Neupatimagem-UNICAMP

	*Meningioma complexo com padrões rabdóide, papilífero e de células claras, têmporo-parieto-occipital D.* Página de resumo do caso

Fem. 29 a. Diplopia e cefaléia occipital há 4 dias. Ao exame: déficit do músculo reto lateral D, papiledema bilateral.

EXAMES DE IMAGEM

Tomografia computadorizada (sem e com contraste).

Lesão expansiva bem delimitada, lobulada, na convexidade parieto-occipital D, hiperdensa, com foco de calcificação na implantação dural. Causa efeito de massa, com edema perilesional da substância branca e desvio da linha média. Com contraste, há impregnação forte salientando áreas não captantes.

Detalhes.

Ressonância magnética. Volumosa massa neoplásica de limites nítidos, multilobulada, com ampla base de implantação dural, situada na convexidade dos lobos parietal, temporal e occipital D. O tumor tem isossinal em T1, leve hipersinal em T2, textura heterogênea, com foco de calcificação (ausência de sinal em todas as seqüências) ao nível da inserção. Com contraste, impregna-se fortemente, deixando áreas irregulares não captantes, que podem ser necróticas ou císticas. Produz efeito de massa, com edema acentuado da substância branca do hemisfério e desvio das estruturas medianas.
T1 SEM CONTRASTE	T1 COM CONTRASTE	T2

T1 C

T1			T1 C
Exame em detalhe.

Ressonância magnética pós-operatória (1 ano), T1 com contraste. Lacuna cirúrgica chegando ao corno posterior do ventrículo lateral D sem impregnação nos 3 planos ortogonais (exérese completa, ausência de recidiva).

Exame em detalhe.

Espécime. Enviados três nódulos. O maior era de tecido róseo/esbranquiçado, lobulado, superfície externa lisa, consistência firme e elástica. Ao corte, tinha aspecto branco, homogêneo, com áreas de necrose. Na histologia, continha predominantemente tecido rabdóide. O nódulo de tamanho médio (fileira inferior) era de cor mais vermelha ou pardacenta, externamente e ao corte. Microscopicamente, consistia de áreas papilíferas. O nódulo pequeno revelou tecido com predomínio de células claras. Detalhes.

Esfregaço. Predominava padrão papilífero, notando-se também células rabdóides e de citoplasma claro. Detalhes.


Para cortes de congelação, clique.

HISTOLOGIA - HE. Foram encontrados os mesmos três padrões histológicos do esfregaço: rabdóide, papilífero e de células claras.

Padrão rabdóide. Células neoplásicas arredondadas ou poligonais, com citoplasma róseo abundante, freqüentemente apresentando área central homogênea lembrando um corpúsculo de inclusão, que deslocava e indentava o núcleo. Notava-se infiltração do tecido cerebral aderido ao tumor, mitoses e áreas de necrose. Detalhes.

Padrão papilífero. Na verdade pseudopapilífero, com células cúbicas ou cilíndricas dispostas ao longo de eixos conjuntivo-vasculares, com necrose coagulativa (anóxica) das mais afastadas dos vasos. Atipias celulares e mitoses também observadas. Detalhes.

Padrão em células claras. Células regulares com citoplasma claro por acúmulo de glicogênio, membranas nítidas, vasos finos e ramificados (lembrando oligodendroglioma). Coexistência com células rabdóides em áreas. Necrose coagulativa e atividade mitótica. Detalhes.

COLORAÇÕES ESPECIAIS. (Clique nas figuras para detalhes).
Tricrômico de Masson. Estroma colágeno em azul, em distribuição perivascular e fibras entre células (aqui, na porção rabdóide).	PAS. Áreas ricas em glicogênio (aqui, na porção papilífera)

Reticulina. Padrão heterogêneo, praticamente só perivascular nas áreas papilíferas. Nas áreas rabdóides e de células claras associavam-se a distribuição perivascular e a intercelular, esta variando área a área.
Rabdóide	Papilífero	Células claras

IMUNOHISTOQUÍMICA. Resultados foram semelhantes nos três padrões histológicos, com pequenas variações. As células neoplásicas foram positivas para EMA, VIM, CD56, AE1AE3 e S-100. Ki-67 marcou alta proporção dos núcleos (entre 10 e 30%). (Clique nas figuras para detalhes).

	Rabdóide	Papilífero	Células claras
EMA
VIM
CD56
S-100
AE1 AE3
Ki-67

Outros.
1A4. Positividade só nos vasos	CD34. Idem.	*CD57. Positividade focal apenas nas áreas de células claras, em membranas e citoplasmática, padrão dot.*

Obs. Anticorpos negativos, na maioria pesquisados só na parte rabdóide.
Linhagem neural - GFAP, NSE, SNF, cromogranina.
Linhagem muscular - desmina, miogenina, myoD1, HHF-35, 1A4, miosina fast, miosina slow.
Linhagem epitelial - CK7, CK20, CEA, tireoglobulina, TTF1.
Outros - calcitonina, alfa-feto-proteína, RE, RP, p53.

MICROSCOPIA ELETRÔNICA. Foram estudadas áreas rabdóides e de células claras. Em comum, as duas mostravam células poligonais ou arredondadas, com limites nítidos, membranas celulares apostas com mínimo espaço intercelular e virtual ausência de complexos juncionais. As células rabdóides mostravam citoplasma amplo, rico em filamentos intermediários enovelados, que constituiam os 'corpúsculos rabdóides'. Variável quantidade de mitocôndrias entre os filamentos, e densidades focais ao longo dos mesmos mereciam destaque. Nas células claras, glicogênio abundante coexistia ao lado de citoplasma rico em organelas e pobre em filamentos.