais. Mais campos	Camada molecular	Camada granulosa


Destaques da imunohistoquímica.

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Esta paciente portadora de doença de Lhermitte-Duclos (para ressonância magnética, clique) foi submetida a ressecção parcial do hemisfério cerebelar direito, sendo recebidos os fragmentos abaixo para exame histológico.

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Espécime cirúrgico.

Fragmento #1 continha as alterações mais acentuadas da doença de Lhermitte-Duclos; estudado em outras páginas.

Fragmento #2 mostrava feições intermediárias e áreas de transição para córtex cerebelar normal; estudado nesta página e seguintes.

Doença de Lhermitte-Duclos. Áreas transicionais para córtex cerebelar normal.

Neste fragmento observaram-se alterações intermediárias da doença, detalhadas na histologia abaixo. Na macroscopia externa, o córtex cerebelar parecia normal. Contudo, em cortes, notava-se uma faixa esbranquiçada na camada molecular (constituída por fibras mielínicas, ver LFB-Nissl). A substância branca do centro das folhas estava preservada (degenera totalmente nas regiões mais afetadas).

Comparação entre córtex cerebelar parcialmente afetado à esquerda e com alterações máximas (à direita). Neste último, o córtex é mais espesso e a substância branca desapareceu (correspondendo ao centro do fragmento). Este fragmento é estudado em outras páginas. Foto em câmera Canon EOS 7D em estativa Reprophot, original 5184 x 3456 pixels, pelo fotógrafo do Depto. de Anatomia Patológica, Sr. Adilson Abílio Piaza, processada e reduzida para 970 pixels de largura.

Corte transversal pelo córtex cerebelar parcialmente afetado. Nota-se em algumas folhas uma tênue linha esbranquiçada no interior do córtex, correspondendo a bainhas de mielina normalmente não encontradas na camada molecular. Comparar com LFB-Nissl deste espécime e do fragmento mais afetado.

Outra imagem sob lupa estereoscópica da mesma peça imersa em álcool 70%, com câmera Canon Powershot G5, resolução original 2592 x 1944 pixels, processada e reduzida para 970 pixels de largura. Faixas esbranquiçadas de mielina também visíveis, indicadas nas detalhes abaixo.

Comparação entre fotos da peça em alta resolução (acima), lâmina escaneada e microfotografia em aumento fraco da lâmina corada por LFB-Nissl. A linha mais clara visível macroscopicamente corresponde a uma banda de fibras mielínicas na camada molecular do córtex cerebelar, onde normalmente não ocorrem. Admitimos que estas fibras proviriam das células granulosas hipertróficas, que aparecem em violeta logo abaixo. Para detalhes, ver LFB-Nissl.

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HISTOLOGIA - HE

Lâminas escaneadas

dos fragmentos documentados acima, com alterações parciais da doença de Lhermitte-Duclos. Comparar com alterações máximas, em outra página. Esta imagem com 600 dpi (dots per inch). As abaixo com 1200 dpi.

HE. Córtex cerebelar em área transicional. Nestas áreas há coexistência de feições do córtex cerebelar normal e da doença de Lhermitte-Duclos. A mais óbvia em HE é a existência de duas camadas granulosas: a habitual, de células pequenas, junto à substância branca central da folha, e a anômala, de neurônios hipertróficos, acima da primeira, entre ela e a camada molecular. Leptomeninge para cima em todas as fotos.

Camada molecular. Nesta área transicional, a camada molecular tem aspecto mais heterogêneo que o normal, pois apresenta axônios verticais e horizontais (cruzando-se em ângulo reto), admitimos que provenientes das células granulosas hipertróficas logo abaixo. Esses axônios sobressaem-se na coloração LFB-Nissl. Alguns neurônios são também observados.

Camada granulosa hipertrófica.

Estes neurônios grandes, com citoplasma abundante e de contorno globoso, núcleo redondo e vesiculoso e nucléolo proeminente, não são encontrados no córtex cerebelar normal (clique para exemplos (1)(2). Admite-se que seriam formas hipertróficas dos neurônios granulares normais, que são muito menores. Remanescentes destes são observados logo abaixo, na transição para a substância branca.

Camada granulosa hipertrófica + normal. Neste setor, coexistem as duas camadas granulosas, a hipertrófica mais superficial e a normal, profunda. Nesta, os neurônios são tão pequenos que podem ser confundidos com linfócitos. Na área com alterações máximas da doença de Lhermitte-Duclos, os neurônios granulosos normais desapareceram por completo, bem como a substância branca abaixo deles. Clique para exemplos neste e em outro caso.

Substância branca. Aspecto habitual com axônios e núcleos de células da glia. Neste campo, a camada granulosa normal praticamente não existe mais, apenas a camada hipertrófica. Aspectos assim, em diferentes áreas, sugerem que a camada granulosa normal é progressivamente substituída pela hipertrófica.

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Agradecimentos. Caso do Hospital Santa Casa de Limeira, SP, enviado e gentilmente contribuído pelos Drs. Antonio Augusto Roth Vargas, Marcelo Senna Xavier de Lima, Paulo Roland Kaleff e residentes do Serviço de Neurocirurgia. Fotos macroscópicas pelo fotógrafo Sr. Adilson Abílio Piaza. Preparações histológicas pela técnica Viviane Ubiali. Depto de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP, Campinas, SP.

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Para mais imagens deste caso e texto:	RM	Área mais afetada, macro, HE	LFB-Nissl
Para mais imagens deste caso e texto:

IH para MAP2, NeuN, SNF	IH para NF, cromogranina	IH para GFAP, S100	IH para CD34, CD68, Ki67


Área menos afetada, macro, HE	LFB-Nissl	IH para MAP2, NeuN	IH para GFAP, CD34, CD68, Ki67