Ganglioglioma anaplásico  em  III ventrículo. 
2a. amostra, 6 meses após quimioterapia.  1. HE 
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Fem. 1 a 1m.  Clique para exames de imagem; 1a. biópsia - HE, imunohistoquímica;   2a. biópsia - HE, IH
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Macroscopia.   Este pequeno espécime de cerca de 1,2 cm no maior diâmetro foi obtido cirurgicamente do tumor no III ventrículo por via transcalosa após 5 ciclos de quimioterapia durando cerca de 5 meses.  O tecido mole róseo-acinzentado foi incluído na totalidade para estudo histopatológico.  Foto por obséquio do Sr. Irineu Mantovanelli Neto, técnico macroscopista do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. RM sagital T1 com contraste após quimioterapia e pouco antes da cirurgia. Para mais imagens, clique

 
Destaques  da  microscopia. 
HE.  Aspecto geral do tumor após quimioterapia, mostrando basicamente um astrocitoma com componentes fibrilar, gemistocítico e pilocítico.  Astrócitos fibrilares  Astrócitos gemistocíticos
Astrócitos pilocíticos Proliferação capilar 'em guirlandas' nas áreas pilocíticas Tumefação dos núcleos das células endoteliais nos capilares proliferados 
Fibrose e hialinização da adventícia nos capilares proliferados Presumíveis neurônios, escassos e de difícil identificação na HE  Macrófagos xantomatosos compatíveis com fagocitose de células neoplásicas degeneradas após a quimioterapia
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Destaques  da  imunohistoquímica. 
GFAP.  Positivo difusamente no tumor, mostrando áreas fibrilares e...  áreas pilocíticas. Vasos, neurônios SNF.  Positivo em neurônios participantes, quase todos pequenos e dismórficos, alguns com e outros sem nucléolo
SNF.   Neurônios rudimentares, quase sem citoplasma ou prolongamentos SMI-32.   Positivo em neurônios participantes do ganglioglioma NF.  Positivo em axônios do tumor e em raros neurônios 
CD34.  Positivo em vasos, demonstra capilares proliferados e tortuosos CD34.  Positivo em raras células tumorais semelhantes a plumas (células 'plumiformes')  Ki-67. Positividade em cerca de 3% dos núcleos das células neoplásicas nesta amostra.
Destaques  da  1a. amostra
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HE. Aspecto geral do tumor.  Esta amostra difere substancialmente da anterior, antes da quimioterapia, por forte redução da celularidade. O tecido atual é, em grande parte, constituído por astrócitos, assemelhando-se a um astrocitoma difuso de baixo grau. Os neurônios são pequenos e inconspícuos na HE, melhor observados na imunohistoquímica para SNF e SMI-32. Em aumento fraco, notam-se dois padrões  morfológicos do componente glial - um mais denso, visto à direita na foto, lembrando um astrocitoma fibrilar. Outro mais frouxo, semelhante ao um astrocitoma pilocítico, embora fibras de Rosenthal e corpos hialinos granulosos não tenham sido observados. 
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Áreas semelhantes a astrocitoma fibrilar.   Estas áreas mais densamente fibrilares são formadas por astrócitos multipolares ricos em finos prolongamentos que se mesclam numa trama de fundo. Os corpos celulares são mal delimitados. Algumas células têm morfologia de astrócitos gemistocíticos. Chama a atenção que as células não têm atipias nucleares, mitoses ou  necrose. Presumivelmente, as células malignas da amostra inicial foram eliminadas pela quimioterapia.  O tumor atual seria classificável como um ganglioglioma, grau I da OMS, com componente glial misto, fibrilar e pilocítico.  Em contraposição, a amostra original foi dada como ganglioglioma anaplásico,  grau III da OMS. 
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Astrócitos fibrilares. 
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Astrócitos gemistocíticos. 
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Áreas semelhantes a astrocitoma pilocítico.   Estas áreas mais frouxas eram compostas por células com poucos prolongamentos mais espessos. A morfologia não era exatamente a habitual de um astrocitoma pilocítico, nem foram vistas fibras de Rosenthal, mas nestas áreas notamos capilares proliferados à maneira do comumente observado em astrocitomas pilocíticos.  Para exemplos, clique (1)(2). 
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Astrócitos pilocíticos. 
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Vasos  proliferados.   Proliferação vascular é uma feição corriqueira de astrocitomas pilocíticos.  Os capilares freqüentemente se alinham em fileiras lembrando guirlandas, e mostram tumefação dos núcleos das células endoteliais. Admitimos que, como nos astrocitomas pilocíticos comuns, estes capilares sejam desprovidos de barreira, o que leva a extravasamento de contraste nos exames de imagem. Isto resultaria nas faixas sinuosas de impregnação observadas na RM, que poderiam simular um tumor anaplásico. Na RM antes da segunda cirurgia, vimos estes focos de impregnação, mas não havia evidência de malignidade ou anaplasia na amostra retirada logo após. O tumor da segunda amostra poderia ser considerado como um ganglioglioma OMS grau I, com componente astrocitário misto (fibrilar e pilocítico). 
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Vasos com  proliferação e tumefação do endotélio. 
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Vasos com  parede hialinizada.  Outra feição comumente observada é o espessamento fibroso e hialinização da adventícia destes capilares, sendo que prolongamentos astrocitários não chegam até as células endoteliais. Este talvez seja o motivo pelo qual estas áreas não têm barreira hemoencefálica, impregnando-se por contraste na tomografia computadorizada e ressonância magnética, pois são os prolongamentos astrocitários que induzem nas células endoteliais as funções da barreira. 
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Neurônios.     Neurônios reconhecíveis em HE eram raros e dismórficos. A natureza neuronal de algumas células só ficou evidente na reação para SNF. Como na amostra original havia vários facilmente identificáveis, é provável que os neurônios tenham também perecido pelo efeito dos quimioterápicos. Outra hipótese é a questão da amostragem, pois gangliogliomas têm áreas ricas e pobres em neurônios. 
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Macrófagos xantomatosos.  Em vários campos foram encontrados numerosos macrófagos com aspecto xantomatoso, ou seja, finamente espumoso e claro, presumivelmente ricos em lípides. Como houve grande redução da celularidade pela quimioterapia, é provável que esses macrófagos tenham fagocitado restos de células degeneradas. Macrófagos xantomatosos não estavam presentes na amostra original
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Agradecimentos.    Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.   Preparados histológicos e imunohistoquímicos pelos técnicos do Laboratório de Patologia da instituição - Aparecido Paulo de Moraes, Irineu Mantovanelli Neto, Isabella Domingues Guize e Adriana Worschach. 
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Para mais imagens deste caso: 
RM 1a. amostra HE 1a. amostra IH 2a. amostra HE 2a. amostra IH
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Sobre  gangliogliomas : 
textos  (1) (2) (3)
Gangliogliomas de tronco cerebral Características de imagem Outros casos :  Neuroimagem e neuropatologia
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