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Comentário. Masc. 29 a. Este tumor supratentorial maligno, altamente celular e rico em mitoses, foi classificado como tumor neuroectodérmico primitivo (primitive neuroectodermal tumor ou PNET) em virtude do aspecto regular das células, sem as atipias próprias dos gliomas malignos. A boa delimitação do tumor em relação ao tecido nervoso, tanto nos exames de imagem quanto na histologia, também o separa dos astrocitomas difusos de alto grau, que são notoriamente infiltrativos e de limites imprecisos. A imunohistoquímica demonstrou diferenciação divergente das células para linhagem glial (GFAP) e neuronal (SNF, NF, NSE e cromogranina), além de positividade para EMA (própria de ependimomas) e uma inesperada ocorrência de fibras reticulínicas. Trata-se assim de um tumor neuroectodérmico peculiar, cujo amplo espectro de expressão antigênica justifica o qualificativo 'primitivo', portanto, um PNET. Para breve texto sobre estes tumores, clique. |
Destaques da microscopia. | ||
HE. Caráter primitivo, células pequenas e regulares, citoplasma escasso. Ausência de proliferação vascular ou pseudorrosetas perivasculares. Mitoses, necrose. | Limite nítido com o tecido nervoso. | Reticulina. Fibras reticulínicas em distribuição variável entre as células neoplásicas. |
GFAP. Positivo em parte das células neoplásicas. VIM. Aspecto semelhante. | S-100. Positivo em parte das células neoplásicas, menos que com GFAP ou VIM (marcação citoplasmática constante; marcação nuclear variável). | SNF. Positividade citoplasmática em algumas células com nucléolos, e em axônios : diferenciação neuroblástica. |
NF. Aspecto semelhante ao com SNF. | NSE. Aspecto semelhante. | Cromogranina. Aspecto semelhante. A concordância dos 4 marcadores neuronais confirma diferenciação neuroblástica incipiente em células isoladas do tumor. |
CD56. Positivo em padrão membrana nas células neoplásicas. CD99. Aspecto semelhante. | EMA. Positividade em padrão membrana individualizando células. Texto. | CD34. Positivo em vasos. |
CD34. Positivo em escassas células neoplásicas, padrão membrana e/ou citoplasmático. | Ki-67. Positividade em cerca de 10% dos núcleos das células neoplásicas. | p53. Positividade em cerca de 2% dos núcleos das células neoplásicas. |
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Aspecto
geral do tumor.
Neoplasia sólida de células neuroectodérmicas, com escasso citoplasma de limites indistintos, notáveis pela uniformidade. As células arranjam-se vagamente em feixes multidirecionados e há moderada atividade mitótica. Não se observa proliferação vascular. Áreas de necrose são pequenas e escassas. |
Vasos.
A rede vascular era constituída por capilares de paredes delicadas, sem espessamento da parede ou empilhamento das células endoteliais. Não foram observados pseudoglomérulos ou trombose. |
Mitose, apoptose. Mitoses, na grande maioria típicas, eram observadas com facilidade, assim como figuras de apoptose. | |
Necrose. Áreas de necrose eram pequenas e geográficas, de aspecto coagulativo. | |
Interface
entre tumor e tecido nervoso.
O limite entre o tumor e o tecido nervoso vizinho era nítido, sem evidência de infiltração, ao contrário do que se observa nos gliomas, especialmente nos astrocitomas difusos de baixo ou alto grau. |
Cérebro limítrofe. Aspecto essencialmente normal, com neurônios bem preservados. Não há aumento de celularidade, indicando que as células neoplásicas não têm tendência a insinuar-se entre os elementos pré-existentes. Ausência de proliferação vascular. | |
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Reticulina.
Uma feição inesperada neste tumor foi a riqueza em fibras reticulínicas. Estas eram abundantes entre as células neoplásicas em diversas áreas, mas pobres em outras, restritas aos vasos. |
Abundância em fibras reticulínicas não é esperada em tumores neuroectodérmicos primitivos. Contudo, são uma feição bem conhecida e proeminente nos meduloblastomas desmoplásicos, uma variedade comum de neoplasias embrionárias do cerebelo. A origem destes elementos do interstício é discutida, mas mostram que células pouco diferenciadas de linhagem neuroectodérmica têm a propriedade de produzí-las. Também são parte integrante dos gliossarcomas. O presente tumor, porém, não reune os critérios para este diagnóstico. | |
Caso do Hospital Medical de Limeira, SP, gentilmente contribuído pelo Dr. Hoyama da Costa Pereira. |
Para mais imagens deste caso: | TC, RM | IH : GFAP, VIM, S-100, NF, SNF, NSE, cromogranina | IH : CD56, CD99, EMA, CD34, Ki67, p53 |
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