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HE, GFAP, VIM |
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HE, GFAP, VIM |
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| Masc. 9
a. 7m.
Neuroimagem - Resumo, e detalhes 1, 2, 3, 4. Neuropatologia - Destaques da 1a. amostra, área calcificada, Destaques da 2a. amostra. Página comparativa das 2 amostras. |
| Resumo da história tirada do prontuário clínico. 10 a 11 m. Há 2 meses cefaléia fronto-temporal, vômitos, sonolência 2 x semana. TC de crânio em 30/5/2023 evidenciou lesão expansiva tumoral no lobo temporal direito, com calcificações. Nega convulsão, déficit motor, fala, visual ou outros. RM crânio em 31/5/2023 - lesão mede 7,0 x 4,7 x 4,5 cm. Impregnação por contraste e restrição à difusão. Operado 7/6/2023, com ressecção presumivelmente total. Exame de acompanhamento em 18/9/23 - sem lesão residual. RM de 1/3/2024 - pequena lesão expansiva nas margens medial e posterior da lacuna cirúrgica. RM 7/6/24 -aumento da lesão, agora ocupando a porção posterior da lacuna, com impregnação por contraste. Frente à evidência de recidiva, realizada nova ressecção em 20/9/2024. Tratado com RT e temozolamida. Na evolução, sem queixas. RM de controle em 7/5/2026 - cavidade cirúrgica de bordos nítidos, sem evidência de lesão, afetando giros temporais direitos superior, médio e inferior, giro parahipocampal, amígdala e uncus mesial temporal. Conteúdo semelhante ao do líquor. |
| Exame Anátomo
Patológico da primeira amostra do tumor.
Este raro tumor conjuga áreas predominantes de glioma, lembrando
um oligodendroglioma, com poucas células com feições
imunohistoquímicas de neurônios. Estas são dismórficas,
de identificação difícil na HE,
mas melhor reconhecíveis na imunoistoquímica para sinaptofisina,
cromogranina,
neurofilamento,
MAP2
e NeuN. O interstício
tem aspecto finamente espumoso, lembrando neurópilo, marca
difusamente para sinaptofisina,
e contém células reconhecíveis como astrócitos
em GFAP, VIM e S100.
CD34 mostra focos de proliferação
endotelial. Observam-se mitoses esparsas nas várias reações
examinadas, mas um Ki67 da
ordem de 60% indica neoplasia de rápido crescimento. A presença
associada de células gliais e neuronais aponta para um diagnóstico
de ganglioglioma, classificado como OMS grau I nesta amostra. Exames
de imagem pré-operatórios. Parte do material era
calcificado.
A segunda biópsia guarda semelhança com a primeira, sendo constituída por glioma com morfologia de oligodendroglioma, mas contendo células de linhagem neuronal reveladas por IH para SNF, NF, cromogranina, MAP2 e NeuN. O interstício neuropil-like é difusamente positivo para SNF. Há marcada proliferação endotelial em CD34, e Ki67 acima de 60%, confirmando os achados da primeira amostra e o diagnóstico de ganglioglioma anaplásico, revisado como OMS grau III, em vista do rápido crescimento, com recidiva em menos de 1 ano. Há uma página comparativa das duas amostras (HE e IH). |
| Primeira amostra. Destaques da microscopia. | ||
| HE. Caráter de pequenas células redondas com halo claro perinuclear sugeriu inicialmente tratar-se de um oligodendroglioma. | Proliferação endotelial, chegando a pseudoglomérulos. | Neurônios, inclusive com nucléolos ou binucleados |
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| GFAP. Positividade citoplasmática em parte das células | GFAP. Mitoses | GFAP. Apoptose |
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| VIM. Astrócitos. Positividade citoplasmática | VIM. Macrófagos. Positividade citoplasmática em células arredondadas vacuoladas | VIM. Vasos Proliferação endotelial |
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| Sinaptofisina. Neurópilo. Positividade no interstício entre as células neoplásicas. | Sinaptofisina. Neurônios. Poucos neurônios maduros com prolongamentos positivos. | Sinaptofisina. Mitoses. Nas células tumorais imaturas. |
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| Cromogranina. Neurônios. Poucos neurônios maduros positivos, com prolongamentos. | Cromogranina. Mitoses | Cromogranina. Apoptose. |
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| Neurofilamento. Neurônios. Poucos neurônios maduros positivos, com prolongamentos. | Neurofilamento. Axônios. | MAP2. Neurônios grandes. |
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| MAP2. Neurônios pequenos | MAP2. Mitoses. | MAP2. Apoptose |
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| NeuN. Neurônios | NeuN. Mitoses. | NeuN. Córtex normal das proximidades. |
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| S100. Astrócitos | S100. prolongamentos astrocitários | CD34. Positivo em vasos, tortuosos e proliferados, negativo no tumor. |
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| Ki-67. Positividade em cerca de 60% dos núcleos das células neoplásicas. | p53. Positividade em cerca de 20% dos núcleos das células neoplásicas. | p53. Positivo em núcleos de células endoteliais. |
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| HE.
Primeira amostra.
Neoplasia pouco diferenciada, composta por pequenas células de núcleos
redondos e hipercromáticos, praticamente sem polimorfismo.
As células tendem a dispor-se em agrupamentos densos, separados
for faixas de tecido róseo fibrilar semelhante a neurópilo.
Mitoses são de difícil observação e não
se nota necrose nesta amostra. Há exuberante proliferação
vascular endotelial, chegando a formar pequenos buquês (pseudoglomérulos).
Aqui e acolá há células maiores, com núcleos de cromatina mais frouxa e nucléolo, citoplasma basófilo e bem delimitado, semelhantes a neurônios, sendo uma binucleada. Isto é confirmado nas reações imunohistoquímicas para neurônios, SNF, cromogranina, neurofilamento, MAP2 e NeuN. Para componente calcificado, clique. |
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| Proliferação endotelial. |
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| Células lembrando neurônios. | |
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| GFAP. Astrócitos esparsos, morfologicamente aberrantes, com positividade citoplasmática para proteína glial ácida fibrilar (GFAP), confirmando linhagem glial. Em associação com os achados para antígenos neuronais (ver SNF, cromogranina, NF, MAP2, NeuN), definem o tumor como um ganglioglioma. Prolongamentos astrocitários multidirecionados recortam o tumor. |
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| Mitoses, apoptose. Células em mitose são negativas para GFAP. | |
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| Vimentina. Vimentina marca vasos, inclusive capilares proliferados, já notados em HE, bem como astrócitos e macrófagos. Não marca neurônios nem o neurópilo. | |
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| Vimentina, astrócitos. | |
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| Vimentina, macrófagos. Reconhecíveis pelo contorno arredondado e citoplasma vacuolado. | |
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| Vimentina, vasos. Espessos, hipercelulares, luz estreitada, alguns formam pseudoglomérulos. | |
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| Células pouco diferenciadas, vimentina negativas. | |
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| Mais imagens deste caso. Masc. 9 a. Ganglioglioma anaplásico temporal com calcificações. Neuroimagem. | |||||
| TC 30/5/2023 | T2 31/5/2023 | T1C 18/9/2023 | T1C 7/6/24 | T2 9/9/2024 | T1C 7/5/2026 |
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| RM 1/3/2024 | |||||
| Neuropatologia - 2 amostras | ||||
| 1a. amostra, outubro 2023. Destaques. | ||||
| HE | GFAP | SNF | MAP2 | Ki67 |
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| VIM | NF, cromo | NeuN | S100, CD34, p53 | |
| 2a. amostra, setembro 2024. Destaques. | ||||
| HE | GFAP | NF | MAP2 | Ki67 |
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| VIM | SNF, cromo | NeuN | CD34 | |
| Agradecimentos.
Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.
Preparações histológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos da Instituição, Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto. |
| Sobre gangliogliomas :
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