Neupatimagem-UNICAMP

Gangliocitoma displásico do cerebelo ou
Doença de Lhermitte-Duclos. - 1. HE, LFB-Nissl.

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Masc. 22 a. Clique para : RM. Neuropatologia do cerebelo : área afetada : HE, LFB-Nissl.
IH : MAP2, NeuN, SNF, NF, cromogranina, GFAP, CD34, Ki67.
Área normal : HE, LFB-Nissl. IH : MAP2, NeuN, NF, SNF, GFAP, S100, CD34.

Destaques da microscopia.

HE. Aumento fraco	Camada molecular	Camada granulosa


LFB-Nissl. Aumento fraco	Camada molecular	Camada granulosa


MAP2. Aumento fraco	Camada molecular	Camada granulosa


NeuN. Camada granulosa	SNF. Camada molecular	Camada granulosa. Botões sinápticos


NF. Camada molecular	Camada granulosa	Cromogranina. Camada granulosa


GFAP. Camada molecular	Camada granulosa. Astrócitos	CD34. Ki67

Quadros comparativos com normal.

HE.	LFB-Nissl	MAP2


NeuN	NF	GFAP


Destaques do córtex cerebelar normal neste caso.

HISTOLOGIA - HE

Córtex cerebelar na doença de Lhermitte-Duclos. Esta amostra de cerebelo na doença de Lhermitte-Duclos veio fragmentada, assim a documentação da arquitetura foi mais difícil que em outro caso, com regiões íntegras que permitiram inclusive estudo macroscópico. As fotos abaixo foram obtidas das áreas mais favoráveis. Por outro lado, havia segmentos de córtex cerebelar normal, que foram estudados comparativamente em outras páginas. Para mais sobre a doença, consultar o banco de imagens, texto, e os outros casos postados no site (imagem, patologia).

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HE, aumento fraco. Neste fragmento observamos o padrão clássico da doença, com as camadas molecular e granulosa hipertróficas mas bem delimitadas, e virtual desaparecimento das células de Purkinje. A camada molecular é pouco celular e contém fibras mielínicas demonstráveis por LFB-Nissl. A camada granulosa contém neurônios globosos com citoplasma abundante, núcleo com nucléolo evidente, bem maiores que os neurônios granulosos normais (1)(2). Este padrão repete-se nos vários campos examinados. Como no outro caso, observou-se degeneração da substância branca da folha.

Camada molecular. Paucicelular, pobre em neurônios, mas rica em baínhas de mielina. Estas são normalmente ausentes na camada molecular, mas proeminentes na doença de Lhermitte-Duclos. Em HE não são visíveis, mas são facilmente observáveis na coloração LFB-Nissl, abaixo.

Interface. Limite nítido entre a camada molecular pobre em neurônios, e a granulosa rica em neurônios. Superfície meníngea para cima em todas as fotos.

Camada granulosa. Neurônios globosos com citoplasma abundante, núcleo redondo e vesiculoso, nucléolo evidente. Corresponderiam a formas hipertróficas das células granulosas normais. Para comparar com camada granulosa normal em outras áreas deste mesmo espécime, clique.

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COLORAÇÕES ESPECIAIS

Luxol fast blue - Nissl. O método associa o luxol fast blue, que cora baínhas de mielina, e o cristal violeta, que marca neurônios e núcleos de células da glia. Para procedimento técnico, clique. Neste córtex cerebelar com doença de Lhermitte-Duclos, LFB-Nissl permite um forte contraste entre a camada molecular e a granulosa. A molecular (sempre em cima em todos os cortes) chama a atenção pela riqueza em baínhas de mielina, e se cora em azul intenso, como se fosse substância branca. Este comportamento é uma das anomalias marcantes da doença, que leva ao termo 'córtex cerebelar invertido', pois a camada molecular normal não tem mielina. A camada granulosa cora-se no tom predominante violeta devido aos grandes neurônios granulosos hipertróficos, outra feição peculiar da doença de Lhermitte-Duclos.

Ausência da substância branca das folhas cerebelares. Em todos os fragmentos examinados, a substância branca central, ou camada medular das folhas cerebelares estava ausente, presumivelmente degenerada. Aspecto semelhante foi observado em outro caso.

LFB-Nissl. Camada molecular. Chama logo a atenção a riqueza de fibras mielínicas na camada molecular, que são virtualmente ausentes no córtex cerebelar normal. Comparar com exemplo deste mesmo caso.

LFB-Nissl. Camada molecular. A grande riqueza de axônios mielínicos na camada molecular rivaliza com a da substância branca normal. Admitimos que os axônios provêm das células granulosas hipertróficas da camada abaixo. Os neurônios granulosos normais enviam seus axônios à camada molecular, mas estes são amielínicos, e os neurônios granulosos são pequenos. Na doença de Lhermitte-Duclos há marcada hipertrofia dos neurônios granulosos e de seus axônios. A causa para tal é desconhecida. Em meio aos axônios há alguns neurônios na camada molecular, que se revelam pelo tom violeta.

LFB-Nissl. Interface. Como já notado em HE, o limite entre as camadas molecular e granulosa é abrupto e as células de Purkinje que deveriam ocorrer aí não são vistas. No LFB-Nissl a interface é acentuada pelas cores, azul na mielina da camada molecular (dado pelo luxol fast blue) e violeta nos neurônios da camada granulosa (dado pelo cristal violeta).

LFB-Nissl. Camada granulosa. A camada granulosa na doença de Lhermitte-Duclos é povoada por neurônios grandes, globosos, com citoplasma abundante e grandes núcleos vesiculosos de cromatina frouxa e nucléolo evidente. A topografia equivale à dos neurônios granulosos normais do córtex, mas aqui as células são muito maiores, como se tivessem sofrido hipertrofia. Entre os neurônios transitam axônios mielínicos esparsos. Para comparar com camada granulosa normal em outras áreas deste mesmo espécime, clique.

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Agradecimentos. Caso do Hospital Santa Casa de Limeira, SP, enviado e gentilmente contribuído pelos Drs. Antonio Augusto Roth Vargas, Marcelo Senna Xavier de Lima, Paulo Roland Kaleff e residentes do Serviço de Neurocirurgia. Cortes histológicos pela técnica Viviane Ubiali. Coloração LFB-Nissl pela técnica Tayna Takahashi Santos. Depto de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP, Campinas, SP.

Para mais imagens deste caso e texto:
RM	Área afetada, HE LFB-Nissl	IH para MAP2, NeuN, SNF	IH para NF, cromogranina


IH para GFAP, CD34, Ki67	Área normal, HE, LFB-Nissl	IH para MAP2, NeuN, NF, SNF	IH para GFAP, S100 CD34