Esta imagem do campo cirúrgico é eloqüente ao demonstrar variações de diâmetro e interrupções do fluxo sanguíneo em vasos na leptomeninge.  O vaso maior e dilatado acima (setas amarelas) parece ser uma veia com estase  (sangue represado por estreitamentos acima e abaixo) ou trombose recente.  Outras constrições estão indicadas por setas verdes em um vaso menor, interpretado como pequena artéria, pela cor vermelho cereja do sangue. 

Alguns giros têm cor mais pálida, sugerindo ausência de circulação e necrose isquêmica. Esta impressão é corroborada pelos cortes histológicos, abaixo. 

Ao lado, dois fragmentos de córtex cerebral corados por HE.  Abaixo, são apresentados em maior resolução, com a leptomeninge para cima. No espaço subaracnóideo vêm-se vasos espessados e/ou túrgidos. Grande parte do córtex cerebral e substância branca subjacentes mostram necrose coagulativa ou liqüefativa, e gliose reacional. Não há áreas normais na amostra. 

Eram facilmente vistas no espaço subaracnóideo sobre a superfície cerebral. Tinham aspecto muito variado, indo de lesões agudas com necrose fibrinóide transmural e trombose, a lesões crônicas com espessamento fibroso da íntima, correspondendo à chamada endarterite produtiva, que estreitava consideravelmente a luz.

Endartéria é sinônimo de camada íntima. 

Endarterite = inflamação da camada íntima. 

Uma pequena artéria intracerebral mostrava-se, além de necrótica, totalmente infiltrada por neutrófilos. Esta forma de vasculite aguda pode também ser atribuída à fixação do complemento, pois alguns fragmentos de proteínas do complexo são quimiotáxicas para neutrófilos. 

Astrócitos gemistocíticos são formas reacionais. Para outras imagens deles, clique. 

Correspondem ao espessamento fibroso da íntima, com redução da luz. O espessamento é por produção de tecido fibroso e fibras colágenas (daí o termo produtivo), secundária à lesão da média.  O caráter fibroso é melhor demonstrado no tricrômico de Masson, que cora o colágeno em azul. Para mesmo vaso em colorações para elástico, Verhoeff e Weigert - van Gieson (WvG), clique. 

O córtex cerebral subjacente à meninge mostrava necrose coagulativa ou liqüefativa, conforme a área. 

Em áreas onde a necrose atingiu só os neurônios (mais sensíveis), os astrócitos  sofrem hipertrofia tornando-se formas gemistocíticas.  Na foto ao lado há alguns neurônios calcificados entre os astrócitos gemistocíticos. 

Definição.  Vasculite rara que envolve apenas vasos do SNC.  A clínica é extremamente variável, com cefaléia, episódios semelhantes a acidentes vasculares cerebrais de outras causas, ou mielopatias multifocais. Há preferência pelo sexo masculino e pico de incidência entre a 5a. e 6a décadas. Sintomas são multifocais, intermitentes e progressivos na maioria dos casos. 

Clínica.  A doença é de diagnóstico extremamente difícil. Os sintomas são variáveis e inespecíficos, sugestivos de múltiplos microinfartos, resultantes de estenose e obstrução de vasos cerebrais ou espinais. 

Imagem. Sinais radiológicos são freqüentemente incaracterísticos.  O diagnóstico final exige exame histopatológico de material obtido por biópsia, preferivelmente de lobo frontal.

Macro. O tecido é macroscopicamente normal, a menos que envolva uma área de infarto. 

Micro.  Há alterações segmentais de padrão granulomatoso em vasos de calibre médio ou pequeno, nas leptomeninges ou córtex cerebral. Alterações inflamatórias inespecíficas também podem ser observadas. Tipicamente, há um infiltrado transmural de linfócitos maduros, e células gigantes multinucleadas são freqüentemente vistas na íntima, que pode estar muito espessada. Lesões bem desenvolvidas podem mostrar necrose fibrinóide, mas esta não é necessária para o diagnóstico. As alterações são notavelmente focais, portanto uma biópsia negativa não afasta o diagnóstico. 

Diagnóstico diferencial. Sarcoidose, meningite granulomatosa por agentes infecciosos (como tuberculose e micoses) e linfoma intravascular podem ter apresentações semelhantes. Podem ser empregadas colorações especiais para fungos, bacilos álcool-ácido resistentes e amilóide. 

Prognóstico. Geralmente é reservado, com evolução fatal em poucos meses na maioria dos casos. Terapia imunossupressora tem sido eficiente em alguns pacientes. 

Fonte.   Decker DA, Perry A, Yachnis AT.  Vascular and Ischemic Disorders. Chapter 24  in  Perry A, Brat DJ (eds). Practical Surgical Neuropathology. Churchill Livingstone Elsevier, 2010. pp. 538-9.