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| Fem. 6 a 8 m. Clique para RM, HE, IH - GFAP, VIM, SNF, NF, Cromogranina, CD34, Ki67 |
| Com
1 ano e 6 meses, ataxia motora há 2 semanas. Quedas freqüentes,
rápida progressão.
Há 4 meses, leve estrabismo à direita. Ao exame inicial - Hemiparesia leve à esquerda. |
| Aspecto
geral do tumor.
Para RM, clique. Da grande
lesão envolvendo os dois tálamos e mesencéfalo foram
obtidas duas biópsias, com achados superponíveis. A
impressão radiológica havia sido de um glioma
difuso da linha média. Quando a análise da primeira
amostra demonstrou neurônios displásicos, indicando tratar-se
de um ganglioglioma, optou-se por reabordagem. Abaixo, incluímos
material de ambas.
A lesão é glioneuronal, composta por células pequenas e displásicas, em matriz fibrilar, sem atipias grosseiras e sem necrose. À primeira vista, o diagnóstico de ganglioglioma passa facilmente despercebido, e nossa impressão inicial favoreceu a hipótese de um glioma da linha média. Os neurônios aberrantes que definem o tumor como ganglioglioma são inconspícuos na HE, e só uma análise minuciosa com objetiva de imersão revela sua verdadeira natureza. As feições que levantaram a suspeita de um ganglioglioma foram o encontro freqüente de neurônios binucleados e/ou com vacúolos no citoplasma. Neurônios binucleados em tecido nervoso normal são raríssimos, mas não em gangliogliomas. A natureza neuronal é confirmada por imunohistoquímica para sinaptofisina e cromogranina. As demais células são astrócitos fibrilares pequenos, também com feições displásicas, como documentado por IH para GFAP e vimentina. Freqüentes corpos hialinos confirmam a natureza relativamente indolente do tumor. O ensinamento que este caso traz é que gangliogliomas podem ser de diagnóstico difícil, devido ao pequeno número e tamanho dos neurônios binucleados e vacuolados, que levantam a possibilidade. É necessário ter a hipótese em mente e confirmar com exame cuidadoso em aumento forte e imunohistoquímica. |
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| Neurônios atípicos, displásicos. A morfologia destas células desvia-se substancialmente da de um neurônio normal, como, por exemplo, uma célula piramidal do córtex cerebral. A natureza neuronal é suspeitada pelo limite nítido do citoplasma, róseo ou levemente basófilo, núcleo vesiculoso de cromatina frouxa e nucléolo proeminente. Há desproporção entre o volume do núcleo e o da célula. O citoplasma é escasso, arredondado, sem prolongamentos. A enorme variedade de formas desafia descrição ou classificação. | |
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| Acima, mesmo neurônio em cortes seqüenciais. | |
| Neurônios binucleados. Excepcionais em tecido nervoso normal, comuns em gangliogliomas. Seu encontro freqüente levanta a possibilidade deste tumor. | |
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| Neurônios vacuolados. | |
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| Corpos hialinos granulosos. Seu encontro sugere tumor de baixo grau de malignidade. Ver aspecto em GFAP. | |
| Vasos. Alguns eram finos, delgados, delicados, luz ampla. Outros mostravam células endoteliais tumefeitas, superpostas, com redução da luz. | |
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| HE. Tumor glioneuronal com células atípicas. | Neurônios binucleados. | Neurônio binucleado e vacuolizado | Corpo hialino granuloso. Vasos |
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| GFAP. Astrócito aberrante, neurônios, corpos hialinos | Vimentina. Idem | Sinaptofisina. Neurônio atípico binucleado. | Neurofilamento. Neurônio atípico com pseudoinclusão intranuclear. |
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| Cromogranina. Neurônios marcados no tumor. | Cromogranina. Neurônio atípico binucleado e vacuolizado. | CD34. Marcação de neurônios atípicos. Vasos intratumorais. | Ki67. Baixa marcação indica crescimento lento. Núcleos vizinhos positivos (telófase). |
| Agradecimentos.
Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.
Imagens arquivadas no PACS e no SAME da instituição. |
| Sobre gangliogliomas :
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