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Displasia do esfenóide, neurofibroma de órbita, proptose, focos de hipersinal em T2 ('hamartomas') nos núcleos da base. 1. TC, peças anatômicas ilustrativas |
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Displasia do esfenóide, neurofibroma de órbita, proptose, focos de hipersinal em T2 ('hamartomas') nos núcleos da base. 1. TC, peças anatômicas ilustrativas |
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| Masc. 11 a. Criança com massa periorbitária D, proptose D e manchas café com leite desde 1 ano de idade. Para RM, clique. |
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| Displasia do esfenóide. O termo 'displasia' está freqüentemente associado a uma malformação de uma determinada estrutura. No caso do esfenóide na NF1, esta insuficiência ou incompetência da grande asa está muito comumente associada a um neurofibroma plexiforme na região. Por isso, levanta-se a hipótese de se trate de uma lesão óssea de origem tumoral, i.e. erosão óssea pelo neurofibroma. |
| TC crânio. Melhores cortes axiais. A grande asa do esfenóide, que forma a parede anterior do fossa média do crânio, e a separa da órbita, está presente apenas em parte. Onde falta, há herniação do polo temporal D para o interior da órbita, empurrando o globo ocular e causando proptose. Admite-se que isto ocorra por dilatação da fissura orbitária superior. Além disso, nota-se massa com densidade de partes moles na região anterior da órbita D, envolvendo as pálpebras, que corresponde a um neurofibroma plexiforme cutâneo. O lado E, normal, serve de comparação. | |
| Sem contraste | Janela óssea |
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| Melhores cortes coronais. O globo ocular D está rechaçado para frente e para baixo em parte pelo neurofibroma plexiforme e em parte por herniação do lobo temporal para o interior da órbita. A fossa média D está muito aumentada e aparece nos cortes coronais bem antes da E. Nos cortes com janela óssea observa-se falta de tecido ósseo na face ínfero-medial da fossa média, correspondendo à grande asa do esfenóide. | ||
| Com contraste | ||
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| Com contraste | Janela óssea | |
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| Base de crânio normal e participação esquemática aproximada do osso esfenóide. Para mais figuras de crânio normal, clique. | |
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| Osso esfenóide normal. A grande asa do esfenóide participa na formação da parede anterior da fossa média e da parede lateral da órbita. Para mais figuras de esfenóide, clique. |  |
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| Tomografia computadorizada de base de crânio normal. Permite visualização dos detalhes de ossos e cavidades. Para exame completo, clique. | |
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| Axial, sem contraste | ||
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| Axial, Janela Óssea | |
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| Coronal com contraste. A ausência parcial da grande asa do esfenóide leva à projeção do polo temporal para frente e à sua herniação para a cavidade orbitária, causando proptose. | ||
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| Coronal, Janela Óssea | ||
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Medula espinal, Cauda eqüina, Raízes espinais, Filo terminal. Tumores: Schwannoma, Neurofibroma, Neurofibromatose do tipo 1. |
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