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Doença de Lhermitte-Duclos. Área mais afetada. 1C. Imunohistoquímica para MAP2, NeuN, SNF |
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Doença de Lhermitte-Duclos. Área mais afetada. 1C. Imunohistoquímica para MAP2, NeuN, SNF |
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| Fem. 32
a. Clique para : RM.
Neuropatologia do cerebelo : área mais afetada : macro,
HE,
LFB-Nissl.
IH : MAP2,
NeuN,
SNF,
NF,
cromogranina,
GFAP,
S100,
CD34,
CD68,
Ki67.
Área menos afetada : macro, HE, LFB-Nissl, IH : MAP2, NeuN, GFAP, CD34, CD68, Ki67. |
| Destaques da imunohistoquímica. | ||
| MAP2. Lâminas escaneadas, aumento fraco | Camada molecular. Poucos neurônios, abundância de axônios | Camada granulosa. Numerosos neurônios hipertróficos |
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| NeuN. Camada granulosa, com positividade nuclear e citoplasmática em neurônios | SNF. Positividade no neurópilo da camada granulosa | Botões sinápticos decorando a periferia de neurônios |
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| NF. Camada molecular. Positivo em axônios | Camada granulosa, neurônios positivos e negativos lado a lado | Cromogranina. Positividade focal (perinuclear) em neurônios |
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| GFAP. Camada molecular - prolongamentos astrocitários retilíneos, paralelos, perpendiculares à superfície | Camada granulosa - prolongamentos astrocitários emaranhados | Capilares - positividade à custa dos prolongamentos astrocitários |
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| Astrócitos - só raramente individualizáveis | Neurônios - destacam-se pela negatividade | S-100. Positividade em núcleos de astrócitos |
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| CD34. Células 'plumiformes' na camada granulosa | Capilares na camada molecular | Células 'plumiformes' na camada granulosa |
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| CD68. Células microgliais na camada molecular | Macrófagos na substância branca degenerada | Ki-67. Positividade em raros núcleos |
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| Destaques da macroscopia, HE, LFB. Lesões em grau intermediário. | ||
| MAP2.
Lâmina escaneada.
MAP2 ou proteína associada a microtúbulos (microtubule associated protein) (para breve texto, clique) marca neurônios no citoplasma do corpo celular e dos dendritos. Aqui, mostra a diferença das populações neuronais nas camadas do córtex cerebelar com doença de Lhermitte-Duclos. A camada granulosa aparece intensamente marcada devido à riqueza em neurônios, em contraste com a camada molecular, que aparece clara, com poucos neurônios positivos. Células de Purkinje desaparecem na doença (ver banco de imagens) mas, de qualquer forma, não se marcariam por MAP2, como demonstrado em áreas normais do córtex cerebelar de outro caso. |
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| MAP2. Camada molecular. Observam-se neurônios pequenos com dendritos finos, vários orientados perpendicularmente à superfície meníngea. Em alguns neurônios, o corpo celular é globoso e dendritos estão fora do plano de corte. MAP2 não demonstra axônios. O restante do tecido não marcado provavelmente corresponde aos axônios mielínicos que transitam pela camada molecular e são característicos da doença de Lhermitte-Duclos. Para visualizar as baínhas de mielina, ver coloração por luxol fast blue. Para os axônios, ver neurofilamento. Na camada molecular há ainda astrócitos locais ou prolongamentos dos astrócitos de Bergmann, que são também orientados perpendicularmente à superfície (ver GFAP). Para astrócitos do córtex cerebelar normal, incluindo a glia de Bergmann, clique para GFAP, e neurofilamento para axônios. |
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| MAP2. Camada granulosa. A camada granulosa da doença de Lhermitte-Duclos mostra numerosos neurônios grandes, globosos e com dendritos curtos. Acredita-se que estas células seriam as células granulosas que sofreram hipertrofia; seus axônios, que em células normais dirigem-se à camada molecular, são espessos. Os axônios não são vistos com MAP2, mas os axônios mielínicos vistos com LFB, ao que tudo indica, pertenceriam a estes neurônios modificados. Os neurônios granulosos da doença de Lhermitte-Duclos variam de tamanho, sendo alguns grandes. Não se confundem com células de Purkinje (inexistentes aqui) porque aquelas não se marcam com MAP2 e seus dendritos 'em chifre de veado' são facilmente reconhecíveis. |
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| NeuN. O anticorpo denominado NeuN (Neuronal Nuclei, para breve texto, clique) marca núcleo e citoplasma dos neurônios da camada granulosa hipertrófica do córtex cerebelar da doença de Lhermitte-Duclos. Na camada molecular poucos neurônios se marcam, comparativamente ao observado com MAP2, acima. Mesmo na camada granulosa, alguns neurônios curiosamente são negativos, bem ao lado de outros positivos. |
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| NeuN. Camada molecular. |  |
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| NeuN. Camada granulosa. |  |
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| Sinaptofisina (SNF). Sinaptofisina, uma proteína associada a vesículas sinápticas (para breve texto, clique), está presente no neurópilo, o tecido rico em sinapses entre os corpos celulares dos neurônios. No córtex cerebelar normal , é fortemente positiva na camada molecular, de forma difusa, e nos glomérulos cerebelares (sinapses complexas) da camada granulosa. Neste exemplo de doença de Lhermitte-Duclos, o padrão de distribuição da SNF é anômalo. A camada molecular apresenta focos salpicados de marcação. Na camada granulosa, a positividade é forte entre os neurônios, mas sem marcar glomérulos cerebelares, que não existem nesta doença. Os corpos celulares dos neurônios granulosos são negativos, mas são circundados por pequenos pontos positivos, que correspondem a botões sinápticos e decoram a periferia do neurônio. |
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| SNF. Camada molecular. Os poucos neurônios observados na camada molecular mostram botões sinápticos positivos para sinaptofisina em toda a periferia das células, demarcando-as do tecido nervoso vizinho. | |
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| SNF. Camada granulosa. A positividade é encontrada entre os corpos celulares dos neurônios hipertróficos. | |
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| SNF. Botões sinápticos. A sinaptofisina marca as terminações sinápticas na superfície dos neurônios, mais notadamente no corpo celular dos neurônios granulosos hipertróficos. O resultado mostra finas granulações positivas 'decorando' o contorno neuronal, às vezes lembrando contas de rosário. | |
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| Agradecimentos. Caso do Hospital Santa Casa de Limeira, SP, enviado e gentilmente contribuído pelos Drs. Antonio Augusto Roth Vargas, Marcelo Senna Xavier de Lima, Paulo Roland Kaleff e residentes do Serviço de Neurocirurgia. Preparações imunohistoquímicas pelas técnicas Ana Claudia Sparapani Piaza, Luzia Aparecida Magalhães Ribeiro Reis e Arethusa de Souza. Depto de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP, Campinas, SP. |
| Para mais imagens deste caso e texto: | RM | Área
mais afetada,
macro, HE |
LFB-Nissl |
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| IH para MAP2, NeuN, SNF | IH para NF, cromogranina | IH para GFAP, S100 | IH para CD34, CD68, Ki67 |
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| Área
menos afetada,
macro, HE |
LFB-Nissl | IH para MAP2, NeuN | IH para GFAP, CD34, CD68, Ki67 |
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