Neurofibromatose tipo 2 
(ependimomas, meningiomas, schwannomas)
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Masc. 25 a.  Proptose de olho esquerdo há 1 ano, associada a crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas, melhoradas após introdução de fenobarbital.  Dificuldade de marcha e déficit de força em hemicorpo esquerdo, formigamento em membros superiores há cerca de 6 meses.  Déficit auditivo bilateral, inicialmente à esquerda. Disfagia e disfonia há 2 meses.  Exame:  manchas café com leite em tronco e membros. Proptose de olho esquerdo. Hipoacusia bilateral, mais intensa à direita. Hemiparesia esquerda incompleta proporcionada com hipoestesia ipsilateral. Reflexos osteo-tendíneos hipoativos globalmente. Reflexo cutâneo-plantar em flexão bilateralmente. Dismetria e decomposição de movimentos à esquerda. Romberg positivo com queda para a direita.  Clique para RM, campo cirúrgico, espécime macro, HE, imunohistoquímica
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TOMOGRAFIA  COMPUTADORIZADA, melhores cortes.  Sem contraste.  Focos de calcificação nas leptomeninges e plexo coróide, ependimoma de bulbo (lesão cística) e meningioma de nervo óptico esquerdo. 
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Ependimoma de bulbo, com contraste.  Praticamente não há impregnação da lesão cística. Artérias vertebrais aparecem fortemente contrastadas. Pequeno foco de calcificação leptomeníngea posterior à artéria vertebral esquerda.  Na RM
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Meningioma  de  nervo  óptico, sem e com contraste. Lesão ocupa metade posterior da órbita e capta contraste. Na RM
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Outros meningiomas, com contraste.  Lesões temporal e parietal esquerdas, baseadas na dura-máter da convexidade. Na RM
Mais imagens  deste exame
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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA,  melhores cortes
Nas imagens abaixo, selecionadas de mais de um exame,  observam-se ependimomas, schwannomas e meningiomas. 
Ependimomas - da transição bulbo-cervical, da medula lombar.
Schwannomas - bilateral do VIII nos canais auditivos internos,  da raiz do III direito na cisterna supraselar.
Meningiomas - de baínha do nervo óptico, temporal, fronto-basal (periclinóide), fronto-parietal, todos à esquerda. 
Hiperostose frontal direita (possivelmente também por meningioma infiltrativo). 
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EPENDIMOMAS
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EPENDIMOMA BULBAR.   Lesão cística ocupando e distendendo todo o bulbo, avançando para a medula cervical alta. O conteúdo do cisto tem hipossinal em T1, hipersinal em T2 e FLAIR. O fato de não haver supressão de sinal em FLAIR indica conteúdo proteico ou de macromoléculas no líquido do cisto. Com contraste, há impregnação de toda a periferia do cisto que corresponde ao tecido neoplásico (ependimoma).  Ver imagens cirúrgicas, peça macro, histologia em HE, imunohistoquímica.  Nas imagens correlativas entre RM e o espécime (não na mesma escala), notar o colapso da cavidade e maior espessura da parede do cisto após a retirada cirúrgica. 
T1 COM CONTRASTE T2
Detalhes, T1 COM CONTRASTE T2 FLAIR
RM  de  coluna, sagitais.  Ependimomas:  de bulbo e lesões compatíveis em medula lombar
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE T2
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SCHWANNOMAS
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SCHWANNOMA  BILATERAL  DO  VIII.   Duas lesões diminutas situadas no interior dos condutos auditivos internos sem dilatá-los. Em T2 destacam-se contra o brilho do líquor. Em T1 com contraste, impregnam-se. São também vistos no FLAIR como isossinal ao tecido cerebelar próximo. 
T1
C
T2
FL
Detalhes, T2
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Schwannoma intracisternal do nervo oculomotor (III) direito.  Axial, T1 com contraste.   Pequeno nódulo impregnado na cisterna supraselar à direita, no trajeto do nervo oculomotor (III).  Visível também em T2 onde faz contraste contra o hipersinal do líquor. 
T2
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MENINGIOMAS
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MENINGIOMA  DA  BAÍNHA  DO  NERVO  ÓPTICO  ESQUERDO.   Lesão em cone situada na região posterior da órbita esquerda, englobando o nervo óptico e causando projeção anterior do globo ocular (proptose). Destaca-se contra a gordura orbitária.  Ver RM e neuropatologia de casos semelhantes. 
T1 COM CONTRASTE T2 FLAIR
T2. Axial, detalhe Coronal
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OUTROS MENINGIOMAS, axial,  T1 com contraste. 
Meningioma temporal esquerdo Meningioma periclinóide (frontal basal) esquerdo. 
Meningioma temporal esquerdo, axial T2
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Meningioma fronto-parietal esquerdo, coronal T2
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HIPEROSTOSE  FRONTAL.    Poderia corresponder a um meningioma em placa infiltrando o osso e causando proliferação e espessamento das trabéculas (hiperostose). 
Axial, T1 COM CONTRASTE Coronal, T2
Mais imagens destes exames
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TOMOGRAFIA  COMPUTADORIZADA, mais imagens
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Sem contraste 
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Com contraste
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Sem contraste, axial  Com contraste
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Com contraste, axial 
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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA,  MAIS  IMAGENS
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EPENDIMOMA  BULBAR
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AXIAL, T1 COM CONTRASTE
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T1 COM CONTRASTE, detalhes
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T2
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FLAIR
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CORONAIS, T2
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SCHWANNOMA  BILATERAL  DO  VIII
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Axial, T1C
T2
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FL
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Coronal, T2
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SCHWANNOMA  INTRACISTERNAL  DO  NERVO  OCULOMOTOR  DIREITO. 
T2
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MENINGIOMA  DA  BAÍNHA  DO  NERVO  ÓPTICO  ESQUERDO
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Axiais, T1C
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T2
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FL
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Coronais, T2
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MENINGIOMA  TEMPORAL  ESQUERDO
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Axiais, T1 COM CONTRASTE
DETALHE Meningioma periclinóide (fronto-basal) esquerdo
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T2
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MENINGIOMA  FRONTO-PARIETAL  ESQUERDO
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T2
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HIPEROSTOSE  FRONTAL 
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T1 COM CONTRASTE
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T2
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RM  de  coluna
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Sagital;  Bulbo, medula cervical, T2
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T1 SEM CONTRASTE
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T1 COM CONTRASTE
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Sagital  medula lombar
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE T2
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Para mais imagens deste caso:
TC, RM 
Campo cirúrgico, espécime macro HE IH - GFAP, VIM, EMA, NF, CD34, Ki-67
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Textos ilustrados sobre  schwannomas, neurofibromas, neurofibromatose do tipo 1 e  do tipo 2
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