Ganglioglioma anaplásico de tronco cerebral.  1.  HE
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Masc. 2 a. 4 m.    Clique para RM, destaques da microscopia, HE, tricrômico de Massonreticulina, destaques da imunohistoquímica, GFAP, vimentina, SNF, MAP2, SMI-32, CD34, Ki67. Texto sobre gangliogliomas em tronco cerebral.
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Este tumor agressivo e infiltrativo do tronco cerebral foi inicialmente comparado a um glioma difuso da linha média.  Porém, já na HE, chamavam a atenção células atípicas com morfologia sugestiva de neurônios, mas que não lembravam os neurônios habituais da região.  A imunohistoquímica para SNF, MAP2 e SMI-32 confirmou a natureza neuronal destas células, bem como sua coexistência com células gliais documentadas por GFAP.  Trata-se, portanto, de um ganglioglioma que, além de sua topografia incomum no tronco cerebral, apresentava feições malignas, com mitoses e índice Ki67 alto, portanto um raro ganglioglioma anaplásico de tronco cerebral (ver texto).  Além de infiltrar grande parte da base da ponte, o tumor estendia-se às cisternas em torno da ponte, bulbo e mesencéfalo (ver RM). 
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Destaques  da  HE, colorações especiais. 
HE.    Aspecto geral.   Áreas  de  caráter astrocitário Células semelhantes a neurônios Áreas densamente celulares
Proliferação endotelial Mitoses. Apoptose Áreas desmoplásicas 
Masson.  Áreas desmoplásicas (ricas em fibras colágenas) Áreas com predomínio de células neoplásicas.  Reticulina. Abundância de  fibras do tecido conjuntivo, variando área a área
Destaques  da  imunohistoquímica
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Aspecto geral.    Neoplasia neuroectodérmica de aspecto heterogêneo, variável conforme a área. Predominavam células de  fenótipo glial, pequenas, com prolongamentos citoplasmáticos curtos e escassos.  Havia áreas de celularidade mais densa, mas atipias grosseiras não eram observadas. Havia proliferação endotelial de alguns vasos, mas áreas de necrose não foram encontradas na amostra.   Este tecido mesclava-se a traves de tecido conjuntivo, melhor demonstradas pelo tricrômico de Masson e pela reticulina. Em certas regiões, notava-se  forte reação desmoplásica, provavelmente secundária à infiltração da leptomeninge. 
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Áreas de padrão astrocitário.   Células com prolongamentos curtos e escassas atipias, lembrando astrócitos protoplasmáticos. 
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Células semelhantes a neurônios em tecido glial.   Em meio ao tecido glial descrito acima, observavam-se células de limites mais nítidos, contorno arredondado, núcleo maior, às vezes com nucléolo perceptível, que lembravam neurônios. Porém, neurônios clássicos do tronco cerebral, como os dos núcleos da base da ponte ou dos núcleos de nervos cranianos, não foram encontrados.  Estas células confirmaram sua linhagem neuronal na imunohistoquímica  e o tumor foi interpretado como ganglioglioma. 
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Áreas densamente celulares.   Contrastavam com áreas paucicelulares com reação desmoplásica
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Vasos proliferados.     Poucos vasos do tumor mostravam proliferação endotelial com formação de pseudoglomérulos ou obliteração da luz.  Estes vasos poderiam situar-se nas poucas áreas de impregnação por contraste vistas na RM
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Mitoses.  As mitoses observadas eram todas típicas, na forma de placas metafásicas e uma anáfase. 
Apoptose.   Figuras de apoptose eram comuns, indicando que muitas das células eram geneticamente inviáveis, e desencadeavam o 'suicídio celular'.  Observa-se condensação do núcleo, formando um aglomerado de grânulos basófilos que se destacam do tecido em volta. Para mais sobre apoptose, clique
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Áreas  desmoplásicas.   Algumas regiões da amostra eram ricas em fibras colágenas, com células neoplásicas alongadas orientadas ao longo das mesmas.  Presumivelmente, em vista dos achados na RM, estas eram áreas exofíticas onde o tumor projetava-se para a leptomeninge e a infiltrava, induzindo produção de elementos conjuntivos. As técnicas especiais do tricrômico de Masson e impregnação argêntica são mais adequadas à demonstração de colágeno e reticulina
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Gangliogliomas  do  tronco  cerebral. 

Gangliogliomas, primeiramente descritos por Courville em 1930, são tumores incomuns compostos por neurônios displásicos e células gliais neoplásicas.  Representam entre 0,5 a 1,7% dos tumores neuroepiteliais do sistema nervoso central e predominam em crianças e adultos jovens (idade média 22 anos), podendo ocorrer em qualquer localização.  Na maioria são encontrados nos hemisférios cerebrais, especialmente nos lobos temporais, e usualmente apresentam-se com convulsões.  Em crianças há uma maior incidência de tumores na linha média. O tronco cerebral é uma localização rara. Até 2009 haviam sido relatados 46 casos.  Na maioria, a evolução do tumor é lenta, caracterizada por disfunção neurológica progressiva ao longo de meses ou anos. 

Radiologicamente, os tumores são incaracterísticos, iso- ou hipointensos em T1, iso- ou hiperintensos em T2,  com realce por contraste em cerca de 50% dos casos. O padrão de impregnação é irregular, com múltiplos pequenos focos. Tumores infratentoriais geralmente não apresentam componente cístico.  Envolvimento bulbar e extensão exofítica têm sido associados a curso clínico mais favorável. 

O tratamento recomendado é cirurgia radical na medida do possível. Remoção macroscopicamente total é a melhor chance de controlar a doença.  Quando há infiltração difusa do tronco, a única opção pode ser a remoção parcial dos componentes exofíticos.  Se o grau histológico é baixo, a melhor conduta é não irradiar, pois a evolução pode ser lenta, com recidiva da ordem de 15%.  Radioterapia pode desencadear malignização, além de riscos para o desenvolvimento intelectual e endócrino em cérebros imaturos.   Não há benefício reconhecido na quimioterapia. 

Fontes 

  • Lagares A et al. Ganglioglioma of the brainstem. Report of three cases and review of the literature.  Surg Neurol 56: 31524, 2001. 
  • Westwood DA, MacFarlane MR   Pontomedullary ganglioglioma: A rare tumour in an unusual location.  J Clin Neurosci 16: 108110, 2009
  • Zhang S et al. Brainstem gangliogliomas: a retrospective series.   J Neurosurg 118: 884888, 2013. 
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Agradecimentos.    Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.   Preparações histológicas pelo pessoal do Laboratório de Patologia da Instituição:  Aparecido Paulo de Moraes, Irineu Mantovanelli Neto, Isabella Domingues Guize e Adriana Worschech. 
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 Para mais imagens deste caso: RM HE, texto
Colorações especiais IH - GFAP, VIM IH - antígenos neuronais, CD34, Ki67 Cisto aracnóideo frontal direito (achado de exame)
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Sobre  gangliogliomas : 
textos  (1) (2) (3)
Gangliogliomas de tronco cerebral Características de imagem Outros casos :  Neuroimagem e neuropatologia
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