Definição.  Neoplasia astrocitária com prognóstico relativamente favorável, tipicamente encontrada em crianças e adultos jovens, com localização superficial nos hemisférios cerebrais e envolvimento das meninges. Feições histológicas características incluem células pleomórficas e lipidizadas expressando GFAP, e freqüentemente circundadas por reticulina e corpos granulosos eosinofílicos. Corresponde a grau II da OMS.  Tumores com atividade mitótica de 5 ou mais mitose por 10 campos de grande aumento e/ou áreas de necrose podem ser chamados de xantoastrocitoma pleomórfico com feições anaplásicas. Esses tumores, quando não completamente extirpados, têm maior risco de recidiva precoce. 

Incidência.  Correspondem a < 1% dos astrocitomas. Dois terços dos pacientes têm menos de 18 anos. Há casos relatados aos 62 e 82 anos. Sem predileção por sexo. Há ocasionalmente associação com displasia cortical, sugerindo que sua gênese pode ser facilitada por estados malformativos. 

Localização. 98% em localização supratentorial. Lobo temporal é mais afetado. Posição superficial (meningocerebral) é típica. Há casos relatados no cerebelo e medula espinal. 

Clínica. Geralmente associados a longa história de crises convulsivas. 

Imagem. Lesão sólido-cística com impregnação do componente sólido e parede do cisto. Edema peritumoral não é pronunciado devido ao lento crescimento. 

Histopatologia. O adjetivo pleomórfico diz respeito à aparência histológica variável, em que elementos fusiformes estão misturados a astrócitos gigantes mono- ou multinucleados. Os núcleos mostram grande variação em tamanho e cromatismo, com freqüentes pseudoinclusões. O termo xantoastrocitoma refere-se a  células xantomatosas GFAP positivas com acúmulo citoplasmático de gotículas lipídicas.  Corpos granulosos, eosinofílicos ou pálidos, são constantes. Coleções focais de linfócitos, às vezes com plasmócitos, são também freqüentes.  Outra feição característica são fibras reticulínicas. Resultam de alterações reativas nas meninges, mas também as células neoplásicas podem ser circundadas por membrana basal. 

Feições histológicas de anaplasia, inclusive atividade mitótica significativa (>5 mitoses por 10 campos de grande aumento) e necrose são incomuns na apresentação inicial (respectivamente 18 e 11% dos casos em uma série). Em recidivas, os tumores podem ser semelhantes aos originais ou apresentar mais anaplasia, chegando a ser histologicamente indistinguíveis de um glioblastoma multiforme. O pleomorfismo pode não ser mais evidente, e células pequenas densamente agrupadas passam a dominar o quadro. Além disso, o arcabouço reticulínico pode ficar fragmentado ou desaparecer totalmente. 

Raramente, xantoastrocitoma pleomórfico pode fazer parte de um tumor combinado com ganglioglioma (clique para exemplo) ou com oligodendroglioma. Formas altamente vascularizadas são chamadas de ‘angiomatosas’. 

Imunohistoquímica. As células neoplásicas são positivas para GFAP, VIM e S-100. Há tendência significativa a diferenciação neuronal. Marcadores como sinaptofisina, neurofilamento são positivos com freqüência variável. CD34, um antígeno associado a células progenitoras hemopoiéticas e células endoteliais, é freqüentemente expressado em xantoastrocitoma pleomórfico. 

Proliferação.  Na maioria dos casos, mitoses são escassas ou ausentes e Ki-67 <1%. Mutações em TP53 foram encontradas só em 6% dos casos (7 de 123 casos em 4 séries) sem relação com anaplasia, recidivas ou progressão maligna. 

Histogênese.  A hipótese mais popular, originalmente proposta por Kepes, que descreveu o tumor, postula origem do xantoastrocitoma pleomórfico em astrócitos subpiais. Esta hipótese explicaria a localização superficial e membrana basal nas células neoplásicas, o que é também uma feição dos astrócitos subpiais. Contudo, a expressão de marcadores neuronais e CD34, bem como a associação ocasional com displasia cortical, sugerem uma histogênese mais complexa, e origem a partir de células neuroectodérmicas multipotenciais ou de uma lesão hamartomatosa pré-existente. 

Prognóstico.  Com raras exceções, xantoastrocitoma pleomórfico comporta-se de forma menos maligna do que se poderia pensar pela sua histologia pleomórfica.  Ausência de recidivas aos 5 anos é de 72% e 61% aos 10 anos, numa série de 71 casos. Relata-se sobrevida de 40 anos. O fator favorável mais importante  é a extensão da ressecção inicial, seguida do índice mitótico. Sobrevida após 5 e 10 anos = 81%  e 70%. 

Fonte.  Giannini C, Paulus W, Louis DN, Liberski P.  Pleomorphic xanthoastrocytoma. In  WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Ed.  Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, editors.  International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2007.  pp 22-4.