Neupatimagem-UNICAMP

Gangliocitoma displásico do cerebelo ou
Doença de Lhermitte-Duclos. 1F. Área mais afetada. Imunohistoquímica para CD34, CD68, Ki67

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Fem. 32 a. Clique para : RM. Neuropatologia do cerebelo : área mais afetada : macro, HE, LFB-Nissl. IH : MAP2, NeuN, SNF, NF, cromogranina, GFAP, S100, CD34, CD68, Ki67.
Área menos afetada : macro, HE, LFB-Nissl, IH : MAP2, NeuN, GFAP, CD34, CD68, Ki67.

CD34. Este antígeno (para breve texto, clique) tem múltiplos usos em imunohistoquímica diagnóstica, um dos mais valiosos sendo como marcador de endotélio e, portanto, da rede capilar de um tecido ou tumor. Aqui mostra a vascularização do córtex cerebelar na doença de Lhermitte-Duclos, sendo os capilares mais esparsos na camada molecular. Alguns tendem a ser retilíneos e perpendiculares à superfície meníngea. Na camada granulosa são mais numerosos e curvilíneos.

CD34. Capilares.

CD34. Células 'plumiformes'. Na camada granulosa do córtex cerebelar deste caso de doença de Lhermitte-Duclos, observamos curiosas células CD34 positivas em que o citoplasma forma prolongamentos finíssimos e extremamente ramificados lembrando plumas. Células semelhantes são não raro encontradas em neoplasias neuroectodérmicas de baixo grau associadas a epilepsia, como gangliogliomas, tumores neuroepiteliais disembrioplásicos e em displasias corticais, e as denominamos tentativamente 'células plumiformes' em referência à sua morfologia peculiar. Para textos e casos, clique.

CD34. Células 'plumiformes'. A natureza destas células nos escapa, tanto na doença de Lhermitte-Duclos como nas outras situações onde podem ocorrer. A morfologia lembra astrócitos protoplasmáticos, mas não há correspondência na IH para GFAP. No outro caso de Lhermitte-Duclos em que pudemos estudar CD34, não foram encontradas.

CD34. Neurônios. Neurônios hipertróficos da camada granulosa destacam-se pela negatividade, freqüentemente circundados pelos prolongamentos das células 'plumiformes'. Um dos exemplos abaixo parece ser binucleado.

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CD68. Micróglia e macrófagos. Este anticorpo que marca lisossomos é útil para estudar as células de linhagem macrofágica no tecido nervoso central. Para breve texto, clique. No presente caso de doença de Lhermitte-Duclos há marcação de várias células da micróglia na camada molecular, reconhecíveis pela morfologia característica, com o citoplasma saindo dos polos do núcleo alongado. Os prolongamentos citoplasmáticos marcam-se para CD68 pelo seu conteúdo de lisossomos, mostrando curtas ramificações em algumas células.

CD68. Substância branca. Na substância branca degenerada das folhas cerebelares foram observadas varias células CD68 positivas com morfologia de macrófagos, isto é, com citoplasma de contorno arredondado e sem prolongamentos. Admitimos que estejam fagocitando restos celulares. A razão para a perda dos axônios mielínicos no eixo branco das folhas nos escapa.

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Ki67. Este marcador de proliferação celular foi positivo só em raros núcleos. Como eram alongados, levantamos a hipótese que se tratassem de células microgliais. Não houve marcação de neurônios. A escassez de núcleos positivos (<<1%) apóia a natureza extremamente indolente, talvez malformativa, da doença de Lhermitte-Duclos. Resultado semelhante foi obtido na área menos afetada, de transição com córtex cerebelar normal.

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Agradecimentos. Caso do Hospital Santa Casa de Limeira, SP, enviado e gentilmente contribuído pelos Drs. Antonio Augusto Roth Vargas, Marcelo Senna Xavier de Lima, Paulo Roland Kaleff e residentes do Serviço de Neurocirurgia. Preparações imunohistoquímicas pelas técnicas Ana Claudia Sparapani Piaza, Luzia Aparecida Magalhães Ribeiro Reis e Arethusa de Souza. Depto de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP, Campinas, SP.

Para mais imagens deste caso e texto:	RM	Área mais afetada, macro, HE	LFB-Nissl
Para mais imagens deste caso e texto:

IH para MAP2, NeuN, SNF	IH para NF, cromogranina	IH para GFAP, S100	IH para CD34, CD68, Ki67


Área menos afetada, macro, HE	LFB-Nissl	IH para MAP2, NeuN	IH para GFAP, CD34, CD68, Ki67