Tumor maligno de baínhas de nervos periféricos (MPNST)  em raiz L4 esquerda. 
1. HE, Masson, reticulina.
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Masc. 16 a 2 m.   Clique para RM, HE, Masson, reticulina, IH -  NF, S-100, vimentina, CD56, CD57, CD34, Ki67. Texto - MPNST
Gânglio de raiz posterior (normal).  HE, Masson, reticulina.  IH -  NF, S-100, vimentina, CD56, CD57, CD34
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Destaques  da  microscopia. 
HE.  Alta densidade de células fusiformes arranjadas em feixes multidirecionados, escassas atipias nucleares. Infiltração  de  raiz  nervosa Numerosas mitoses típicas  Neurônios sensitivos englobados pelo tumor. 
Masson.  Fibrilas colágenas entre as células neoplásicas Masson.   Neurônios sensitivos englobados pelo tumor.  Reticulina.  Abundantes fibrilas reticulínicas entre as células neoplásicas. 
NF.  Neurônios sensitivos englobados pelo tumor. NF.   Em raros neurônios, saída do único axônio e, excepcionalmente, bifurcação do mesmo (foto) NF.   Axônios da raiz posterior divulsionados pelo tumor
S100.  Positividade nuclear e citoplasmática em parte das células neoplásicas Vimentina.  Positividade citoplasmática universal nas células neoplásicas CD56.  Positividade nas células neoplásicas em padrão membrana
CD57.  Positivo em axônios englobados pelo tumor CD34.  Positivo em finos capilares, negativo no tumor  Ki-67. Positividade em cerca de 5 a10% dos núcleos das células neoplásicas, revelando numerosas mitoses e núcleos aos pares
Destaques  do  gânglio  sensitivo
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Aspecto geral do tumor,  HE.    O tumor é fusocelular, composto por células alongadas arranjadas em feixes multidirecionados.  O aspecto geral é o de um sarcoma.  Apesar da óbvia malignidade, as células têm núcleos regulares, cromatina frouxa e nucléolos pouco evidentes. O citoplasma é róseo e contém fibrilas.  O espaço intercelular é exíguo e rico em fibras colágenas e reticulínicas, demonstradas respectivamente pelo tricrômico de Masson e a impregnação pela prata.  A lesão é nitidamente infiltrativa, englobando vários neurônios sensitivos do gânglio de raiz posterior. Para detalhes deste, clique.  Axônios são observáveis entre as células neoplásicas na reação imunohistoquímica para neurofilamento.  Vasos são finos e inconspícuos, ver CD34
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Infiltração  da  raiz  nervosa.    Células neoplásicas avançam em dégradé pela raiz (à direita) em direção ao gânglio (à esquerda). Neurônios não demonstrados neste fragmento. 
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Mitoses.     Acelerada atividade mitótica permite visualização de todas as fases da divisão celular em poucos campos de grande aumento.  Metáfases predominam, indicando ser esta a fase mais duradoura. 
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Neuronios.   Neurônios  infiltrados  em meio ao tumor mostram aspecto surpreendentemente normal, sendo alguns ricos em corpúsculos de Nissl.  Comparar com  neurônios do gânglio adjacente
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COLORAÇÕES  ESPECIAIS
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Tricrômico  de  Masson.    O Masson documenta a abundância de finas fibras colágenas (em azul)  entre as células neoplásicas em róseo, e entre os neurônios.  O mesmo aspecto é observado na impregnação pela prata para fibras reticulínicas, nos quadros mais abaixo. 
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Masson.  Neurônios.   Como na HE,  neurônios aparecem com aspecto virtualmente normal em meio ao tumor, destacando-se pelo núcleo redondo, nucléolo, e citoplasma róseo e bem delimitado. 
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Reticulina.     A impregnação argêntica de Gomori demonstra a abundante produção de finas fibras reticulínicas pelas células neoplásicas, cuja direção acompanha o maior eixo das células dos feixes.  Comparar com caso de schwannoma
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Tumor maligno de baínha de nervos periféricos. 

(Malignant peripheral nerve sheath tumor,  MPNST). 

Incidência.  MPNSTs correspondem a cerca de 5% dos tumores malignos de partes moles.  Sua identificação baseia-se em a) origem em um nervo;  b) em um neurofibroma ou c) associação com NF1.  Fora destas situações, o diagnóstico depende da comprovação imunohistoquímica ou ultraestrutural.  A maioria mostra feições de diferenciação schwannóide, mas muitos são francamente anaplásicos e/ou combinam características fibroblásticas ou perineuriais. 

Denominação.  O termo MPNST é considerado mais apropriado que ‘neurofibrossarcoma’ ou 'schwannoma maligno'. Este último é particularmente enganoso, pois muitos MPNST não têm qualquer semelhança com schwannomas. Além disso, origem de um MPNST em um schwannoma é extremamente rara. 

Clínica.  Geralmente MPNSTs ocorrem em adultos jovens ou na meia idade, 15% em crianças. Os associados a NF1 (2 a 5%) são mais precoces. Cerca de 10 a 20% ocorrem em locais previamente irradiados, com latência média de 15 anos. 

Macro.  A maioria dos MPNSTs afeta nervos espinais grandes, sendo o ciático o mais comum.  Geralmente excedem 5 cm e são circundados por uma pseudocápsula formada pelos tecidos adjacentes infiltrados. São raros em nervos cranianos, com preferência pelo trigêmeo e vestíbulo-coclear.  Geralmente originam-se sem lesão prévia (de novo) e não em schwannomas. 

Ao corte, são acinzentados, homogêneos, com áreas intercaladas de necrose ou hemorragia. Para exame histológico aconselha-se um corte para cada cm de tumor em medida longitudinal, para identificar nervo ou neurofibroma associado e para determinar quando as margens proximal e distal se negativam.  Tumores paraespinais freqüentemente mostram extensão proximal às raízes. 

Micro.  MPNSTs mostram maior variação histológica que qualquer outro tumor de partes moles e sua natureza neural pode não ser evidente na HE.  Colaboram na identificação a associação com um nervo ou gânglio, ou neurofibroma localizado ou plexiforme.  Os tumores são altamente celulares, constituídos por células fusiformes mitoticamente ativas, com núcleos hipercromáticos e citoplasma eosinófilo. Cabem como diagnósticos diferenciais : sarcoma sinovial, fibrossarcoma e fibrohistiocitoma maligno.  Há tumores com células epitelióides imitando carcinoma ou melanoma, componente glandular, escamoso, neuroendócrino, ou mesenquimal, como rabdomioblastos, cartilagem ou osso.  A grande maioria são tumores histologicamente de alto grau com elevado índice mitótico e necrose.  Só 15% têm feições menos malignas. Nestes, a distinção contra neurofibromas ‘celulares’ ou ‘com alterações degenerativas’  pode ser  difícil.  Poucas mitoses e atipias nucleares não devem ser supervalorizadas. 

Imunoistoquímica.   S-100  é reativa em 30-65% MPNSTs, com a proporção diminuindo em tumores mais malignos, em que as células positivas podem ser raras. CD57 (Leu7) é também variável e reflete diferenciação schwannóide. Vimentina é positiva em virtualmente todos tumores de partes moles, e só é útil para confirmar a imunoviabilidade do tecido. 

Gênese.  Desenvolvimento de um MPNST é um processo de múltiplas etapas, iniciado pela perda de uma ou ambas cópias do gene NF1, seguido por perda de uma ou ambas cópias de um gene supressor tumoral, como p53.  Marcação pelo anticorpo p53 pode chegar a 80%. 

Fonte. Burger, PC, Scheithauer BW, Vogel FS.  Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings.  4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002.   pp 624-8. 

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Agradecimentos.    Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.   Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia daquele hospital  - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto. 
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Para mais imagens deste caso e  texto - MPNST
RM  Tumor de raíz L4. Gânglio de raiz posterior normal (mesmo caso)
HE, Masson, reticulina NF, S-100, Vimentina, CD56, CD57, CD34,  Ki67 HE, Masson,  reticulina NF, S-100, Vimentina, CD56, CD57, CD34
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Tumor maligno de baínha de nervos periféricos. Imagem, neuropatologia. Texto
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