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Displasia do esfenóide, neurofibromas de órbita e couro cabeludo, mega cisterna magna, focos de hipersinal nos globos pálidos e vermis 1. TC, RM (destaques) |
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Displasia do esfenóide, neurofibromas de órbita e couro cabeludo, mega cisterna magna, focos de hipersinal nos globos pálidos e vermis 1. TC, RM (destaques) |
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| Fem. 12 a. Nesta página, tomografia computadorizada e destaques do exame de ressonância magnética. Para RM em detalhe, clique. |
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| Janela óssea. Cortes axiais mostrando hipoplasia (ou displasia) da grande asa E do esfenóide, associada a grande neurofibroma da região orbitária E. Parte da grande asa, que faz a separação entre a fossa craniana média e a porção lateral da órbita, falta. A lesão óssea leva a deslocamento do lobo temporal para a órbita. Nota-se ainda afilamento da tábua óssea, com áreas de lise transmural da calota craniana, na região fronto-temporal E. No couro cabeludo da região fronto-parietal E há massa neoplásica com atenuação de partes moles, correspondendo a um neurofibroma cutâneo. Para outro caso com lesões semelhantes, com comentários e figuras legendadas, clique. | ||
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| Neurofibromas. A displasia do esfenóide é quase sempre associada a neurofibroma plexiforme da órbita e regiões periorbitárias. Como as anormalidades da órbita podem progredir com o tempo, não seriam de natureza malformativa ou displásica e sim resultariam de erosões pelos neurofibromas. Os neurofibromas plexiformes comumente se originam na região do ápice da órbita ou fissura orbitária superior, na distribuição da primeira divisão do n. trigêmeo. |
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| Principais achados:
1) Lesão sólida, infiltrativa e mal delimitada no tecido subcutâneo das regiões zigomática, periorbitária e temporal E. Caracteriza-se por isosinal em T1 e T2, e impregnação heterogênea por contraste. Há aparente acometimento da porção lateral da órbita E. Compatível com neurofibroma plexiforme. Outra lesão semelhante no couro cabeludo nas regiões frontal e parietal, maior à E. 2) Hipoplasia esfenoidal E, determinando redução e deformidade da órbita ipsilateral e alargamento da fossa craniana média. Em conseqüência, há proptose, alteração da morfologia dos giros frontais e temporais, e dilatação ex-vacuo do corno inferior do ventrículo lateral. 3) Nos globos pálidos, áreas de alteração de sinal, sem efeito de massa, caracterizadas por iso- ou leve hipersinal em T1, hipersinal forte no TR longo, e tênue impregnação por contraste. Medem cerca de 1 cm de diâmetro. 4) No vermis cerebelar, lesão arredondada, mal definida, com cerca de 2 cm, com discreto aumento de volume da estrutura. Apresenta hiposinal em T1, hipersinal em T2 e não se impregna. 5) Formação cística na linha média da fossa posterior, comprimindo o cerebelo anteriormente, sem sinais de hipoplasia. Tem sinal igual ao do líquor, não se impregna por contraste e mede 5 x 5 x 2 cm. Compatível com mega cisterna magna. No conjunto, achados compatíveis com neurofibromatose do tipo 1. |
| MELHORES CORTES AXIAIS | ||
| T1 SEM CONTRASTE | T1 COM CONTRASTE | T2 |
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| Focos de hipersinal, mega cisterna magna. No vermis cerebelar, foco de hiposinal em T1 e hipersinal em T2. Lesão de natureza duvidosa. Pela aparente expansão do vermis, pode corresponder a área de proliferação celular, necessitando acompanhamento. Grande dilatação do espaço subaracnóideo posterior ao cerebelo. Como estes não mostram atrofia ou hipoplasia, o achado foi interpretado como dilatação da cisterna magna. | |
| T1 COM CONTRASTE | T2 |
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| Axial, coronal, FLAIR. | |
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| Focos de hipersinal nos globos pálidos. | |
| T2 | FLAIR |
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| T1 COM CONTRASTE | FLAIR |
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| Os focos de hipersinal intenso no FLAIR também aparecem com hipersinal tênue em T1 e, neste caso, realçam discretamente com o contraste. Para outro caso com achados semelhantes, clique. | |
| CORONAIS, FLAIR. Demonstram: deslocamento anterior do lobo temporal E com alargamento dos sulcos e alteração da morfologia dos giros; focos de hipersinal no mesencéfalo e no vermis cerebelar; mega cisterna magna. | |
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| CORONAL, SAGITAL, T1 COM CONTRASTE. Mostram o grande neurofibroma de couro cabeludo, que se impregna fortemente por contraste. Herniação anterior do lobo temporal E devido à hipoplasia do esfenóide deste lado. | |
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| T1 SEM CONTRASTE | T1 COM CONTRASTE |
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| T1 SEM CONTRASTE. As duas lesões que dão hipersinal no TR longo dão sinais diferentes em T1. Há discreto hipersinal na lesão de globo pálido e hiposinal na do vermis cerebelar, sugerindo que se trate de alterações estruturalmente distintas. | |
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| Para mais imagens deste exame de RM, clique. |
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Medula espinal, Cauda eqüina, Raízes espinais, Filo terminal. Tumores: Schwannoma, Neurofibroma, Neurofibromatose do tipo 1. |
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