Neurofibroma  plexiforme  cervical.  1.  HE,  Masson
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Masc. 5 a 4 m.   Clique para TC, RM, HE, Masson, IHS-100, NF, vimentina, EMA, CD56, CD57
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Destaques  da  microscopia. 
HE.  Caráter tortuoso e redundante dos fascículos nervosos afetados pela proliferação de  células de Schwann e fibroblastos Detalhes. Fascículos frouxos incluídos em abundante tecido fibroso intersticial denso.  Neurônios de padrão morfológico sensitivo (globosos), com coroa de células satélites (análogas às células de Schwann)
Fascículos menos afetados Masson.   Fascículos frouxos em meio a tecido fibroso denso.  Masson.   Neurônios e células satélites
S100.  Positivo em células de Schwann, destaca arquitetura sinuosa dos fascículos nervosos do neurofibroma plexiforme S100.  Detalhe das células de Schwann positivas (núcleo e citoplasma), negativo em fibroblastos  S100.  Positivo (núcleo e citoplasma) nas células satélites dos neurônios
S100.  Fascículos menos afetados, mais ricos em células de Schwann densamente agrupadas NF.  Positividade citoplasmática em neurônios...  NF.  e axônios remanescentes (alguns 'em contas de rosário'). 
Vimentina.  Positivo nas células de Schwann e fibroblastos Vimentina.  Fascículos menos afetados, mais ricos em células de Schwann, com baínhas de mielina positivas EMA.  Positivo no perinêurio circundando os fascículos
CD56.  Positivo nas células satélites dos neurônios, mas negativo nos neurônios CD57.  Positivo em axônios remanescentes... CD57.  mas negativo nos neurônios
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Aspecto geral, HE.     A amostra obtida da coluna cervical (para TCs e RMs, clique) mostra estruturas tortuosas, de textura frouxa, lembrando meadas de fios, de espessuras variadas, em meio a tecido fibroso e adiposo.  Correspondem a fascículos nervosos de espessura aumentada pela proliferação de células de Schwann e fibroblastos. Axônios praticamente estão ausentes, como se verifica na imunohistoquímica para neurofilamento, que também revela neurônios globosos, como os dos gânglios de raiz posterior.  Estas células sugerem que os fascículos 'hipertróficos' derivem pelo menos em parte de raízes sensitivas.  Para um nervo periférico normal a título de comparação, clique (1)(2). 
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Estrutura interna dos fascículos com neurofibromatose.    Os fascículos normais são constituídos por axônios mielínicos e amielínicos em arranjo longitudinal paralelo e compacto.  Na neurofibromatose do tipo I, há proliferação de células de Schwann e de fibroblastos, que se dispõem frouxamente e de maneira anárquica, em meio a abundantes fibras colágenas produzidas pelos fibroblastos.  Certas áreas preservam arranjo mais denso, especialmente no centro dos fascículos.  Não é possível distinguir as células de Schwann dos fibroblastos em HE, mas, com imunohistoquímica para proteína S-100, as células de Schwann são positivas e os fibroblastos negativos. Em microscopia eletrônica, as células de Schwann são revestidas por membrana basal, mas não os fibroblastos.    Mesmo alterados, os fascículos são revestidos por perinêurio, que é positivo para EMA.
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Neurônios  sensitivos.    Os neurônios sensitivos situam-se em gânglios (agrupamentos de neurônios e células de suporte) nas raízes posteriores da medula espinal e de nervos cranianos, como o gânglio semilunar do trigêmeo (ou gânglio de Gasser).   Ao contrário da grande maioria dos neurônios, neurônios sensitivos não possuem dendritos.  Seu corpo celular é globoso, com núcleo central ou excêntrico e citoplasma abundante, com corpúsculos de Nissl finamente dispersos. Emite apenas um axônio curto que logo se bifurca. Um ramo dirige-se ao longo dos nervos aos receptores sensitivos da periferia, e o outro ao sistema nervoso central pelas raízes posteriores.  O encontro de neurônios globosos em meio a este neurofibroma plexiforme sugere que o tumor derive de filetes nervosos sensitivos.  Para neurônios motores do corno anterior da medula espinal e neurônios simpáticos (1)(2), clique. 
Células  satélites.    Os neurônios sensitivos, bem como os neurônios autonômicos (simpáticos e parassimpáticos) são totalmente envolvidos por uma coroa de células menores, chamadas células satélites, que lhes dão suporte físico e metabólico. Estas são análogas às células de Schwann e, como estas, são positivas para proteína S100
Fascículo menos afetado.   Este fascículo aproxima-se mais do aspecto do nervo normal, com axônios mielínicos facilmente identificáveis. O caráter fragmentado da mielina se deve a artefatos de manipulação e processamento histológico (como solventes, álcool e xilol)
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Segmentos menos afetados pela neurofibromatose - cortes longitudinais.    Aqui não há formação de fascículos, notando-se células alongadas que são em parte células de Schwann, em parte fibroblastos, em meio a fibras colágenas (melhor vistas no tricrômico de Masson).  Axônios  estão praticamente ausentes (ver neurofilamento). 
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COLORAÇÕES  ESPECIAIS
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Tricrômico  de  Masson.    Como cora colágeno em azul, o Masson salienta a arquitetura sinuosa dos fascículos nervosos neste neurofibroma plexiforme e destaca a elevada participação de fibras colágenas no interior dos fascículos e no tecido em volta, o epinêurio. 
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Tricrômico de Masson - Neurônios.  Os neurônios sensitivos e os núcleos das células satélites são realçados em vermelho contra o interstício rico em colágeno.   Os neurônios não são morfologicamente anormais, mas são divulsionados pelo tecido fibroso proliferado. 
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Agradecimentos.    Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.   Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia daquele hospital  - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto. 
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Para mais imagens deste caso : RM HE
Masson
IH -  S-100,  NF,  vimentina,  EMA, CD56,  CD57
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Este assunto na graduação Características de imagem dos schwannomas
Textos ilustrados sobre  schwannomas, neurofibromas, neurofibromatose do tipo 1 e  do tipo 2
Banco de imagens.   Schwannoma, Neurofibroma, Neurofibromatose do tipo 1.
Banco de Imagens: Medula espinal normal Cauda eqüina normal Raízes espinais normais Filo terminal normal
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