Ganglioglioma grau I em mesencéfalo e tálamos. Evolução de 5 anos. 1. HE
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Fem. 6 a 8 m.    Clique para  RM, HE, IH - GFAP, VIM, SNF, NF, Cromogranina, CD34, Ki67
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 Com 1 ano e 6 meses, ataxia motora há 2 semanas.  Quedas freqüentes, rápida progressão. 
Há 4 meses, leve estrabismo à direita.  Ao exame inicial - Hemiparesia leve à esquerda. 
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Aspecto geral do tumor.  Para RM, clique.   Da grande lesão envolvendo os dois tálamos e mesencéfalo foram obtidas duas biópsias, com achados superponíveis.  A impressão radiológica havia sido de  um glioma difuso da linha média.  Quando a análise da primeira amostra demonstrou neurônios displásicos, indicando tratar-se de um ganglioglioma,  optou-se por reabordagem. Abaixo, incluímos material de ambas. 

A lesão é glioneuronal, composta por células pequenas e displásicas, em matriz fibrilar, sem atipias grosseiras e sem necrose.  À primeira vista,  o  diagnóstico de ganglioglioma passa facilmente despercebido, e nossa impressão inicial favoreceu a hipótese de um glioma da linha média.  Os neurônios aberrantes que definem o tumor como ganglioglioma são inconspícuos na HE, e só uma análise minuciosa com objetiva de imersão revela sua verdadeira natureza.  As feições que levantaram a suspeita de um ganglioglioma foram o encontro freqüente de neurônios binucleados e/ou com vacúolos no citoplasma. Neurônios binucleados em tecido nervoso normal são raríssimos, mas não em gangliogliomas.  A natureza neuronal é confirmada por imunohistoquímica para sinaptofisina e cromogranina.  As demais células são astrócitos fibrilares pequenos, também com feições displásicas, como documentado por IH para GFAP e vimentina.  Freqüentes corpos hialinos confirmam a natureza relativamente indolente do tumor. 

O ensinamento que este caso traz é que gangliogliomas podem ser de diagnóstico difícil, devido ao pequeno número e tamanho dos neurônios  binucleados e vacuolados, que levantam a possibilidade. É necessário ter a hipótese em mente e confirmar com exame cuidadoso em aumento forte e imunohistoquímica. 

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Neurônios  atípicos,  displásicos.     A morfologia destas células desvia-se substancialmente da de um neurônio normal, como, por exemplo, uma célula piramidal do córtex cerebral.  A natureza neuronal é suspeitada pelo limite nítido do citoplasma, róseo ou levemente basófilo, núcleo vesiculoso de cromatina frouxa e nucléolo proeminente.  Há desproporção entre o volume do núcleo e o da célula.  O citoplasma é escasso, arredondado,  sem prolongamentos.  A enorme variedade de formas desafia descrição ou classificação. 
Acima,   mesmo neurônio em cortes seqüenciais.
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Neurônios  binucleados.   Excepcionais em tecido nervoso normal, comuns em gangliogliomas.  Seu encontro freqüente levanta a possibilidade deste tumor. 
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Neurônios  vacuolados. 
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Corpos  hialinos granulosos.   Seu encontro sugere tumor de baixo grau de malignidade.  Ver aspecto em GFAP. 
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Vasos.     Alguns eram finos, delgados, delicados, luz ampla.  Outros mostravam células endoteliais tumefeitas, superpostas, com redução da luz. 
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 Ganglioglioma em mesencéfalo e tálamos. F.  6 a 8 m.  Mais imagens deste caso. 
Neoplasia difusamente infiltrativa centroencefálica envolvendo parte alta do tronco cerebral e regiões mediais e posteriores dos  tálamos. 
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HE. Tumor glioneuronal com células atípicas. Neurônios binucleados.  Neurônio binucleado e vacuolizado Corpo hialino granuloso.  Vasos
GFAP.  Astrócito aberrante, neurônios, corpos hialinos Vimentina.    Idem Sinaptofisina.  Neurônio  atípico binucleado.  Neurofilamento.  Neurônio  atípico com  pseudoinclusão intranuclear. 
Cromogranina. Neurônios marcados no tumor. Cromogranina.  Neurônio atípico binucleado e vacuolizado. CD34. Marcação de neurônios atípicos.  Vasos intratumorais.  Ki67.  Baixa marcação indica crescimento lento. Núcleos vizinhos positivos  (telófase). 
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Agradecimentos.    Caso do Centro Infantil Boldrini,  Campinas,  SP. 
Imagens arquivadas no PACS e no SAME da instituição. 
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Sobre  gangliogliomas : 
textos  (1) (2) (3)
Gangliogliomas de cerebelo (1)(2)(3)(4) e de tronco cerebral Sobre gangliogliomas de tronco cerebral Gangliogliomas de medula espinal (1)(2)(3)(4) Características de imagem Outros casos :  Neuroimagem e neuropatologia
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