Ganglioglioma bifrontal supracaloso. Componente  de  neurocitoma central.  1. HE
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Fem. 64 a.  Clique para  :  página de resumo, breve história clínica e exames de imagem
Componente de ganglioglioma: macroscopia, esfregaço, parafina HE
colorações especiais : LFB-Nissl, Masson, Reticulina
imunohistoquímica para astrócitos : GFAP, VIM;  imunohistoquímica para neurônios :   MAP2, NF, cromogranina, SNF, tubulina, NeuN; CD34, Ki67, p53
microscopia eletrônica : neurônios, dendritos, axônios, sinapses, astrócitos, corpos granulosos, vasos.
Componente de neurocitoma central:  HE, GFAP, VIM; NF, SNF, cromogranina, MAP2, NeuN; nestina, CD34, Ki67, p53
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Dois componentes no mesmo tumor - ganglioglioma e neurocitoma central. 

Este material foi obtido por biópsia estereotáxica do grande tumor documentado por TC e RM

Esta primeira amostra nos levou ao diagnóstico de neurocitoma central extraventricular e, nesta qualidade, foi preparado para inclusão no site.  Enquanto preparávamos as páginas, em virtude da natureza benigna do tumor (apesar do grande volume), optou-se por ressecção completa, cujo estudo revelou um ganglioglioma. A parte de ganglioglioma está discutida em outras páginas (ver página de resumo).  Constatou-se então que o padrão histológico da primeira biópsia (de neurocitoma central) era escasso em relação ao conjunto da massa tumoral. 

Por isso, reclassificamos o tumor como um ganglioglioma com áreas de neurocitoma central.  O achado nos pareceu de interesse por reunir no mesmo espécime componentes de duas entidades diferentes de tumores glioneuronais (ganglioglioma + neurocitoma).  Nesta página e nas seguintes apresentamos os achados da parte de neurocitoma central baseados na biópsia estereotáxica original. No estudo ulterior da massa observamos mais áreas com o mesmo padrão de neurocitoma, que não acrescentaram dados substanciais. 

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Destaques  da  microscopia nas  áreas  de  neurocitoma  central. 
HE.  Pequenas células em arranjo irregular em fundo lembrando neurópilo. Capilares finos e homogeneamente distribuídos. Padrão lembra oligodendroglioma Vasos. Células pequenas, citoplasma escasso, formando agrupamentos  Alguns neurônios dispersos em meio ao neurópilo tumoral
Concreções calcáreas  focais GFAP. Positivo em astrócitos tumorais, muitos dos quais aberrantes  VIM.  Idem 
NF.  Positivo em axônios no neurópilo tumoral e em neurônios SNF.  Positivo no neurópilo tumoral, geralmente negativo nas células. Aspecto lembra pseudorrosetas de Homer Wright Cromogranina.  Positividade citoplasmática nas pequenas células e nos neurônios
MAP2.  Positivo em células tumorais e no neurópilo NeuN.  Positivo variável em alguns neurônios participantes do tumor. Comparar com córtex cerebral normal Nestina.  Positivo em várias células, sem permitir distinção de linhagem 
CD34.  Positivo em vasos, negativo no tumor. Rede capilar fina e de distribuição regular Ki-67. Positividade em cerca de 1% dos núcleos das células neoplásicas. Hotspot com cerca de 30% dos núcleos marcados em pequena área.  p53. Positivo em pequena percentagem de núcleos, com áreas negativas. Destaque para núcleos marcados aos pares 
Destaques  do componente de ganglioglioma : 
esfregaço, HE, colorações especiais, imunohistoquímica e microscopia eletrônica
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HISTOLOGIA  -  HE
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Aspecto geral.  Neoplasia neuroectodérmica de moderada celularidade, constituída por células pequenas e regulares, com núcleos redondos ou ovalados, e citoplasma escasso, que se confunde com a densa trama fibrilar de fundo (neurópilo tumoral). Há pouco pleomorfismo nuclear. Não se observam mitoses ou necrose. O tumor é ricamente vascularizado por capilares finos e recurvados. 
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Agrupamentos celulares, vascularização. 

As células formam agrupamentos ou bandas que se alternam com as faixas de neurópilo fibrilar, criando um aspecto vagamente recordando o padrão 'em pele de leopardo' dos ependimomas.  Contudo não há pseudorrosetas perivasculares típicas, e os prolongamentos celulares são negativos para GFAP.

Os capilares são delicados, em ramificação dicotômica. Não se observa proliferação endotelial ou pseudoglomérulos.

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Neurônios. 

Já em pequeno aumento chamam a atenção células maiores, com citoplasma amplo, que lembram neurônios maduros.  Os aumentos mais fortes confirmam a impressão.

Na literatura, é descrito que neurocitomas extraventriculares freqüentemente apresentam diferenciação neuronal como a vista no presente caso, bem mais que os na topografia habitual no foramen de Monro. 

 

Ver, porém, estudo do restante da massa neoplásica, em que o diagnóstico final ficou estabelecido como ganglioglioma. Em outras áreas do tumor predominam grandes neurônios multipolares
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Neurônios.   Os neurônios são pouco numerosos em meio às células menores, mas apresentam morfologia altamente sugestiva do diagnóstico. Na maioria são anômalos, com núcleo excêntrico, às vezes condensado, com nucléolo pouco evidente. Alguns são binucleados. O citoplasma é amplo, basófilo, com corpúsculos de Nissl na periferia.  As anomalias morfológicas e a distribuição relativamente homogênea em diferentes áreas atestam a favor de que sejam células do próprio tumor e não pré-existentes e englobadas pelo mesmo.   A identidade destas células como neurônios é corroborada por imunohistoquímica para NF, SNF, cromogranina, MAP2 e NeuN.   Comparar com a parte de ganglioglioma, em que os neurônios são muito mais abundantes e maiores (HE, LFB, MAP2). 
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Macrófagos. Agrupamentos ocasionais de células de citoplasma claro e limites nítidos foram interpretados como macrófagos xantomatosos. 
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Calcificações.    Concreções calcáreas eram escassas, em comparação com  as áreas de calcificação grosseira e em faixa observadas na tomografia computadorizada. A morfologia era sugestiva de origem em pequenos vasos intratumorais. Contudo, deve-se ter em mente que esses são cortes muito finos (5 mm) em comparação com os da TC (3-4 mm), onde há considerável somatória de planos, superpondo muitos pequenos agregados como os destas fotos na criação da imagem. 
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Agradecimentos.  Preparações histológicas pelos técnicos Aparecido Paulo de Moraes e Viviane Ubiali, Depto de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP.  Campinas, SP. 
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Para mais imagens deste caso e página de resumo
TC, RM
Componente de ganglioglioma
Macro, esfregaço, parafina HE Colorações especiais Imunohistoquímica - GFAP, VIM.  IH - MAP2, NF
IH - cromogranina, SNF, tubulina, NeuN IH - CD34, Ki67, p53 Microscopia eletrônica - Neurônios. ME - dendritos, axônios, neurópilo, sinapses ME - astrócitos, corpos granulosos, capilar
Componente de neurocitoma central
HE GFAP, VIM.  NF, SNF, cromogranina MAP2, NeuN Nestina, CD34, Ki67, p53
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Sobre  gangliogliomas : textos  (1) (2) Características de imagem Outros casos :  Neuroimagem e neuropatologia
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Sobre neurocitoma central : textos (1) (2 Outros casos :  Neuroimagem e neuropatologia
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